Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss reprezinta un tip particular de vasculita sistemica, care a fost descris pentru prima data in 1951 de doctorii Jacob Churg si Lotte Strauss, ca fiind un sindrom caracterizat de astm, eozinofilie (cresterea numarului de eozinofile in sange), febra si vasculita in diverse organe. Sindromul Churg-Strauss prezinta multe din particularitatile clinice si patologice ale poliarteritei nodoase, dar se distinge de aceasta prin prezenta granuloamelor si cresterea excesiva a numatrului de eozinofile.

Sindromul Churg-Strauss mai este cunoscut sub denumirea granulomatoza alergica.

Boala apare la pacienti de varsta adulta, care au un istoric de astm sau alergie si prezinta inflamarea vaselor mici de sange (cunoscuta si sub numele de angiita) de la nivelul plamanilor, pielii, nervilor si abdomenului.

Etiologie

Nu se cunoaste inca etiologia exacta a sindromului Churg-Strauss, dar se stie ca implica o reactie exagerata a sistemului imunitar in cazul persoanelor cu astm. S-a raportat faptul ca sindromul Churg-Strauss se asociaza cu uzul anumitor medicamente antiastmatice, numite modificatori de leukotriene, insa nu se stie sigur daca aceste medicamente cauzeaza efectiv boala sau pacientii care le iau prezinta forme mai grave de astm care ii predispun la aparitia acestui sindrom.

Manifestari clinice

Prezenta astmului reprezinta una din caracteristicile principale ale sindromului Churg-Strauss. Simptomele astmatice pot sa apara cu multi ani inainte de debutul vasculitei sau al altor simptome tipice din sindromul Churg-Strauss. Alte simptome timpurii sunt polipii nazali si rinita alergica.

Urmatoarea faza a bolii este marcata adesea de eozinofilie (cresterea numarului de eozinofile in sange sau in tesuturi). Eozinofilele sunt un subtip al leucocitelor (globulelor albe). In mod normal ele reprezinta mai putin de 5% la hemoleucograma. In sindromul Churg-Strauss, numarul lor poate sa creasca pana la 60%.

A treia faza a bolii o constituie vasculita, care afecteaza pielea, plamanii, nervii, rinichii si alte organe. Afectarea nervilor poate fi foarte grava (menoneuritis multiplex), cu parestezii (furnicaturi), amorteli, dureri subite, pierderea puterii musculare in maini si picioare. Lista de mai jos prezinta semenele si simptomele cele mai frecvente, raportate la organul afectat:
Nas:

• Sinuzita, rinita alergica;
• Polipoza nazala;

Plamani:

• Infiltrate pulmonare (apar doar la o treime din pacienti);
• Sangerare pulmonara (ocazional);
• Pneumopatie interstitiala difuza (rar);

Rinichi:

• Glomerulonefrita (inflamarea unitatilor de dimensiuni mici care asigura filtrarea sangelui);

Gastroinstestinal:

• Ocazional pot sa apara leziuni (vasculite) pe tractul gastrointestinal;
• Uneori se formeaza granuloame la nivelul splinei;

Inima:

• Daca se formeaza la nivel cardiac, vasculitele pot duce la insuficienta cardiaca congestiva sau infarct de miocard;
• Hipertensiune;

Nervii:

• Afectarea nervilor periferici produc durere, amorteli sau parestezii (furnicaturi) la extremitati (mononeuritis multiplex);

Diagnostic

Dintre toate tipurile de vasculita, doar in cazul sindromului Churg-Strauss apare astmul ca trasatura distinctiva. Totusi, nu toti pacientii care sufera de astm au vasculita - doar un procent foarte mic. Medicul pune diagnosticul pe baza combinatiei specifice de semne si simptome, in functie de afectarea organica si de prezenta anumitor anormalitati in testele sangvine (eozinofilia). Pe langa anamneza detaliata si examenul fizic, mai pot fi folosite teste sangvine, radiografia toracica sau alte investigatii imagistice, teste de conductibilitate nervoasa, biopsii tisulare (de la nivelul plamanilor, pielii sau nervilor).

Pentru a evita confundarea sindromului Churg-Strauss cu ale tipuri de vasculita, Colegiul American de Reumatologie a stabilit anumite criterii care trebuie indeplinite pentru a pune diagnosticul de sindrom Churg-Strauss. Nu toti pacientii prezinta toate criteriile. Unii pot sa aiba doar 2 sau 3, dar cu toate acestea doctorii ii diagnosticheaza ca avand sindromul Churg-Strauss. Colegiul American de Reumatologie a selectat 6 criterii de diagnostic ca fiind cele mai bune pentru a distinge sindromul Churg-Strauss de celelalte vasculite. Pentru a fi diagnosticat cu sindromul Churg-Strauss (in cadrul unui studiu de cercetare), pacientul trebuie sa prezinte cel putin 4 din urmatoarele criterii:

• astm;
• eozinofilie (mai mult de 10% din formula leucocitara);
• mononeuropatie;
• inflitrate pulmonare pe radiografia pulmonara;
• anormalitati ale sinusurilor paranazale;
• biopsia unei probe de tesut care contine un vas de sange cu eozinofilie extravasculara.

Tratament

Tratamentul pacientilor cu sindrom Churg-Strauss este directionat concomitent catre reducerea inflamatiei vaselor de sange (a vasculitei) si suprimarea sistemului imun.

Initial se administreaza oral doze mari de prednison pentru a grabi remiterea bolii (de obicei de administreza 40-60 mg/zi). Dupa aproximativ o luna, doza se reduce treptat. Pe langa prednison, se pot folosi alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi azathioprin, cellcept, metotrexat sau ciclofosfamid.

In mod traditional, ciclofosfamidul se adminsitra pacientilor timp de un an sau chiar mai mult, insa rezultatele unui studiu recent arata ca pacientii care au fost tratati cu ciclofosfamid doar 6 sau 12 luni au evoluat la fel de bine. Acest studiu indica faptul ca doctorii ar putea sa recomande ciclofosfamidul (medicament cu o toxicitate destul de ridicata) pentru o perioada mai scurta de timp.

Administrarea intravenoasa de steroizi in doza mare (de obicei metilprednisolon) poate fi utila in cazul pacientilor in stare critica sau a celor care nu raspund la combinatia de prednison oral cu alte imunosupresoare.

Inainte de aparitia prednisonului, sindromul Churg-Strauss era o boala letala. Posibilitatile terapeutice actuale permit ameliorarea simptomelor constitutionale, cu imbunatatirea graduala a functiei cardiace si a celei renale, dar si diminuarea durerilor cauzate de afectare nervilor periferici.

Durata tratamentului poate fi intre 1 si 2 ani, cu toate ca depinde de tipul tratamentului, severitatea bolii si organele afectate. Principalii factori determinanti sunt modul in care pacientul raspunde la tratament si monitorizarea permanenta a starii de sanatate in timpul reducerii dozei de prednison. Cele mai utile teste de laborator pentru monitorizarea evolutiei bolii sunt viteza de sedimentare a hemtiilor (VSH-ul) si numararea eozinofilelor (la determinarea formului leucocitare).

Prognostic

Sindromul Churg-Strauss reprezinta o boala grava, care poate fi fatala pentru pacient. Netratata, devine periculoasa si ameninta functionalitatea organelor afectate. Inactivarea si remiterea ei sunt posibile cu un tratament agresiv si monitorizare continua.