Urticarie solara

Urticaria solara este o fotodermatoza rara caracterizata de prurit, intepaturi, eritem si formare de papule dupa o perioada scurta de expunere la lumina naturala a soarelui sau la o sursa de lumina artificiala care emite in lungime de unda apropiata. Este localizata pe zonele expuse la soare, desi poate apare pe pielea acoperita de haine subtiri. Urticaria solara dispare in citeva minute pina la ore, fara modificari pigmentare daca expunerea la soare va fi evitata. Aceasta boala poate fi foarte debilitanta si dificil de controlat. Frecvent are un debut brusc, dramatic. Exista putine informatii despre durata si evolutie.

Urticaria solara cuprinde doar 4% dintre pacientii cu afectiuni fotosensibilizante. Rata de mortalitate nu a fost determinata. In unele cazuri eruptia pielii este acompaniata de simptome cum este cefaleea, greata, varsatura, bronhospasmul si sincopa.

Urticaria solara este cauzata de o reactie antigen-anticorp. Iradierea solara poate induce un antigen in plasma sau serul pacientilor. Injectia intradermica a serului de la un pacient cu urticarie solara pasiva transfera conditia la o persoana sanatoasa.

In cazurile sistemice rare masurile medicale suportive pentru a mentine presiunea singelui si ventilatie adecvata sunt necesare. Se va evita expunerea la soare. Deoarece urticaria solara implica degranularea IgE cu eliberare de histamina primul tratament constituie administrarea de antihistaminice. Se foloseste si fototerapia cu UV-A, UV-B cu banda lunga sau scurta si fotochimioterapia. Tratamentele de desensibilizare sunt efectuate de obicei primavara. Terapiile sunt de lunga durata iar eficacitatea lor de scurta durata.

Urticaria solara este o afectiune cronica. Putini pacienti au experimentat remisia spontana. Administrarea orala continua de antihistaminice poate preveni urticaria si permite un grad de toleranta solara. Ameliorari de lunga durata sunt observate la pacientii care folosesc fototerapia sau fotochimioterapia.

Patogenia si cauzele urticariei solare

Urticaria solara poate fi determinata de o reactie antigen-anticorp. Iradierea solara poate induce formarea unui antigen in serul si plasma persoanelor afectate. Injectarea intradermica a serului unei persoane bolnave transfera conditia la persoana sanatoasa anterior.

S-au propus urmatoarele tipuri de urticarie solara:
- urticarie solara tip I: acest tip este o hipersensibilitate mediata IgE la fotoalergeni specifici generati doar la pacientii cu urticarie solara
- urticarie solara tip II: acest tip este o hipersensibilitate mediata IgE la fotoalergeni nespecifici care se gasesc in urticaria solara si la persoanele sanatoase.

Rezultatele testului de transfer pasiv sunt pozitive la pacientii cu urticarie de tip II, dar pot fi pozitive sau negative la cei cu tip I. Spectrul larg de actiune (290-800 nm) implicat in aceasta conditie poate fi asociat la fotoalergenii specifici si la greutatea sa moleculara. Diversitatea in spectrul de actiune raportat se poate datora diferentelor fotoalergenilor. In plus, spectrul se pare a fi responsabil de inhibarea sau augmentarea reactiei. Apar interactiuni complexe intre lungimile de unda diverse si fotoalergeni.
Rezultatul acestor actiuni este degranularea celulelor mastocitare cu eliberarea secundara de histamina. In afara histaminei, si alti mediatori pot fi implicati. Inhibarea urticariei solare cu lumina supreseaza raspunsul de edem de dupa injectarea intradermica a autologilor fotoacitvati, dar nu supreseaza raspunsul de eritem si edem aparut la compusul 48/80.

