În boala Krabbe, neuronii își pot determina propria distrugere

În boala Krabbe, neuronii își pot determina propria distrugere

©

Autor:

În boala Krabbe, neuronii își pot determina propria distrugere
Un nou studiu al cercetătorilor de la University at Buffalo arată că anomaliile genetice în urma cărora apare boala Krabbe determină degenerarea neuronilor într-un mod direct, fără ca alte celule să poată interveni în acest proces.
Conform oamenilor de È™tiință, galactosilceramidaza (GALC) este o enzimă activă la nivelul lizozomilor, absenÈ›a sa determinând acumularea de psihozină la nivel cerebral, efectul acesteia fiind ulterior de destabilizare a membranelor celulare È™i degenerare a neuronilor.

Anterior, explică cercetătorii, s-a crezut că oligodendrocitele, celulele cerebrale răspunzătoare de producÈ›ia de mielină, determină printr-o scădere a activității promotoarele proceselor patologice întâlnite în boala Krabbe. Cu toate acestea, mecanismele prin care aceasta se manifestă ar putea fi determinate exclusiv de mutaÈ›ii ale genei GALC, lucru demonstrat în cadrul studiului curent de specialiÈ™ti în urma creării unui model de È™oareci de laborator la care expresia genei a fost eliminată doar în neuroni. Autorii menÈ›ionează faptul că noua teorie nu a putut fi testată anterior deoarece GALC este exprimată în toate celulele organismului, nefiind posibilă analiza efectelor acesteia în mod izolat la nivel cerebral. Astfel, s-a evidenÈ›iat faptul că, odată ce psihozina s-a acumulat la nivel neuronal, lizozomii patologici au determinat procese de neuroinflamaÈ›ie È™i deficite ale abilităților motorii cerebrale, în lipsa unor anomalii ale oligodendrocitelor.

Altfel spus, pierderea tecii de mielină neuronală nu este cauzată de disfuncÈ›ii ale celulelor specializate în producerea ei, ci de efectele toxice asupra mielinei ale psihozinei acumulate. Daesung Shin, autor principal al studiului È™i profesor la universitatea americană, afirmă că rezultatele studiului sugerează faptul că expresia GALC este esenÈ›ială pentru menÈ›inerea funcÈ›iilor neuronale normale într-un mod independent de alte celule întâlnite la nivel cerebral precum oligodendrocitele. Astfel, acesta evidenÈ›iază contribuÈ›ia directă a deficitului de GALC în apariÈ›ia bolii Krabbe, menÈ›ionând că tratamentele pentru această afecÈ›iune ar trebui să fie axate pe corectarea mutaÈ›iilor acestei gene astfel încât să aibă efecte terapeutice maxime. De menÈ›ionat este, însă, È™i faptul că, deÈ™i studiul se află în etapa preclinică, o posibilă soluÈ›ie pentru combaterea factorilor ce determină dezvoltarea bolii Krabbe ar putea fi reprezentată de o suplimentare a nivelurilor de GALC de la nivel cerebral.

sursa: Science Daily

Data actualizare: 08-07-2022 | creare: 08-07-2022 | Vizite: 872
Bibliografie
In Krabbe disease, neurons may bring about their own destruction, link: https://www.sciencedaily.com/releases/2022/07/220705162146.htm
©

Copyright ROmedic: Articolul se află sub protecția drepturilor de autor. Reproducerea, chiar și parțială, este interzisă!

Alte articole din aceeași secțiune:

Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum