Vasculitele pulmonare

Vasculita pulmonara desemneaza un numar de afectiuni distincte a caror caracteristica patologica o constituie distrugerea vaselor de sange. Manifestarile clinice ale fiecarei afectiuni sunt determinate de marimea, tipul si localizarea vaselor distruse.

Abordarea clinica in vasculitele pulmonare se bazeaza pe identificarea anormalitatilor de ordin clinic, radiologic si de laborator. Implicarea pulmonara apare mai ales in cazul vasculitelor primare, idiopatice, asociate cu anticorpii citoplasmatici antineutrofili, care afecteaza vasele de calibru mic: granulomatoza Wegener, poliangiita microscopica si sindromul Churg-Strauss. Riscul de afectare pulmonara exista insa si in cazul vasculitelor primare idiopatice care afecteaza vasele de sange de dimensiuni medii sau mari, in cazul vasculitelor primare mediate imunologic si al vasculitelor secundare.

Diagnosticarea si tratamentul pentru vasculitele pulmonare sistemice reprezinta una din cele mai mari provocari ale medicinei clinice. Incidenta bolii este rara: 20-100 de cazuri la un milion. Semnele si simptomele care apar in vasculita pulmonara sunt nespecifice si se suprapun cu infectii, boli ale tesutului conjunctiv (colagenoze) si neoplazii.

Cazurile de vasculita pulmonara variaza foarte mult, astfel ca se intampla foarte rar ca un pacient sa prezinte sa prezinte tot tabloul clinic „clasic”. Aceasta combinatie de factori duce in general la un diagnostic intarziat. In cazul pacientilor dianosticati cu vasculita pulmonara identificarea cauzei reprezinta o alta provocare, mai ales din cauza bolii de baza, a complicatiilor care apar la tratamentul medicamentos sau a suprainfectiilor.

Din punct de vedere patologic, vasculita se defineste prin prezenta celulelor inflamatoare, a distrugerii vaselor de sange si a necrozei tisulare. Caracteristicile procesului inflamator (granulomatoza, eozinofilie, neutrofilie) pot fi relevante pentru diagnostic. Particularitatile clinice ale fiecarei boli sunt determinate de localizarea, marimea si tipul vaselor de sange implicate, dar si de gradul de extindere a inflamatiei, a distrugerii vasculare si a necrozei tesuturilor.

Granulomatoza Wegener

Granulomatoza Wegener reprezinta un tip rar de inflamatie a arterelor si venelor de dimensiuni mici (arteriole, venule), care afecteaza in mod clasic arterele care furnizeaza sange oxigenat tesuturilor de la nivel pulmonar, renal si al sinusurilor nazale. Boala se poate manifesta si „incomplet”, in sensul ca afecteaza doar una din aceste regiuni. Daca sunt implicati atat plamanii, cat si rinichii, vorbim de granulomatoza Wegener sistemica. Daca patologia este restransa doar la nivelul plamanilor, se numeste granulomatoza Wegener limitata.

Pe langa inflamarea vaselor de sange, granulomatoza Wegener se caracterizeaza prin producerea unui tip de tesut inflamator numit granulom, care se formeaza in jurul vaselor de sange si au potential distructiv asupra lor.
Granulomatoza Wegener afecteaza in general adultii de varsta tanara sau medie. Cu toate ca este rara la copii, ea poate sa apara de fapt la orice varsta.
mai multe despre Graulomatoza Wegener

Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss reprezinta un tip particular de vasculita sistemica, care a fost descris pentru prima data in 1951 de doctorii Jacob Churg si Lotte Strauss, ca fiind un sindrom caracterizat de astm, eozinofilie (cresterea numarului de eozinofile in sange), febra si vasculita in diverse organe. Sindromul Churg-Strauss prezinta multe din particularitatile clinice si patologice ale poliarteritei nodoase, dar se distinge de aceasta prin prezenta granuloamelor si cresterea excesiva a numarului de eozinofile. Sindromul Churg-Strauss mai este cunoscut sub denumirea granulomatoza alergica.

Boala apare la pacienti de varsta adulta, care au un istoric de astm sau alergie si prezinta inflamarea vaselor mici de sange (cunoscuta si sub numele de angiita) de la nivelul plamanilor, pielii, nervilor si abdomenului.
mai multe despre Churg-Strauss