Implantul cohlear – restabilirea chirurgicală inovatoare a auzului

Hipoacuzia reprezintă  scăderea acuității auditive cu debut brusc sau în timp, scăderea capacității de a înțelege și percepe sunetele din mediu exterior.  În funcție de cauză, această pierdere poate varia ca și severitate, de la forma ușoară până la severă, poate fi reversibilă sau permanentă. Pierderea auzului poate fi prezentă încă de la naștere sau se poate instala ulterior, pe parcursul vieții. Pacienții cu hipoacuzie neurosenzorială severă/profundă sunt cei care pot beneficia de implantarea cohleară, restabilindu-se astfel auzul la praguri care să le permită  acestora să aibă o viață socială și familială normală.

Hipoacuzia severă/profundă bilaterală reprezintă o condiţie patologică importantă şi relativ frecventă în rândul nou-născuţilor, la nivel mondial având o incidenţă de 1-3 la 1000 de nou-născuţi.  Din păcate, hipoacuzia este un defect invizibil la naştere, astfel încât copiii hipoacuzici arată şi se comportă la fel ca nou-născuţii cu auz normal. De aceea, în lipsa unei detectări active a hipoacuziei, aceasta va fi depistată  abia la 12-24 de luni, când părinţii observă lipsa de dezvoltare a limbajului la copil.

Hipoacuzia severă/profundă permanentă, dacă nu este detectată precoce, va influenţa şi va determina repercusiuni grave asupra dezvoltării vorbirii, achiziţionării limbajului şi dezvoltării cognitive, ceea ce va induce un efect negativ asupra calitaţii vieţii emoţionale şi sociale. Înafara impactului negativ asupra comunicării interumane, hipoacuzia severă bilaterală afectează şi alte arii de dezvoltare: realizarea educaţională, sănatatea mintală, respectul de sine şi oportunităţile de angajare pe termen lung.

Implantarea cohleară a început pe la sfârșitul anilor '70, iar până în anul 2022, aproximativ 750.000 de oameni din întreaga lume au primit implanturi cohleare. Marea majoritate a populației implantate se regăsește în ţările dezvoltate, încriminat fiind costului ridicat al dispozitivului, aproximativ 20.000 euro, dar și tratamentul chirurgical şi terapia post-implantare, respectiv sesiunile de reglaj audiologic și logopedia.

Descoperirea că stimularea electrică în sistemul auditiv poate crea o percepţie de sunet a avut loc în jurul anului 1790, atunci când Alessandro Volta (dezvoltatorul  bateriei electrice) şi-a plasat   tije metalice în propriile urechi,  le-a  conectat la un circuit de 50 de volţi şi a  auzit un zgomot "ca o supă în clocot". Alte experimente au apărut sporadic, aparatele auditive au început să fie dezvoltate în mod serios în secolul 20.

Prima stimulare directă a nervului acustic cu un electrod a fost efectuată în 1950 de către chirurgii André Djourno şi Eyriès Charles. Ei au pus fire pe nervi expuşi în timpul unei operaţii  şi au raportat că pacientul auzit un sunet ca de ruletă şi de greiere atunci când un curent a fost aplicat.

Implantul cohlear este un dispozitiv electronic implantabil folosit în scopul de a oferi o percepţie sporită a sunetului şi potenţial pentru o mai bună înţelegere a vorbirii pentru copii şi adulţi cu surditate.

Un implant cohlear este compus dintr-o parte internă – care este implantată în timpul operaţiei – electrodul şi matricea electrodului, și o parte externă – procesorul de sunet şi antena, ce pot fi manevrate cu uşurinţă de către pacient. Implantul cohlear funcţionează prin stimularea directă a nervului auditiv.

Un segment mic, dar în creştere de destinatarii îl are implantarea cohleară bilaterală, succesivă sau secvențială, în cadrul căreia pacienții primesc câte două implante cohleare, într-o singură intervenție chirurgicală sau la o distanță mică de timp între ele.
În România, aceste intervenții chirurgicale se efectuează prin intermediul Programului Național de tratament al surdității prin proteze auditive implantabile, fiind decontate integral de către CNAS.

