Bolile mitocondriale - indicii asupra cauzelor și posibil tratament

Conform unui studiu publicat în revista Cell Reports, aminoacidul non-esențial numit taurină are un rol important în procesul de translație proteică de la nivel mitocondrial. De asemenea, s-a descoperit rolul benefic al compușilor pe bază de taurină în disfuncțiile mitocondriale prin deficitul acestui aminoacid.
Mitocondria este „uzina electrică” a celulelor eucariote. Acest organit funcționează cu ajutorul proteinelor, unele dintre ele produse chiar de mitocondrie, fiind codate în ADN-ul mitocondrial, altele sunt produse în citosolul celular și transportate în organit.

Sindromul MELAS (encefalopatia mitocondrială, acidoză lactică și episoade asemănătoare accidentelor vasculare cerebrale) și sindromul MERRF (epilepsia mioclonică cu fibre roșii striate) sunt afecțiuni neurologice rezultate din mutațiile genelor implicate în structura proteinelor mitocondriale. Pentru aceste boli nu există un tratament eficient, iar cei mai mulți pacienți mor la câțiva ani de la debut.

În ceea ce privește mecanismul patogenezei acestor sindroame, se cunoaște că legarea taurinei de ARNt, implicat în sinteza proteică, este deficitar la acești pacienți, așadar, cercetătorii au identificat enzima care realizează această legătură, apoi au eliminat-o din genomul unui cobai și au descoperit faptul că translația proteică a scăzut considerabil în acest caz, ceea ce demonstrează importanța taurinei în cadrul procesului.

Mitocondria deficitară are o structură afectată, deoarece proteinele produse de organit servesc și la menținerea conformației ei, mai mult decât atât, proteinele produse în citosol nu pot fi transportate în interior, ceea ce duce la acumularea acestora și transformarea lor în final în produși toxici, aceasta fiind una din cauzele citotoxicității la pacienții cu MELAS și MERRF.

Acidul ursodeoxicolic este o substanță prezentă în organism cu rol de acid biliar secundar. Acesta este folosit în prezent ca tratament în boli hepatice, însă în ultimii ani s-a descoperit rolul lui în afectarea mitocondrială. Când a fost administrat, s-a observat dispariția aproape completă a agregatelor celulare toxice, a stresului și deteriorării celulare.

Cercetătorii spun că, fiind deja utilizat, medicamentul este sigur din punct de vedere farmaceutic, iar următorul pas este realizarea de studii clinice pentru testarea eficienței lui în cadrul bolilor mitocondriale.

Sursa: Science Daily

Data actualizare: 16-03-2020 | creare: 29-03-2018 | Vizite: 3369

Bibliografie

Determining the cause of difficult-to-control mitochondrial diseases, https://www.sciencedaily.com/releases/2018/03/180307112740.htm

Copyright ROmedic: Articolul se află sub protecția drepturilor de autor. Reproducerea, chiar și parțială, este interzisă!

Alte articole din aceeași secțiune:

Meta-lentile ce permit focalizarea similară ochiului uman

Cercetătorii de la Harvard au dezvoltat meta-lentile adaptive cu grosimea de mai puțin de 30 microni care sunt ca...

Valvele cardiace sintetice, invenția care ajută chirurgii să-și exerseze tehnica

Metoda actuală a medicilor specializați în chirurgie cardiovasculară de a-și exersa și îmbunătă�...

Un nou concept inovator ar putea ajuta la menținerea unui confort sporit chiar și atunci când suntem transpirați

Cercetătorii de la Universitatea Duke au dezvoltat un material ușor care poate capta căldura atunci când este u...

Tratament alternativ pentru arteriopatia periferică
Senzorul care detectează glutenul din alimente în cel mai scurt timp
TRAPT - măsurarea nivelului de relaxare oferită de zonele verzi din oraș
Jucătorii de jocuri video arată abilități superioare de luare a deciziilor și activitate cerebrală îmbunătățită

Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:

Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.

intră pe forum