Arterita - explicații, tipuri de arterite și caracteristici

Arterita se referă la inflamația pereților arterelor, având cauză o infecție sau un răspuns autoimun. Ea determină deteriorararea pereților vaselor sangvine si reducerea fluxului la organele vitale. Printre complicațiile arteritei se numără trombozele, care pot fi amenințătoare de viață. Tabloul clinic poate include febră, inflamație, diminuarea pulsului periferic și tulburări la mers. Diagnosticul se pune pe baza examenului fizic, a anamnezei, analizelor de sânge, testelor imagistice și a biopsiei vaselor afectate. Testele de laborator cuprind hemoleucograma, viteza de sedimentare a hematiilor (VSH), proteina C reactivă (CRP), fosfataza alcalină. Printre tehnicile imagistice se numără ecografia, angiografia, tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică. (1, 2)

Arterita se referă la proces primar sau secundar altor patologii. Arterita primară se clasifică în:

• 1. Arterita Takayasu
• 2. Arterita cu celule gigante (arterita temporală)
• 3. Poliarterita nodoasă (1)

Tratamentul cu glucocorticoizi orali (spre exemplu predinison) este de de elecție în arterită, iar acesta trebuie urmat inițial pentru o perioadă de 3 luni. Ulterior, dozele sau frecvența administrării pot fi reduse. Totuși, dacă boala nu răspunde sub sterozi, atunci se poate adauga medicație citotoxică (azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă). O variantă alternativă de tratament este puls-terapia cu metilprednisolon, care se referă la utilizarea unor doze mai mari de corticosteroizi pentru o durată mai scurtă de timp. O altă opțiune la metilprednisolon este puls-terapia cu ciclofosfamidă. (1)

Majoritatea bolnavilor cu arterită se recuperează dar este bine de știut că tratamentul poate dura și 1-2 ani. De asemenea, persoanele cu istoric de arterită pot avea recurențe ale bolii. (2)

Arterita Takayasu

Arterita Takayasu este o boală inflamatorie rară, cu implicare sistemică, care afectează arterele de dimensiune medie și mare, cu predilecție aorta și ramurile principale ale sale. Ea apare mai frecvent la femeile tinere (80%), sub 50 de ani. Patologia a fost raportată în toate zonele lumii, dar pare să fie mai prevalentă la populația asiatică. Se estimează că boala afectează 2,6 milioane de persoane anual. (3)

Arterita Takayasu a fost denumită după oftalmologul japonez Mikiro Takayasu, care a anunțat primul caz de boală în 1905. (3)

Leziunile produse pot fi de tip stenoză, ocluzie sau anevrism. Artele renale sunt implicate în 24% până la 68% din cazurile de arterită Takayasu, afectarea fiind de obicei bilaterală. La pacienții la care este implicată artera pulmonară, cea dreaptă pare să fie mai afectată față de cea stângă, determinând complicații precum pneumonie, leziuni alveolare și fibroză pulmonară interstițială. Alte complicații sunt reprezentate de retinopatia ischemică hipotensivă, microanevrisme, encefalopatia hipertensivă, boala inflamatorie intestinală, stenoza carotidiană și ischemia vertebrobazilară. (3)

Cauze

Cauzele apariției arteritei Takayasu sunt necunoscute, fiind propuși mai mulți factori etiologici: diverse procese autoimune, infecția cu spirochete, streptococi sau Mycobacteriun tuberculosis. De asemenea, au fost identidificați factori genetici. (3)

Aproximativ 10% dintre bolnavi sunt asimptomatici, diagnosticul fiind suspicionat la examenul clinic de rutină. (4)

Semne și simptome

Printre simptome se numără cefaleea, artralgiile, febra, scăderea ponderală, starea de rău. Din punct de vedere cardiovascular, pacienții prezintă suflu, mai ales la nivelul arterei carotide, diferență de tensiune între cele două membre superioare, claudicație, regurgitare aortică, hipertensiune, pericardită, insuficiență cardiacă congestivă, infarct miocardic, fenomen Raynaud. Neurologic, pot apărea cefalee, tulburări de vedere, accident vascular cerebral, convulsii, accident ischemic tranzitor. De asemenea, la examenul clinic se poate observa pyoderma gangrenosum, eritem nodos și leziuni nodulare ulcerative subacute. (4)