Semne si simptome

Este important un istoric medical atent asupra urticariei solare datorita naturii tranzitorii a eruptiei. Pacientii nu prezinta adesea leziuni evidente. Pacientii pot raporta prurit, eritem si formare de papule gigantice de grade variate dupa o expunere scurta sub 30 de minute la soare. Ca si in alte fotodermatoze leziunile pielii in urticaria solara pot apare pe zone neexpuse chiar daca pielea a fost acoperita de haine subtiri.
Fata si zona dorsala a miinilor, care sunt expuse cronic la soare sunt mai putin afectate fata de alte parti ale corpului, poate datorita aclimatizarii si a pielii dure.

Implicarea mucoasei (limba sau umflarea buzelor) a fost raportata. Alte simptome cum sunt cefaleea, greata, varsatura, bronhospasmul si sincopa au fost raportate dar sunt considerate rare.
Dupa incetarea expunerii la soare eritemul incepe sa dispara in citeva minute pina la citeva ore si rar dureaza peste 24 de ore. Disparitia rapida a eritemului dupa incetarea expunerii la soare este esentiala pentru diagnosticul urticariei solare.

Se vor cauta urmatoarele aspecte pentru a exclude alte diagnostice diferentiale:
- administrarea de medicamente orale (clorpromazina), care poate cauza o reactie fotoindusa similara
- administrarea curenta de agenti topici (creme SPF, parfumuri) care pot cauza dermatita de fotocontact
- un istoric familial de fotosensibilitate, cum poate apare in unele porfirii
- istoric medical asupra altor sisteme si organe pentru a detecta o cauza a manifestarilor (boli ale tesutului conjunctiv).

Examenul fizic

In apisodul acut de urticarie solara semnele vitale sunt de obicei neafectate, simptomele sistemice care sa acompanieze eruptia cutanata au fost raportate. In cazuri rare frecventa cardiaca si respiratorie creste iar presiunea sanguina scade. Wheezing-ul poate fi auscultat cind este prezent bronhospasmul.
Examinarea pielii in episodul acut poate arata leziuni cu macule eritematoase, leziuni care se deosebesc greu de cele din urticaria acuta secundara altor cauze. Eruptiile au o fotodistributie modificata dupa tipul de haine care au fost purtate la momentul expunerii.

Leziunile pot fi prezente in zone acoperite de haine in functie de lungimea de unda cauzativa. Zonele mucoase, cum sunt limba si buzele pot fi umflate si edematoase. Reactia nu lasa modificari reziduale ale pielii. Consecutiv, examinarea pielii dupa eruptia acuta nu lasa nicio urma a conditiei.

Diagnostic

Studii de laborator

- efectuarea de teste serologice pentru anticorpi antinucleari, Ro si La pentru a exclude bolile tesutului conjunctiv.
- efectuarea de teste pentru a exclude cauzele metabolice: porfiria.

Fototestarea confirma diagnosticul de urticarie solara, identifica spectrul de actiune si stabileste doza minima de urticarie pentru posibilele interventii terapeutice si monitorizare. Urticaria solara are un spectru de actiune larg. Se efcetueaza teste cu UV-B, UV-A si lumina vizibila. Cei mai multi pacienti cu urticarie solara au undele provocatoare in raza vizibila UV-A, mai ales verde si albastru.
Durata expunerii la lumina vizibila trebuie sa fie sub o ora. Tipic lumina emisa de un proiector este cea utilizata. Trebuie luate masuri pentru a evita caldura excesiva eliberata de sursa de lumina pentru a elimina posibilitatea unei urticarii induse de caldura sau colinergica si nu a celei solare. Se foloseste un filtru de apa in fata sursei de lumina pentru a absorbi caldura.

Examenul histologic

Modificarile histologice gasite in derm cuprind vasodilatatia, cresterea ratei de permeabilitate a endoteliului vascular si edem. Infiltratul eozinofilic si depozitele de granule proteice eozinofilice in derm sunt proeminente in stadiile initiale ale leziunii. Neutrofilele sunt gasite in numar crescut in jurul vaselor dermice. Celulele mastocitare dermice pot creste in numar. Dupa 24 de ore infiltratul dermic este predominant compus din leucocite mononucleare.