Criteriile de eligibilitate:

• hipoacuzie bilaterală neurosenzorială profundă cu praguri mai mari de 90 dB, pre- sau perilinguală, sub vârsta de 6 ani ;
• hipoacuzie bilaterală neurosenzorială severă/profundă postmeningitică – prioritate;
  
• hipoacuzie bilaterală neurosenzorială progresivă cu pierderea beneficiului prin metode de protezare clasice (aparate auditive);
• hipoacuzie bilaterală neurosenzorială postlinguală profundă pe frecvenţele înalte (>1.000 Hz) şi uşoară/medie pe frecvenţele joase (< 1.000 Hz), cu discriminare vocală sub 50% ;
• hipoacuzie bilaterală neurosenzorială la adult severă/profundă, praguri mai mari de 70 dB, praguri mai mari de 55 dB în câmp liber cu protezare, discriminare vocală sub 40% cu proteze şi stimul de 65 dB HL;
• suport şi implicare familială bună. Suport psihologic adecvat;
• aşteptări realiste din partea familiei în privinţa rezultatelor reabilitării auditiv-verbale.

Tipul de implantare

- uni- sau bilaterală, simultană sau secvenţială - este stabilit de echipa de implant în funcţie de specificul fiecărui pacient în parte.

Contraindicațiile implantării cohleare

• când există un beneficiu în dezvoltarea limbajului prin utilizarea protezei auditive convenționale;
• copii cu surditate prelinguală care au peste 7 ani;
• plasticitatea neurală (capacitatea sistemului nervos central de a fi programat să înveţe) a auzului dispare spre adolescenţă datorită modificarilor structurale survenite la nivelul nucleilor auditivi;
• plasticitatea neurală a vorbirii articulate dispare mult mai precoce: un copil care nu a auzit niciodată pierde total capacitatea de a învăţa să asculte (să recunoască cuvinte) între 6 şi 8 ani; vorbirea articulată normală se dezvoltă cel mai bine dacă copilul începe să vorbească la 2-3 ani;
• orice patologie acută a urechii medii sau sistemului mastoidian. Perforaţia timpanului asociată sau nu cu o infecţie cronică trebuie asanată preoperator (risc crescut de colesteatom);
• malformaţiile cohleare ridică probleme doar dacă constau în aplazie cohleară sau se poate dovedi absenţa nervului auditiv – sindrom Michel, displazie Mondini severă
• surditate congenitală asociată cu conduct auditiv intern foarte îngust pe tomografia computerizată cu rezoluţie mare;
• alte malformaţii ale corpului sau handicapuri devin contraindicaţii dacă: împiedică manipularea procesorului vocal, microfonului sau antenei sau dacă reprezintă riscuri pentru anestezia general;
• dacă exista o boală care în evoluţia ei necesită examinarea prin RMN  (implantul cohlear va altera rezultatul sau nu permite examinarea);
• afecţiuni cerebrale;
• întârziere în dezvoltarea psiho-motorie, autism;
• absenţa condiţiilor de participare la programul complet de reglare a implantului şi de reabilitare auditiv-verbală.

Modul de funcționare a implantului cohlear

Într-o cohlee în care celulele ciliate sunt foarte afectate, vibraţiile undelor sonore nu mai pot fi transformate în impulsuri electrice. Implantul cohlear captează sunetele prin microfon, le transmite la procesorul vocal, unde sunt modificate în funcţie de schema particulară folosită şi transformate în semnale electrice. Semnalul codificat ajunge la antenă, şi, prin inducţie electromagnetică, la implantul propriu-zis, un lanț flexibil de electrozi introdus în cohlee. De aici sunt descărcăţi curenţi electrici slabi prin intermediul electrozilor activi, care vor stimula dendritele protoneuronului nervului auditiv.