Arterita Takayasu are o evoluție în 3 etape. Prima etapă este prevasculitică iar pacientul poate acuza febră, fatigabilitate, stare de rău, amețeli. A doua etapă este cea inflamatorie în care apar stenoze, anevrisme și carotidinie. În a treia etapă se instalează fibroza, fiind asociată cu remisiune. (4)

Diagnostic

Diagnosticul diferențial al bolii se face cu ateroscleroza, coarctația de aortă, boala Behcet, arterita cu celule gigant, boala Kawasaki, sarcoidoza, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și trombangeita obliterantă. (5)

În ceea ce privește analizele de laborator, viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) poate fi crescută în fazele incipiente ale bolii, normalizându-se ulterior iar leucocitele pot fi normale sau puțin crescute. La pacienții cu boală activă se poate observa anemie moderată normocromă normocitară. De asemenea poate apărea hipoalbuminemie, creșterea fibrinogenului, a alfa 2 globulinei și a gama globulinei. (6)

Potrivit Colegiului American de Reumatologie, există 6 criterii care cresc sensibilitatea și specificitatea diagnosticului de arterită Takayasu, fiind necesare doar 3 pentru o suspiciune înaltă. Acestea sunt:

• Varsta sub 40 de ani
• Diferență de cel puțin 10 mmHg a tensiunii arteriale sistolice între cele două membre superioare
• Claudicație la nivelul extremităților
• Suflu la nivelul uneia sau ambelor artere subclavii sau la nivelul arterei abdominale
• Scăderea intensității pulsului la una sau ambele artere brahiale
• Documentarea prin arteriografie a stenozei sau ocluziei de aortă, a ramurilor principale sau a marilor artere de la nivelul membrelor superioare sau inferioare, dupa ce s-a exclus dintre cauze arterioscleroza, displazia fibromusculară sau alte etiologii (4, 6)

Angiografia este investigația standard pentru diagnosticarea arteritei Takayasu. Pe baza acesteia, boala a fost împărțită in 6 tipuri:

• Tipul I – sunt implicate ramurile arcului aortic
• Tipul IIa- este implicată aorta ascendentă, arcul aortic și ramurile sale
• Tipul IIb – este implicată aorta ascendentă, arcul aortic, ramurile sale si aorta descendentă toracică
• Tipul III – este implicată aorta descendentă toracică, aorta abdominală, arterele renale, sau o combinație între ele
• Tipul IV – este implicată aorta abdominală, arterele renale, sau ambele
• Tipul V- este implicată întreaga aortă și ramurile sale (6)

Ecografia Doppler color este utilizată ca metodă de screening și monitorizare, în special a arterelor carotide și subclavii. Ea oferă informații despre peretele și lumenul vascular, precum și despre fluxul sangvin. (6)

Angiografia cu tomografie computerizată (angioCT) este o metodă de diagnostic cu sensibilitate și specificitate înaltă. (6)

Angiografia prin rezonanță magnetică (angioRM) are o sensibilitate asemănătoare sau chiar mai mare decât angiografia în detectarea leziunilor aortei și ramurilor brahiocefalice. Totuși, sensibilitatea este mai scăzută în depistarea stenozelor de vase mai mici. (6)

Examenul PET-CT cu 18F-FDG poate fi util în monitorizarea activității bolii și răspunsul la tratament. (6)

Față de alte vasculite, biopsia are un rol aproape nesemnificativ în diagnosticul arteritei Takayasu. Biopsia vaselor medii și mari poate fi diagnostică în stadiile incipiente ale bolii. (6)

