Vasculita nodulara (boala Bazin)

Vasculita nodulara sau boala Bazin este o paniculita a fetei posterioare a gambelor. Initial a fost considerata a fi o reactie la bacilul tuberculos. Astazi se crede ca paniculita nu este asociata cu un singur agent patogen bine definit. Apare mai ales la femei si este foarte rara. (1) (3)

In 1861 Bazin a dat numele de eritem indurat unei eruptii nodulare care aparea pe membrele inferioare a femeilor tinere cu tuberculoza. In 1945, Montgomery cunoscind deja existenta eritemului indurat asociat tuberculozei, a denumit conditia vasculita nodulara pentru a descrie nodulii inflamatori cronici ai picioarelor care prezentau modificari histopatologice similare eritemului indurat. (4)

Eritemul indurat si vasculita nodulara au fost considerate aceeasi afectiune pentru o lunga perioada de timp. Totusi, vasculita nodulara este un sindrom multifactorial cu paniculita lobulara in care tuberculoza poate sau nu sa fie unul dintre factorii etiologici. De aceea, eritemul indurat este de tip Bazin si vasculita nodulara este de tip Whitfield. Tipul Bazin este asociat cu originea tuberculoasa, iar tipul Whitfield nu este. (3) (4)

Mecanism fiziopatologic

Datele morfologice, moleculare si clinice sugereaza ca eritemul indurat si vasculita nodulara, desi sunt doua conditii diferite au acelasi model inflamator, o hipersensibilitate la antigenii endogeni si exogeni. Un astfel de antigen este bacilul tuberculos. Pacientii cu vasculita nodulara au un test cutanat la tuberculina (IDR) pozitiv si o crestere marcata a raspunsului periferic al limfocitelor T la PPD, ducind la o reactie de hipersensibilitate intirziata. (2) (6)

Rezultatele testului QuantiFERON sangvin pentru tuberculoza este pozitiv la pacientii cu vasculita nodulara, sugerind reactia de hipersensibilitate la o infectie sistemica.

Cauze si factori de risc

Factorii de risc cuprind o cantitate anormala de grasime subcutanata, gleznele groase si vascularizatie arteriala anormala si deficitara. Aportul sangvin arterial anormal determina ischemie a regiunii gleznei. Pielea devine sensibila la modificarile de temperatura. La frig glezna este rece, cianozata si adesea sensibila, iar la caldura devine fierbinte, edematoasa si dureroasa. (6) (7)

Vasculita nodulara este o conditie multifactoriala. M. Tuberculosis si hipersensibilitatea de tip intirziat sunt considerati factori etiologici. Recent a fost incriminat si virusul hepatitic C. Etiologia ramine necunoscuta in cazurile de vasculita nodulara cu test cutanat negativ la tuberculina. (6)

Semne si simptome

Epidemiologie

Vasculita nodulara este frecventa in Europa si mai rara in tarile vestice. Este predominanta la femei, iar membrele inferioare sunt cea mai comuna localizare la pacientii de ambele sexe. Nodulii pot apare in oricare regiune a corpului. Conditia afecteaza mai ales femeile intre 20-30 de ani. Este mai intilnita la femeile tinere decit la cele virstnice, dar poate apare si mai tardiv pe parcursul vietii. (3) (5)
Nu au fost raportate cazuri fatale, totusi nodulii cronici, recurenti si durerosi si cicatricile inestetice secundare pot fi o sursa de morbiditate semnificativa.

Istoric medical

Un istoric de tuberculoza extracutanata este prezent la aproape 50% dintre pacienti. Tuberculoza pulmonara este cea mai comuna. Limfedenita tuberculoasa cervicala este cea de-a doua localizare ca frecventa. Este important sa se testeze si infectia HIV la acesti pacienti.
Pacientul prezinta noduli eritematosi, sensibili la palpare pe gambe. Nodulii au o evolutie cronica, recurenta. Leziunile se vindeca cu ulceratii sau cicatrici depresive.
Poate fi prezent edemul picioarelor. (3)
S-a raportat cazul unui copil cu vasculita nodulara aparuta dupa vaccinarea BCG.
O alta forma a vasculitei nodulare este tuberculida nodulara, cu caracteristici ale vasculitei granulomatoase aparute la jonctiunea dermohipodermica.
Vasculita nodulara se poate asocia cu tuberculoza renala, boala Crohn, neuropatie periferica dureroasa, carcinom renal si boala Addison. (5) (6)

Examen fizic

La inspectie se observa grupuri de noduli mici, durerosi, eritematosi localizati pe gambe. Localizarea cel mai adesea intilnita cuprinde gleznele. Mai rar pot fi afectate: trunchiul, fesele, coapsele si bratele. Nodulii sunt concentrati in treimea inferioara a picioarelor, mai ales in jurul gleznelor.
Leziunile pot ulcera cu margini albastrui, fiind precipitati de temperaturile scazute. Aceste ulceratii neregulate si superficiale pot determina cicatrici permanente si hiperpigmentate. (6) (7)
Prognosticul conditiei este bun daca este tratata corect.

Diagnostic

Studii de laborator

- hemoleucograma completa
- rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH) poate fi crescuta
- polimerizarea in lant (PCR) poate fi de ajutor
- testele IDR si QuantiFERON sunt de obicei pozitive
- se recomanda testarea virusurilor hepatice.

Studii imagistice

Se poate efectua o radiografie toracica pentru a evidentia sechelele tuberculozei si o infectie activa.
Se recomanda biopsia excizionala cu o cantitate adecvata de grasime. Se folosesc coloratii speciale pentru organismele bacteriene, fungice si rezistente la acizi, cit si cultura pe medii specializate. (3)

Examen histologic

Se observa pe sectiune o paniculita granulomatoasa septala si lobulara cu vasculita neutrofilica. Se poate observa si necroza. Elementele histologice nu sunt specifice; variaza in functie de vechimea leziunii si de suprapunerea cu alte forme de paniculita. Vasculita nu este intotdeauna identificata si nu este obligatorie pentru diagnostic. Prezenta inflamatiei granulomatoase septale si lobulare este caracteristica vasculitei nodulare si difera de eritemul nodos (in principal septala) si poliarterita nodoasa (vasculita vaselor medii cu inflamatie lobulara minima). (6)

Tratament

Vasculita nodulara este tratata cu terapie antituberculoasa. Monoterapia antituberculoasa a fost abandonata datorita inaltei rezistente bacteriene; un regim multidrog combinat fiind mai preferat astazi. Terapia combinata cu izoniazida, etambutol si rifampicina trebuie continuata pentru 9 luni. Sunt necesare antipireticele si analgezicele. (5)

Se poate indica repaosul la pat si steroizii sistemici. Antisepticele iodate sunt uneori aplicate cu eficacitate inalta. Aceasta terapie trebuie folosita cu atentie la pacientii cu boala tiroidiana. Vasculita nodulara asociata hepatitei C raspunde la interferon si ribavirin.

Leziunile tratate incorect sau netratate pot determina boala prelungita, ulceratii persistente si complicatii datorita tuberculozei sistemice coexistente. (4) (5)