Investigații

La nou-născuţi este dificil de măsurat auzul, audiometria este imposibilă la această vârstă, dar se pot efectua examene reflexe la emiterea unor stimuli sonori în mediu:

• reflexul cohleo–muscular  = reflex de tresărire,
• reflexul palpebral = clipit.

De asemenea, în vederea evaluării dezvoltării auditive trebuie cunoscut comportamentul auditiv corespunzător acestei vârste :

• copilul răspunde la o voce familiară
• este atent la persoana care vorbeşte
• este interesat de jucăriile sonore
• îl caută cu privirea pe vorbitor
• ascultă radioul dacă e pornit
• e atent când îşi aude numele
• imită sunete sau cuvinte.


1. testul "şoptitului": investighează cât de bine aude persoana respectivă cuvintele şoptite de la o distanţă mică şi cât de bine înțelege cuvintele;


2. testul diapazonului: investighează cât de bine se transmit sunetele la nivelul urechii;


3. audiometria sunetelor simple: verifică modul în care persoana aude aceste sunete care ajung la nivelul urechii interne prin intermediul canalului auditiv extern (conductul aerian); persoana respectivă ascultă sunetele cu ajutorul unor căşti aplicate la nivelul urechilor;


4. testul de recepţie a vorbirii şi de recunoaştere a cuvintelor: evidenţiază cât de bine persoana aude şi înțelege discuţiile din jur;


5. testul acustic (timpanometria şi testul de acustic): măsoară cantitatea de energie a sunetelor care se reflectă din membrana timpanică la structurile osoase ale urechii interne, în loc de a fi transmise la nivelul urechii interne;


6. testul emisiei otoacustice: măsoară răspunsul urechii interne la sunete; emisia otoacustică reprezintă sunetele produse de cohlee ca răspuns la sunetele provenite din mediul extern, ca de exemplu un sunet sau pocnet, asemanătoare unui ecou de intensitate mică. Medicii specialisti  ORL pot înregistra şi interpreta aceste sunete cu scopul de a exclude pierderea auzului. Testul emisiei otoacustice este utilizat de obicei la screeningul nou-născuţilor pentru depistarea afecţiunilor auditive.
7. teste imagistice cum ar fi tomografia computerizată (CT scan) sau rezonanţa magnetică nucleară (RMN) pot fi folosite atunci când se suspicionează o tumoră sau un traumatism la acest nivel;
8. testul potentialelor evocatoare a acuităţii auditive: se utilizează pentru a testa aria cerebrală răspunzatoare de acuitatea auditivă, dacă medicul suspicionează prezenţa unui neurom acustic sau alte afecţiuni ale nervilor. Acest test măsoară răspunsul cortexului la sunete.  

Implantarea propriu - zisă   

Dispozitivul este implantat chirurgical sub anestezie generală, iar operaţiunea durează, de obicei de la 1 la 4 ½ ore. În primul rând o suprafaţă mica de scalp direct în spatele urechii se rade şi se curăţă. Apoi, se face o mica incizie în pielea din spatele urechii, în osul mastoidian şi în  urechea internă iar electrodul este inserat în cohlee.

Ca orice procedură chirurgicală  implantul cohlear, implică un anumit grad de risc; în acest caz, riscurile includ infectarea pielii, tinitus, deteriorarea sistemului vestibular, deteriorarea nervilor faciali care pot cauza slăbiciune musculară, sau, în cel mai rău caz, paralizie facială.

După 1-4 săptămâni de vindecare (timpul de aşteptare este de obicei mai mare pentru copii decât pentru adulţi), în care incizia chirurgicală trebuie să fie păstrată uscată, implantul este pornit sau "activat".

Rezultatele sunt de obicei nu sunt imediate, şi post-implantare este necesară terapie, precum şi timp pentru creier să se adapteze la noile sunete auzite. În cazul copiilor cu surdiate congenitală, recuperarea audiologică şi logopedică continuă de obicei de ani de zile.