Tratament

Tratamentul de elecție în fazele active ale arteritei Takayasu este corticoterapia. Corticosteroizii orali se administrează inițial în doză de 1 mg/kg corp zilnic, urmând ca dozele să scadă în funcție de evoluția bolii. Pentru atingerea remisiunii și scăderea necesarului de corticosteroizi pe termen lung, unii pacienți ar putea beneficia și de agenți citotoxici (metotrexat, azatioprina, ciclofosfamidă, micofenolat mofetil, tacrolimus). Agenții citotoxici se folosesc și în formele de boală rezistente la steroizi sau care au recidivat. (7)

Potrivit unor studii observaționale și rapoarte de caz, tocilizumab, un anticorp monoclonal care care blochează receptorul IL-6, poate fi de ajutor la pacienții cu arterită refractară. (7)

De asemenea, s-a demonstrat că rituximab, un anticorp IgG1 chimeric ce se leagă de CD20 de la suprafață celulelor B, ameliorează simptomatologia și semnele clinice ale bolii. (7)

Agenții anti-TNF (anti-factor de necroză tumorală) au avut rezultate promițătoare la un număr redus de pacienți cu formă recidivantă. (7)

Procedura cu cel mai mare succes pe termen lung este intervenția chirurgicală prin by-pass.

Pentru leziunile scurte poate fi mai potrivită angioplastia percutană cu balon. În ceea ce privește stenozele recurente, se recomandă angioplastia cu stent. (7)

Totuși, trebuie avut în vedere că leziunile stenotice critice se rezolvă prin by-pass sau angioplastie doar în timpul perioadelor de remisiune. Acestea se recomandă în:

• Stenoza renovasculară critică ce cauzează hipertensiune arterială
• Coarctația severă de aortă
• Claudicație a extremităților
• Stenoza de arteră coronară ce determină infarct miocardic
• Ischemia cerebrală sau stenoza critică a peste 3 vase cerebrale
• Anevrismele toracice sau abdominale peste 5 cm in diametru (7)

Pe lângă tratamentul bolii, trebuie avut in vedere si managementul complicațiilor acesteia, precum și a factorilor de risc cardiovasculari (hipertensiune, diabet zaharat). Hipertensiunea poate fi tratată cu agenți antihipertensivi. Pentru prevenția accidentului vascular cerebral, se pot administra antiplachetare, heparină sau warfarină. (7)

Arterita cu celule gigante (arterita temporală)

Arterita cu celule gigante reprezintă o vasculită sistemică de etiologie necunoscută, ce afectează în mod tipic arterele mici și medii, mai ales artere temporale superficiale. Ea poate afecta și arterele vertebrale proximale, occipitale, oftalmice și ciliare posterioare. Boala este cea mai frecvent întâlnită formă de vasculită sistemică la adulți, purtând și denumirea de arterită temporală, boală Horton, arterită granulomatoasă sau arterită a bătrânului. (8)

Din punct de vedere histopatologic, există o inflamație transmurală a intimei, mediei și advendicei de la nivelul arterelor implicate, precum și o infiltrare a limfocitelor, macrofagelor și celulelor gigant multinucleate, ceea ce îngustează lumenul vasului de sânge și determină ischemie. (8)

Printre factorii de risc se numără vârsta și sexul feminin. Boală ar trebui suspicionată la toți pacienții cu vârsta peste 50 de ani, care acuză cefalee nou apărută și care prezintă pe analizele de laborator creșterea valorilor VSH (viteza de sedimentare a hematiilor). (8)

Etiologia bolii este necunoscută, fiind cel mai probabil implicați factori genetici, de mediu și autoimuni. (8)

În America, incidența arteritei temporale este de 0,5-27 cazuri la 100.000 persoane cu vârsta de peste 50 de ani. (8)

