Fibrinogenopenia

Fibrinogenul este o substanță glicoproteică aflată în componența plasmei, sintetizată la nivelul ficatului, care reprezintă substratul de acțiune pentru plasmină (enzimă care intervine în cadrul sistemului fibrinolitic) și trombină (enzimă care intervine în procesul de coagulare a sângelui). Pe lângă aceasta, fibrinogenul face parte din categoria proteinelor de fază acută, a căror valori serice devin crescute în contextul inflamațiilor acute.

Valorile normale ale fibrinogenului variază în fncție de vârsta individului. În cazul persoanelor adulte (persoane aflate peste vârsta de 18 ani), valorile normale ale fibrinogenului sunt cuprinse între 200 și 400 mg/dL (2-4 grame/litru).

Fibrinogenopenia (sau fibrinopenia) este o condiție patologică caracterizată din punct de vedere clinic prin apariția sindromului hemoragic, iar paraclinic prin scăderea valorilor serice ale fibrinogenului sub 150 mg/dL (sub 1,5 grame/litru). În majoritatea cazurilor, fibrinogenopenia este o afecțiune dobândită pe parcursul vieții, rareori fiind moștenită genetic. Manifestările clinice apărute în contextul fibrinogenopeniei sunt datorate scăderii sau lipsei cu desăvârșire a fibrinogenului din sânge. În timp, fibrinogenopenia poate fi însoțită de unele complicații severe care pot duce la alterarea severă a calității vieții persoanei în cauză și chiar la deces. [1], [2], [3]

De ce apare fibrinogenopenia

Factorii de risc care pot duce la scăderea fibrinogenului seric cu apariția fibrinogenopeniei:

• Consumul moderrat de alcool
• Administrarea medicamentelor trombolitice (Urokinaza și Streptokinaza duc la scăderea severă a valorilor serice ale fibrinogenului, sub 10 mg/dL; în schimb, Prourokinaza și activatorul tisular al plasminogenului duc la scăderea moderată a concentrațiilor serice ale fibrinogenului)
• Terapia cu L-asparaginază
• Transfuziile incompatibile
• Complicațiile obstetricale
• Sarcina
• Anumite tipuri de intervenții chirurgicale
• Ciroza hepatică
• Intoxicația cu ciuperci
• Trombozele întinse
• Coagularea intravasculară diseminată
• Arsurile
• Stările de șoc
• Insuficiența cardiacă dreaptă
• Afecțiunile neoplazice metastazante
• Leucemia acută promielocitare.

Factorii ereditari care pot duce la scăderea valorilor serice ale fibrinogenului cu apariția fibrinogenopeniei:

• Afibrinogenemia congenitală
• Disfibrinogenemia congenitală
• Deficiența congenitală de fibrinogen (hipofibrinogenemia).

Mecanismele etiopatogenice implicate în apariția firbinogenopeniei:

• Creșterea exagerată a consumului de fibrinogen
• Exagerarea procesului fiziologic de distrugere a fibrinei în sânge (proces cunoscută în termeni medicali sub denumirea de fibrinoliză)
• Scăderea concentrației de fibrinogen de la nivel seric, prin administrarea anumitor substanțe toxice
• Scăderea sintezei de fibrinogen
• Coagularea masivă a fibrinogenului la nivel intravascular (proces apărut în contextul trombozelor extinse). [1], [2], [3]

Manifestări clinice specifice fibrinogenopeniei

Scăderea sau dispariția fibrinogenului la nivelul sângelui determină în timp apariția sindromului hemoragic, caracterizat din punct de vedere clinic prin diferite tipuri de hemoragii, reprezentate de următoarele aspecte patologice:

• Hemoragii uterine (menoragii-sângerări menstruale prelungite, metroragii-sângerări uterine care apar în perioada dintre menstre)
• Hemoragii digestive (hematemeză, melenă, rectoragie)
• Hemoragii cerebrale
• Hemoragii retiniene
• Peteșii
• Purpură
• Echimoză
• Hematoam
• Epistaxis (hemoragie provenită de la nivelul foselor nazale)
• Hemoptizie (hemoragie provenită de la nivelul căilor respiratorii superioare sau inferioare, exteriorizată prin tuse)
• Gingivoragie (hemoragie provenită de la nivelul mucoasei gingivale)
• Hematurie (eliminarea de sânge prin urină, provenit de la nivelul căilor urinare)
• Hemoperitoneu (hemoragie apărută la nivelul cavității peritoneale)
• Hemartroză (hemoragie localizată la nvelul spațiilor articulare)
• Hemotorax (hemoragie apărută la nivelul cutiei toracice)
• Hemopericard (hemoragie apărută la nivelul pericardului).

Aceste hemoragii pot fi însoțite la rândul lor de alte manifestări clinice specifice zonei de localizare.

În cazul hemoragiilor intracraniene poate apărea slăbiciunea generalizată, pierderea vederii, tulburări de vorbire, lipsa coordonării, apatie, pierderea stării de conștiență, somnolență, modificarea gustului, grețuri și vărsături, pierderea echilibrului, tulburări motorii, cefalee, dificultăți de înghițire, convulsii, parestezii, amorțeli, tremor al extremităților și chiar comă.

Hemoragiile intraabdominale și cele digestive pot fi însoțite de slăbiciune generalizată, durere abdominală, scăderea valorilor tensionale, dificutlăți de respirație și chiar stare de șoc, în cazul pierderii unor cantități crescute de sânge. În cazul hemoragiilor intrabadominale, la palpare medicul poate decela prezența unui abdomen tensionat și rigid.

În timp, hemoragiile mici și repetate apărute în contextul fibrinogenopeniei pot duce la instalarea anemiei, cu apariția manifetsărilor clinice specifice acesteia (paloare tegumentară, durere precordială, tahicardie, palpitații, dispnee de efort, astenie, oboseală, cefalee, etc.), cu alterarea calității vieții bolnavului în cauză iar hemoragiile severe pot duce la instalarea stărilor de șoc hemoragic, cu risc crescut de deces. [1], [2], [3]

Diagnosticarea fibrinogenopeniei

Cu toate că fibrinogenopenia este o condiție patologică exprimată din punct de vedere clinic prin hemoragii diverse, care pot fi decelate și examinate în timpul examinării clinice a bolnavului, diagnosticul acestei afecțiuni se pune pe baza analizei de laborator.

Anamneza este utilă pentru obținerea unor informații legate de modul de apariție a hemoragiilor, existența unor posibili factori declanșatori, afecțiunile de care suferă bolnavul în cauză și afecțiunile prezente în familia acestuia, condiții de viață și de muncă ale bolnavului în cauză, dacă consumă alcool, medicamente administrate, etc.

În cadrul examinării clinice a bolnavului poate fi decelată prezența hemoragiilor și a celorlalte manifestări clinice secundare acestora.

Investigația paraclinică cu potențial diagnostic în cazul fibrinogenopeniei este reprezentată de determinarea nivelului seric de fibrinogen.

În contextul fibrinogenopeniei apărută pe fond ereditar, alături de concentația serică a fibrinogenului o valoare diagnostică au și timpii de coagulare (TP, TT și aPTT), care în această circumstanță sunt prelungiți. [1], [2], [3]

Tratamentul fibrinogenopeniei

Corectarea deficitului de fibrinogen în organism se poate realiza prin administrarea intravenoasă de plasmă uscată sau de fibrinogen. Pe lângă aceasta, este absolut necesară combaterea bolii de fond care a dus la apariția fibrinogenopeniei. [1], [2], [3]