Pancitopenia

Pancitopenie este o condiție patologică caracterizată prin scăderea globală și concomitentă a elementelor figurate ale sângelui (eritrocite, leucocite și trombocite).
Prin termenul de pancitopenie înțelegem instalarea simultană a anemiei (scăderea globulelor roșii ale sângelui sau eritrocite), a leucopeniei (scăderea globulelor albe ale sângelui sau leucocite) și trombocitopenie (scăderea trombocitelor).

Pancitopenia este specifică anemiei aplastice, o formă particulară de anemie caracterizată prin afectarea celulei stem pluripotente, scăderea elementelor figurate ale sângelui sub 25% și înlocuirea măduvei hematogene cu țesut grăsos. [1], [2], [3], [4]

Cauzele apariției pancitopeniei

Principalele mecanisme etiopatogenice care pot favoriza apariția pancitopeniei sunt repezentate de scăderea formării elementelor figurate ale sângelui la nivelul măduvei roșii hematogene (aplazie medulară) și distrgerea excesivă a elementelor figurate ale sângelui la nivel periferic.

Pancitopenia este datorată supresiei medulare și poate fi determinată de următoarele afecțiuni sau condiții patologice:

• Infecția cu virsul imunodeficienței umane (HIV)
• Mononucleoza infecțioasă
• Anemia aplastică
• Mielomul multiplu
• Sindromul hemofagocitic familial
• Boala Gaucher
• Mielofibroza
• Carcinomul metastatic al oaselor
• Discheratoza congenitală
• Limfomul
• Sindromul mielodisplazic
• Leishmanioza
• Leucemiile
• Deficitul de vitamină B12 (anemia megaloblastică)
• Deficitul de acid folic
• Hemoglobinuria paroxistică nocturnă
• Lupusul eritematos sistemic
• Deficitul de cupru
• Aleukia toxică alimentară
• Anemia pernicioasă
• Osteoporoza
• Intoxicațiile cu doze mici de arsen
• Hipersplenismul
• Aciduria organică (acidemia propionică, aciduria izovalerică, aciduria metilmalonică)
• Infecția cu virusul Epstein Barr
• Sindromul LIG4
• Boala Sako
• Bolile de iradiere cronice
• Reacția grefă contra gazdei
• Infecția cu virusul hepatic B sau C
• Infecția cu citomegalovirusuri
• Bruceloza
• Tuberculoza
• Infecția cu micobacterii.

Factori de risc:

• administrarea anumitor medicamente, precum anumite antibiotice (precum Cloramfenicol, Linezolid, sulfonamide), citostatice, antihipertensive, anticonvulsivante, antireumatice, antitiroidiene, săruri de aur
• radioterapia cu penetrabilitate tisulaă crescută
• expunerea la anumite toxice, precum toluen, benzen, DDT, trinitrotoluen, solvenți organici
• expunerea la anumite substanțe chimice, precum arsen, uraniu
• factori imunologici: prezența în serul bolnavului a anticorpilor anticelule stem sau antifactori reglatori. [2], [3], [4], [5]

Manifestări clinice specifice pancitopeniei

Manifestările clinice apărute în contextul pancitopeniei sunt caracteristice anemiei, trombocitopeniei și leucopeniei.
Manifestările clinice specifice anemiei sunt reprezentate de astenie, fatigabilitate, cefalee, dispnee, paloarea tegumentelor și a mucoaselor, palpitațiitulburări de vedere (fosfene), scăderea capacității intelectuale, tulburări de auz (acufene), tahicardie, durere precordială de tip anginos, parestezii și modificarea gustului (explicată prin hipertrofia papilelor gustative prezente pe suprafața limbii).
Manifestările clinice specifice trombocitopeniei sunt reprezentate de sângerarea prelungită în urma tăieturilor, scurgeri menstruale excesive și anormale (menoragii), epistaxis spontan, gingivoragii spontane, hematurie, melenă, hematochezie, învinețire rapidă și marcantă a pielii, în urma producerii unor traumatisme (lovituri, înțepături), sângerări abundente în timpul efectuării intervențiilor chirugicale sau dentare, metroragii (sângerare intermenstruală), sângerare cutanată superficială asemănătoare unei eczeme, de culoare roșie-purpurie, localizată cu predominanță la nivelul membrelor inferioare, purpură, peteșii, echimoze, hemoragii retiniene, sângerări digestiveexteriorizate prin hematemeză, melenă sau hematochezie.
Leucopenia este o condiție patologică caracterizată din punct de vedere clinic prin infecții recurente, sindrom febril prelungit și ulcerații bucale. Printre manifestările clinice specifice sindromului febril apărut în contextul leucopeniei se numără: febră mare de peste 38°C, frisoane și transpirații abundente (manifestări clinice specifice infecțiilor frecvente și repetate).

La examinarea clinică a bolnavului cu pancitopenie, medicul poate decela prezența următoarelor semne clinice:

• Glosită hipertrofică (limbă roșie)
• Ragade comisurale
• Păr uscat și friabil, cu tendință de albire precoce
• Unghii friabile, striate, cu aspect de platonichie (unghii plate) sau koilonichie (unghii concave)
• Piele uscată și descuamată
• Infecțiii frecvente, datorate scăderii sistemului imunitar
• Atrofia mucoasei nazale cu apariția ozenei
• Paloarea tegumentară
• Tulburări neurologice și intestinale
• Hemoragii cutanate (echimoze, peteșii, hematoame, purpură)
• Epistaxis, gingivoragii, menoragii, metroragii, hematurie etc. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosticarea pancitopeniei

Diagnosticul de pancitopenie se pune în urma determinării hemoleucogramei complete. Consultul medical al bolnavului cu pancitopenie, care pertmite identificarea manifestărilor clinice specifice acesteia, este util dar nu suficient.

În contextul pancitopeniei, hemoleucograma indică scăderea concomitentă a valorilor următorilor parametrii biologici:

• Scăderea eritrocitelor sub 3.800.000/mm cub de sânge la femei, respectiv sub 4.300.000/mm cub de sânge la bărbați
• Scăderea trombocitelor sub 15.000/mm cub de sânge
• Scăderea leucocitelor sub 4.500/mm cub de sânge.

În cadrul anemiei aplastice, pancitopenie este însoțită de scăderea numărului de reticulocite, creșterea sideremiei și scăderea cu predominanță a numărului de leucocite neutrofile (sub 2000/mm cub de sânge). [1], [2]

Tratamentul pancitopeniei

Tratamentul pancitopeniei presupune izolarea bolnavului în camere curate și aerisite, pentru a evita contractarea vreunei infecții virale sau bacteriene, cutanate sau respiratorii, prin contactul cu alte persoane și corectarea anemiei, leucopeniei și a trombocitopeniei prin refacerea celor trei linii celulare.
Aceasta constă în refacerea transfuziilor de sânge integral sau a masei eritrocitare, a masei trombocitare și a concentratului de leucocite.
Concomitent cu refacerea celor tri linii celulare, se recomandă administrarea de antibiotice, pentru a preveni apariția diferitelor tipuri de infecții, iar în cazul formelor de pancitopenie apărute pe fond imunologic se recomandă administrarea de corticosteroizi (precum Prednison) sau a medicamentelor imunosupresive (Ciclosporină A, Ciclofosfamidă, globulină antitimocitară).

În formele severe de pancitopenie, fără răspuns la transfuziile de sânge și la tratamentul medicamentos administrat, se recomandă transplant medular (în mod special în cazul pancitopeniei apărute la copii sau la adulți tineri). [1], [3], [4], [5]