Simptomatologie

Debutul simptomatologiei poate fi brusc sau insidios. Cele mai frecvent întâlnite simptome la pacienții cu arterită cu celule gigant sunt cefaleea, fatigabilitatea, febra, starea de rău, claudicația maxilarului. În mod tipic, cefaleea este cu debut recent la un pacient fără istoric de cefalee, sau și-a schimbat caracterul la un bolnav cu istoric de cefalee cronică. De obicei, este localizată la nivel temporal sau occipital, fiind continuă și pulsatilă. De asemenea, pacientul poate observa sensibilitate la nivelul scalpului, la pieptănat sau când își pune ochelarii sau pălăria pe cap. Simptomele mai puțin întâlnite sunt claudicația membrelor, sindromul de tunel carpian, accidentul vascular cerebral sau tranzitor ischemic, diplopia, simptomele afective sau psihotice. Rar, pacienții pot prezenta durere la nivelul feței, necroză de scalp sau de limbă. (9)

Aproximativ 50% dintre bolnavi dezvoltă simptome vizuale, care sunt inițial intermitente și tranzitorii. Ulterior, pot progresa până la halucinații vizuale și pierderea vederii. (9)

Printre diagnosticele diferențiale se numără polimialgia reumatică, granulomatoza cu poliangeita, poliarterita nodoasă, lupusul eritematos sistemic, artrita reumatoidă, arterita Takayasu, neoplasmele, infecțiile sistemice, fistulele arteriovenoase, bolile de țesut conjunctiv. (10)

Analizele de laborator arată creșterea VSH, CRP și trombocitoză. În 7-20% dintre cazuri, VSH poate avea valori normale. Nivelul CRP are sensibilitate și specificitate mai mare decât nivelul VSH, nefiind influențat de vârstă, sex sau alți parametri hematologici. La 72% dintre bolnavi poate crește ușor valoarea alfa-2 globulinei, a fibrinogenului și a altor reactanți de fază acută. De asemenea, majoritatea pacienților prezintă anemie normocromă normocitară. Fosfataza alcalină și aspartat aminotransferaza (AST) sunt crescute la 20-30%, respectiv 15% dintre pacienți. (11)

Biopsia de arteră temporală superficială este metoda de elecție pentru diagnosticul arteritei cu celule gigante. Procedura poate fi făcută de oftalmologi, chirurgi ORL, chirurgi generaliști, plasticieni, vasculari sau dermatologi. (11)

Pentru diagnosticarea bolii, se mai poate efectua ecografie Doppler color, care arată un halou hipoecogen în jurul lumenului arterei temporale. Investigația are specificitate înaltă, însă sensibilitate limitată. (11)

Angiografia prin rezonanță magnetică și angiografia cerebrală arată obstrucția arterelor afectate. (11)

Tratament

Tratamentul arteritei temporale constă în corticosteroizi în doză mare. Doza orală inițială de prednison ar trebui să fie 40-60 mg/zi. Pacienții cu simptome vizuale sau neurologice ar putea beneficia de doze mai mari, aproximativ 80-100 mg/zi. ln loc de prednison, la bolnavii cu tulburări vizuale acute, s-ar putea administra metilprednisolon intravenos, în doză de 1.000 mg/zi, pentru 3 zile. Pentru prevenția accidentului vascular cerebral și a cecității ar putea fi luată în considerare aspirina în doză mică. De regulă, simptomatologia sistemică ar trebui să se amelioreze în primele 72 ore de la inițierea tratamentului. Manifestările ischemice se reduc după mai multe zile, la fel și valoarea VSH. Inhibitorii de pompă de protoni se recomandă pentru protecția gastrointestinală iar bifosfonații, calciul și vitamina D, pentru sănătatea oaselor. Nu există ghiduri care să stabilească durata tratamentului cu corticosteroizi. Este bine de știut că, administrați pe termen lung, aceștia pot determina diabet zaharat, miopatie, psihoză, fracturi vertebrale, diverse infecții. În mai 2017, Administrația Alimentelor și a Medicamentelor din America a aprobat utilizarea tocilizumabului în arterita temporală. De asemenea, la pacienții cu necesar de corticosteroizi în doză mare pe termen lung se pot administra agenți imunosupresori precum ciclosporina, metotrexatul, azatioprina. (12)