Participarea  familiei  copilului la dezvoltarea vorbirii este considerată  a fi chiar mai importantă decât terapia în sine, pentru că familia poate ajuta copilul la  dezvoltarea limbajului  prin participarea activă  şi continuă, vorbind despre obiecte şi acţiuni, încurajând  copilului să emită  sunete şi să pronunţe anumite cuvinte. Profesionişti instruiţi pentru a lucra cu copiii care au primit implanturi cohleare sunt o parte importantă a echipei profesionale  în dezvoltarea vorbirii.

Echipa multidisciplinară este alcătuită din: medicul specialist ORL, audio-protezistul, medicul de familie, logopedul, neurologul, psihologul şi în cazul copiilor.

Componentele exterioare, trebuie să fie oprite şi scoase  înainte de înot sau duş. Unele mărci de implant cohlear sunt nesigure în zonele cu câmpuri magnetice puternice, şi, prin urmare nu pot fi utilizate în  teste de diagnostic, cum ar fi imagistica prin rezonanţă magnetică (IRM), RMN, cantităţi mari de electricitate statică poate provoca resetarea  memoriei dispozitivului.

Învățarea utilizării implantului cohlear

Deoarece amploarea, modul de semnal electric  şi sensibilitate de nervul auditiv sunt diferite pentru fiecare persoană,  specialistul audiolog trebuie să ajusteze procesorul de sunet şi vorbire pentru fiecare pacient în parte.

Clinicianul găseşte cel mai moale şi mai tare sunet care se va auzi măsurând cel mai mic şi cel mai mare curent pentru fiecare electrod. Procesorul de sunet şi vorbire scoate diferite sunete pe electrozi, cu volume diferite şi încercări de a crea o versiune cât mai exactă a sunetului original. Cu toate acestea, deoarece există un număr limitat de electrozii pentru preluarea funcţiei a mii de celule dintr-o ureche normală, sunetele nu vor fi complet "naturale".

După primele sesiuni de programare , utilizatorul începe să audă sunete cu implantul cohlear, dar reeducarea auzului este un proces treptat, care durează  mai multe luni. În cazul copiilor care se nasc surzi, sunetele preluate  de  implant  vor permite să se dezvolte în creier căile necesare pentru  auzirea sunetelor. În timpul procesului de programare, utilizatorul participă la  şedinţe de terapie a vorbirii şi a limbajului pentru a ajuta la identificarea şi interpreta noilor sunete. În plus, o parte importantă a tratamentului include educaţie parentală şi formarea profesională.

Terapia va ajuta un copil să dezvolte şi să înţeleagă limba vorbită prin detectarea, imitarea  şi  asocierea de sunete. Aceste sesiuni durează cel puţin un an, împreună cu educaţia părinţilor şi programele de formare. În multe cazuri, terapia a ajutat copii cu implanturi cohleare în dezvoltarea vorbirii şi a limbajului aceştia ajungând la egalitate cu colegii lor şi frecventând  şcolile obişnuite.

Unele familii aleg pentru copii lor implanturi în ambele urechi. Acest lucru poate ajuta  detectarea vorbirii atunci când există zgomotul de fundal şi în localizarea sursei de sunete.

În concluzie:

• Performanţa maximă a pacientului cu hipoacuzie neurosenzorială profundă bilaterală se obţine în cazul reabilitării auditive prin implantat cohlear.
• În cazul implantarii cohleare precoce, la copii de 6 luni - 1 an, rolul familiei este mai important decât al logopedului.
• Familiea pacientului implantat cohlear trebuie să fie parte activă a procesului de educare auditivă în perioada postimplantare.
• Evoluţia auzului depinde şi de reglajul implantului cohlear care se face progresiv, se adaptează nevoilor de auditive ale pacientului.
• Copii implantaţi cohlear se dezvoltă aproape la fel ca şi copii fără deficienţe de auz.
• Cu ajutorul implantului cohlear pacientul se poate integra în societate, îşi poate desfăşura normal activitatea cotidiană.