Diagnosticul diferential pentru urticarie solara se face cu urmatoarele afectiuni: dermatita Berloque, fotosensibilitatea indusa de medicamente, protoporfiria eritropoietica, lupus eritematos acut, eruptia polimorfa la lumina, urticaria acuta, urticaria colinergica.

Tratament

In cazurile sistemice rare tratamentul medical suportiv urmareste mentinerea presiunii sanguine si a ventilarii adecvate in cazul suprafetelor cutanate extinse afectate. Tratamentul pentru urticaria solara poate fi frustrant. Este necesara o combinatie intre diferite modalitati, dar succesul acestor metode este foarte variabil. Se vor lua masuri pentru a evita sau minimaliza expunerea la soare.

Deoarece urticaria solara implica o degranulare a mastocitelor mediata IgE cu eliberare secundara de histamina prima linie de tratament consta in blocantii receptorului histaminic H1, nesedative cu actiune lunga. Frecvent acesti agenti ating un factor protectiv de peste 10. Utilitatea fiecaruia depinde de severitatea bolii insasi. Un pacient care necesita 10 minute de expunere la soare pentru a manifesta urticarie va prezenta mai multe beneficii.

Antihistaminele par a bloca raspunsul inflamator si minimizeaza pruritul dar nu elimina complet reactia eritematoasa. Aceasta tendinta trebuie explicata pacientului. Exemple de antihistaminice utile: cetirizine, fexofenadine, loratadine desloratadine.

Antimalaricele sunt folosite pentru a trata anumite eruptii fotosensibile incluzind urticaria solara. Eficacitatea este imprevizibila. Exemple: hidroxicloroquina.

Antihistaminicele H2 sunt administrate concomitent cu cele H1: ranitidina.

Fototerapia cu UV-A, UV-B de unda scurta si lunga si fotochimioterapia cu metoxsalen oral plus UV-A sunt eficiente pentru a trata urticaria solara. Tratamentele de desensibilizare sunt de obicei efectuate primavara. Din pacate, toleranta indusa de aceste metode este de scurta durata iar terapia de mentinere este necesara.
Se foloseste un numar de protocoale de tratament pentru diferitele surse de lumina mentionate, dar protocolul optim nu este inca stabilit. Trebuie determinata doza minima de eritem. Daca aceasta initial este foarte mica, este dificil de a incepe imediat tratamentul pacientului cu metoxsalen oral si fotochimioterapie. Expunerea initiala la UV-A singura poate fi efectuata pina cind doza minima de eritem este crescuta la un nivel la care fotochimioterapia poate fi inceputa.

Fototerapia si fotochimioterapia au mecanisme de actiune inca nu cunoscute complet. Cresterea pigmentarii pielii si a ingrosarii epidremei dupa terapie pot fi factori importanti, dar nu sunt mecanismele de baza din spatele inducerii tolerantei.

Terapia cu UV-A si psoralen poate determina ameliorarea bolii sau remisia pentru citeva luni. In functie de cazurile evidente este probabil tratamentul principal pentru pacientii care nu pot fi ajutati cu antihistaminice.

Terapia de schimb a plasmei poate fi eficienta in unele cazuri, mai ales la pacientii cu un factor circulant in ser demonstrat de un test intradermic pozitiv. Totusi terapia a fost raportata ineficienta in unele centre. Pina la noi studii trebuie rezervata ca ultima solutie.

Profilaxie

Expunerea la soare trebuie evitata sau minimalizata deoarece este agentul cauzal principal. Pacientii trebuie informati asupra masurilor practice cum sunt purtatul de haine protective, aplicarea de creme SPF, folosirea de ecrane solare mecanice deasupra ferestrelor. Unii pacienti cu urticarie indusa de lumina vizibila sau UV-A pot folosi lotiunile de autobronzare cu dihidroxiacetona.

Prognostic

Urticaria solara este de obicei o conditie cronica. Putini pacienti experimenteaza remisia spontana. Administrarea continua de antihistaminice orale poate preveni edemul si permite un grad de toleranta pentru soare. Ameliorari mai semnificative si de lunga durata s-au observat la pacientii care urmeaza fototerapie sau fotochimioterapie.