Poliarterita nodoasă

Poliarterită nodoasă, denumită de unii experți și vasculita sistemică necrozantă, reprezintă un tip de arterită în care apare inflamație la nivelul întregului perete vascular. Boala poate afecta aproape orice zonă din organism, dar are o predispoziție pentru piele, nervi, rinichi, tract gastrointestinal, cord, organe genitale, ochi. (13)

Majoritatea cazurilor apar în a 4-a sau a 5-a decadă de viață, având o prevalență mai mare la sexul masculin. Infecția cu virusul hepatitic B este responsabilă de o mică parte a cazurilor de poliarterită nodoasă. În restul situațiilor, etiologia este necunoscută. (13)

Simptome

Tabloul clinic poate fi nespecific, incluzând febră, transpirații, scădere în greutate, stare de rău, anorexie, dureri abdominale, mialgii și artralgii severe. Debutul poate fi subacut sau insidios. La mulți pacienți se observă creșterea tensiunii arteriale (hipertensiune arterială) și a VSH. Pacienții cu afectare neurologică dezvoltă neuropatie periferică, manifestată prin furnicături, parestezii sau durere la nivelul picioarelor și mâinilor. Leziunile de sistem nervos central pot apărea după 2-3 ani de la debutul bolii, determinând deficite neurologice, convulsii, disfuncție cognitivă și scăderea vigilenței. (13)

Leziunile tegumentare sunt frecvent întâlnite în poliarterita nodoasă, apărând cu predilecție la nivelul picioarelor și fiind foarte dureroase. Ele includ purpură, gangrenă, noduli, ulcere, livedo reticularis. (13)

Afectarea renală duce la proteinurie, insuficiență renală și hipertensiune arterială. În unele cazuri, se poate considera necesară dializa. (13)

Unii pacienți pot dezvoltă insuficiență cardiacă sau infarct miocardic. Boala mai poate determina sclerită sau infarct testicular. Pacienții cu afectare a tractului gastrointestinal acuză dureri abdominale, sângerare gastrointestinală, infarct de intestin și perforație. (13)

În ceea ce privește analizele de laborator, acestea includ creșterea VSH și proteinurie. La bolnavii cu afectare neurologică, tegumentară sau musculară, diagnosticul se face pe baza biopsiei țesutului afectat, care arată modificări patologice la nivelul arterelor de mărime medie. De asemenea, pentru identificarea nervilor afectați, se pot efectua studii de conducere nervoasă. (13)

În anul 1990, Colegiul American de Reumatologie a stabilit câteva criterii pentru diferențierea poliarteritei nodoase de alte tipuri de vasculită:

• Pierdere în greutate peste 4 kg de la debutul simptomatologiei
• Mialgii, slăbiciune musculară sau sensibilitate la nivelul picioarelor
• Apariția hipertensiunii arteriale
• Durere sau sensibilitate la nivelul testiculelor
• Livedo reticularis
• Mono sau polineuropatie
• Identificarea serică a antigenului sau anticorpilor de hepatită B
• Prezența granulocitelor la biopsia de artere mici si medii
• Prezența anevrismelor si ocluziilor arterelor viscerale la arteriografie
• Creșterea ureei sau creatininei serice (13)

Tratament

Tratamentul poliarteritei nodoase este reprezentat de corticosteroizi în doză mare. Pacienții cu poliarterită idiopatică, la care boala este refractară la steroizi sau implică marile organe, au indicație de adăugare de ciclofosfamidă. Ciclofosfamida nu este recomandată de rutină la bolnavii având cauză a bolii hepatita cu virus B, întrucât ea poate stimula replicarea virală. La aceștia sunt indicate combinații de corticosteroizi cu agenți antivirali (interferon alfa-2b sau vidarabină) și plasmafereza. (14)

În cazurile de poliarterita refractară la steroizi sau recurentă, se pot administra infliximab sau etanercept. De asemenea cazurile refractare pot răspunde la tocilizumab. (14)

La pacienții cu ischemie la nivelul tractului gastrointestinal, colecistită sau apendicită poate fi necesară intervenția chirurgicală. (14)