Polimialgia reumatică și boala Horton: ce este nou?
Polimialgia reumatică este o tulburare inflamatorie ce afectează preponderent adulÈ›ii cu vârsta peste 50 de ani, definită prin dureri musculare È™i rigiditate la nivelul membrelor È™i a trunchiului, mai rar la nivelul gâtului sau la nivel pelvin. Este a doua cea mai frecventă boală reumatismală la vârstnici, după artrita reumatoidă. IncidenÈ›a bolii este crescută în nordul Europei (în special Suedia), fiind mai afectate persoanele de sex feminin (raport femei-bărbaÈ›i de 2:1). Unul din cinci pacienÈ›i cu polimialgie reumatică asociază È™i boala Horton, afecÈ›iune cunoscută ca arterita cu celule gigante sau arterita temporală. Boala Horton este cea mai comună vasculită întâlnită la vârstnici în țările dezvoltate (1).
Poliartrita reumatoidă poate precede boala Horton sau se pot dezvolta concomitent. Astfel, distincÈ›ia între acestea poate fi dificilă (1).
Corticosteroizii reprezintă standardul terapeutic pentru ambele afecÈ›iuni, iar polimialgiile reumatoide se vindecă definitiv după 12 până la 18 luni de tratament (1).
Tablou clinic
Polimialgiile reumatice se manifestă prin dureri articulare È™i musculare, cu afectare bilaterală È™i simetrică atât la nivel scapular cât È™i pelvin, precum È™i simptome nespecifice (oboseală, inapetență, scădere în greutate, febră). Clinic, boala nu duce la distrugerea articulaÈ›iilor, spre deosebire de artrita reumatoidă. PacienÈ›ii acuză redoare matinală mai mult de 45 de minute (1).
Cefaleea cu debut nou, sensibilitatea la nivelul scalpului și de la nivel vizual indică faptul că polimialgia reumatică este asociată cu boala Horton, iar polimialgia poate fi manifestarea inițială. 15-20% dintre pacienții cu polimialgie reumatică au și arterită cu celule gigant (2).
PacienÈ›ii cu polimialgie reumatică izolată au în general valori VSH mai mici È™i asociază mai rar anemie È™i trombocitoză, comparativ cu asocierea bolii Horton (2).
Modalități de diagnostic
Originea polimialgiei reumatoide este multifactorială, de la factori genetici (HLA-DR4*), la factori de mediu (COVID-19, radiații UV). Inflamația se corelează cu nivelul crescut de IL-6. Agenții infecțioși pot acționa ca un factor declanșator al polimialgiei reumatice la pacienții cu predispoziție genetică. Debutul polimialgiei și al arteritei cu celule gigant a fost corelat cu infecții anterioare cu Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 și Virusul parainfluenza (1).
Diagnosticul este dificil, corelând simptomatologia cu investigaÈ›iile paraclinice indicate de medicul curant. Clasificarea propusă de EULAR/ACR presupune îndeplinirea a trei criterii (2):
- vârstă peste 50 de ani;
- durere bilaterală la nivelul umărului;
- valori VSH și/sau CRP crescute.
Inflamația articulară și periarticulară este confirmată ecografic sau prin RMN, iar scanarea PET poate releva inflamația tuberozităților ischiatice și a burselor interspinoase. Computer-tomografia toraco-abdomino-pelvină exclude afectarea neoplazică și contribuie la realizarea diagnosticului diferențial. Polimialgia reumatică trebuie diferențiată de (2):
- Artrită reumatoidă
- Polimiozita
- Fibromialgia
- Sinovita simetrică remisivă cu edem
- Patologie neoplazică
Polimialgia reumatică, în asociere cu boala Horton
Polimialgia reumatică poate fi asociată cu boala Horton, o vasculită rară, severă localizată la nivelul vaselor mari (arterele carotide, arterele oftalmice și vertebrale), manifestă prin dureri de cap, parestezii la nivelul limbii și scalpului, semne vizuale (diplopie, pierderea vederii). Poate afecta vasele extracraniene mari, iar localizarea arteritei Horton la nivel aortic este de multe ori subestimată (3).
Diagnosticul precoce este o urgență (efectuarea unui eco-Doppler arterial, angiografie CT, angio-RMN È™i/sau PET), existând un risc crescut de apariÈ›ie al complicaÈ›iilor (3):
- oftalmologice (orbire, prin ischemia nervului optic);
- vasculare (dilatare aortică, anevrism aortic, disecție aortică, insuficiență aortică)
Biopsia arterei temporale permite identificarea elementelor anatomo-patologice specifice arteritei cu celule gigant Horton È™i confirmă diangosticul, dar nu trebuie să întârzie începerea tratamentului (3).
