Polimialgia reumatică și boala Horton: ce este nou?

Polimialgia reumatică este o tulburare inflamatorie ce afectează preponderent adulții cu vârsta peste 50 de ani, definită prin dureri musculare și rigiditate la nivelul membrelor și a trunchiului, mai rar la nivelul gâtului sau la nivel pelvin. Este a doua cea mai frecventă boală reumatismală la vârstnici, după artrita reumatoidă. Incidența bolii este crescută în nordul Europei (în special Suedia), fiind mai afectate persoanele de sex feminin (raport femei-bărbați de 2:1). Unul din cinci pacienți cu polimialgie reumatică asociază și boala Horton, afecțiune cunoscută ca arterita cu celule gigante sau arterita temporală. Boala Horton este cea mai comună vasculită întâlnită la vârstnici în țările dezvoltate (1).

Poliartrita reumatoidă poate precede boala Horton sau se pot dezvolta concomitent. Astfel, distincția între acestea poate fi dificilă (1).

Corticosteroizii reprezintă standardul terapeutic pentru ambele afecțiuni, iar polimialgiile reumatoide se vindecă definitiv după 12 până la 18 luni de tratament (1).

Tablou clinic

Polimialgiile reumatice se manifestă prin dureri articulare și musculare, cu afectare bilaterală și simetrică atât la nivel scapular cât și pelvin, precum și simptome nespecifice (oboseală, inapetență, scădere în greutate, febră). Clinic, boala nu duce la distrugerea articulațiilor, spre deosebire de artrita reumatoidă. Pacienții acuză redoare matinală mai mult de 45 de minute (1).

Cefaleea cu debut nou, sensibilitatea la nivelul scalpului și de la nivel vizual indică faptul că polimialgia reumatică este asociată cu boala Horton, iar polimialgia poate fi manifestarea inițială. 15-20% dintre pacienții cu polimialgie reumatică au și arterită cu celule gigant (2).

Pacienții cu polimialgie reumatică izolată au în general valori VSH mai mici și asociază mai rar anemie și trombocitoză, comparativ cu asocierea bolii Horton (2).

Modalități de diagnostic

Originea polimialgiei reumatoide este multifactorială, de la factori genetici (HLA-DR4*), la factori de mediu (COVID-19, radiații UV). Inflamația se corelează cu nivelul crescut de IL-6. Agenții infecțioși pot acționa ca un factor declanșator al polimialgiei reumatice la pacienții cu predispoziție genetică. Debutul polimialgiei și al arteritei cu celule gigant a fost corelat cu infecții anterioare cu Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 și Virusul parainfluenza (1).

• vârstă peste 50 de ani;
• durere bilaterală la nivelul umărului;
• valori VSH și/sau CRP crescute.

• Artrită reumatoidă
• Polimiozita
• Fibromialgia
• Sinovita simetrică remisivă cu edem
• Patologie neoplazică

Polimialgia reumatică, în asociere cu boala Horton

Polimialgia reumatică poate fi asociată cu boala Horton, o vasculită rară, severă localizată la nivelul vaselor mari (arterele carotide, arterele oftalmice și vertebrale), manifestă prin dureri de cap, parestezii la nivelul limbii și scalpului, semne vizuale (diplopie, pierderea vederii). Poate afecta vasele extracraniene mari, iar localizarea arteritei Horton la nivel aortic este de multe ori subestimată (3).

Diagnosticul precoce este o urgență (efectuarea unui eco-Doppler arterial, angiografie CT, angio-RMN și/sau PET), existând un risc crescut de apariție al complicațiilor (3):

• oftalmologice (orbire, prin ischemia nervului optic);
• vasculare (dilatare aortică, anevrism aortic, disecție aortică, insuficiență aortică)

Biopsia arterei temporale permite identificarea elementelor anatomo-patologice specifice arteritei cu celule gigant Horton și confirmă diangosticul, dar nu trebuie să întârzie începerea tratamentului (3).

Abordarea terapeutică

Este necesară realizarea unei evaluări precise a severității bolii, a comorbidităților, a factorilor predictivi pentru recăderi (sexul feminin, artrita periferică, inflamația marcată) (4).

Urmărirea riguroasă a pacienților de la debut până la remisie (1-4 săptămâni), apoi la intervale regulate (la fiecare 3-6 luni), precum și prevenirea riscului ischemic și afectare cardiovasculară, face parte din managementul terapeutic (4).

Tratamentul polimialgiei reumatoide se bazează pe administrarea corticosteroizilor orali, până la remisie (dispariția semnelor clinice și normalizarea valorilor proteinelor inflamatorii - CRP scade foarte rapid, iar VSH în 2-3 săptămâni) (5).

Doza inițială de prednison oral este de 12,5-20 mg/zi. Ameliorarea este adesea rapidă, cu dispariția durerii în primele 48 de ore și normalizarea analizelor de sânge după 2-4 săptămâni. Dupa determinarea dozei minime eficiente, obiectivul este scăderea treptată a dozei de corticosteorizi pe o perioadă de 6 luni (în funcție de reacțiile adverse care apar și a comorbidităților prezente) (5).

Tratamentul bolii Horton este o urgență medicală. Prednisonul oral se administrează la doze mai mari (0,7-1 mg/kg/zi, pe o perioadă lungă de timp. Afectarea oftalmologică necesită spitalizare, cu dozare intravenoasă de metilprednisolon (500-1.000 mg/zi, timp de 3 zile), urmată de prednison oral 1 mg/kg/zi (5).

Terapia prelungită cu corticosteroizi necesită un stil de viață sănătos (dietă echilibrată, bogată în calciu, consum redus de sare, zaharuri și grăsimi etc.), suplimentare cu vitamina D, potasiu, prevenirea riscului de infecții (6).

În polimialgia reumatoidă, alte tratamente sunt uneori combinate cu cortizon atunci când dozele nu pot fi reduse sub un anumit prag (corticodependență), pentru a evita toxicitatea dată de medicamente și a evita recăderile (7):

• Metotrexatul (7,5-10 mg/săptămână) și azatioprina (100-150 mg/zi) au fost propuse în contextul dependenței de corticosteroizi sau alternativ în cazul rezistenței.
• Anti-TNF-alfa nu au indicație, dar aceștia sunt anticorpii anti-receptor de interleukin-6 (anti-IL6-R) -Tocilizumab, Sarilumab, cu utilizare în cazul recăderilor multiple și a dependenței de corticosteroizi.

Cercetările sunt numeroase și continuă, în special pentru a înțelege mai bine aceste patologii și pentru a propune alte terapii.