Abordarea terapeutică
Este necesară realizarea unei evaluări precise a severității bolii, a comorbidităților, a factorilor predictivi pentru recăderi (sexul feminin, artrita periferică, inflamația marcată) (4).
Urmărirea riguroasă a pacienÈ›ilor de la debut până la remisie (1-4 săptămâni), apoi la intervale regulate (la fiecare 3-6 luni), precum È™i prevenirea riscului ischemic È™i afectare cardiovasculară, face parte din managementul terapeutic (4).
Tratamentul polimialgiei reumatoide se bazează pe administrarea corticosteroizilor orali, până la remisie (dispariÈ›ia semnelor clinice È™i normalizarea valorilor proteinelor inflamatorii - CRP scade foarte rapid, iar VSH în 2-3 săptămâni) (5).
Doza iniÈ›ială de prednison oral este de 12,5-20 mg/zi. Ameliorarea este adesea rapidă, cu dispariÈ›ia durerii în primele 48 de ore È™i normalizarea analizelor de sânge după 2-4 săptămâni. Dupa determinarea dozei minime eficiente, obiectivul este scăderea treptată a dozei de corticosteorizi pe o perioadă de 6 luni (în funcÈ›ie de reacÈ›iile adverse care apar È™i a comorbidităților prezente) (5).
Tratamentul bolii Horton este o urgență medicală. Prednisonul oral se administrează la doze mai mari (0,7-1 mg/kg/zi, pe o perioadă lungă de timp. Afectarea oftalmologică necesită spitalizare, cu dozare intravenoasă de metilprednisolon (500-1.000 mg/zi, timp de 3 zile), urmată de prednison oral 1 mg/kg/zi (5).
Terapia prelungită cu corticosteroizi necesită un stil de viață sănătos (dietă echilibrată, bogată în calciu, consum redus de sare, zaharuri È™i grăsimi etc.), suplimentare cu vitamina D, potasiu, prevenirea riscului de infecÈ›ii (6).
În polimialgia reumatoidă, alte tratamente sunt uneori combinate cu cortizon atunci când dozele nu pot fi reduse sub un anumit prag (corticodependență), pentru a evita toxicitatea dată de medicamente È™i a evita recăderile (7):
- Metotrexatul (7,5-10 mg/săptămână) È™i azatioprina (100-150 mg/zi) au fost propuse în contextul dependenÈ›ei de corticosteroizi sau alternativ în cazul rezistenÈ›ei.
- Anti-TNF-alfa nu au indicaÈ›ie, dar aceÈ™tia sunt anticorpii anti-receptor de interleukin-6 (anti-IL6-R) -Tocilizumab, Sarilumab, cu utilizare în cazul recăderilor multiple È™i a dependenÈ›ei de corticosteroizi.
Cercetările sunt numeroase È™i continuă, în special pentru a înÈ›elege mai bine aceste patologii È™i pentru a propune alte terapii.
2. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism, link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3298664/
3. Giant Cell Arteritis (GCA): Pathogenesis, Clinical Aspects and Treatment Approaches, link : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30827250/
4. Dejaco C, Kerschbaumer A, Aletaha D et al. Treat-to-target recommendations in giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica, link: https://ard.bmj.com/content/early/2023/02/23/ard-2022-223429
5. Treatment of polymyalgia rheumatica, link : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30904473/
6. Dasgupta B et al. - Sarilumab in patients with relapsing polymyalgia rheumatica: a phase 3, multicenter, randomized, double blind, placebo controlled trial (SAPHYR), link: https://acrabstracts.org/abstract/sarilumab-in-patients-with-relapsing-polymyalgia-rheumatica-a-phase-3-multicenter-randomized-double-blind-placebo-controlled-trial-saphyr/
7. Devauchelle-Pensec V et al. Effect of Tocilizumab on disease activity in patients with active polymyalgia rheumatica receiving glucocorticoid therapy - A Randomized Clinical Trial, link: https://jamanetwork.com/journals/jama/fullarticle/2796378
Copyright ROmedic: Articolul se află sub protecția drepturilor de autor. Reproducerea, chiar și parțială, este interzisă!
intră pe forum