Tumori paratiroidiene

Tumorile paratiroidiene determină instalarea hiperparatiroidismului primar (manifestat prin secreția excesivă de parathormon, ceea ce duce la creșterea calcemiei și scăderea fosfatemiei). 80-85% din cazurile de hiperparatiroidism primar sunt produse de adenoame paratiroidiene, 10-15% din cazuri sunt produse de hiperplazia primară a paratiroidelor, iar mai puțin de 1% din cazurile de hiperparatiroidism primar se datorează cancerului paratiroidian. (1, 2, 5)

Adenomul paratiroidian

Adenomul paratiroidian reprezintă o tumoră benignă ce rezultă din proliferarea parenchimului paratiroidian și reprezintă cea mai frecventă cauză de hiperparatiroidism primar. De cele mai multe ori tumora este unică și afectează una din glandele paratiroide, dar au fost descrise și cazuri de adenoame paratiroidiene duble. Greutatea adenoamelor paratiroidiene este cuprinsă între 125 mg și 1 g, dar unele adenoame pot atinge dimensiuni mari și o greutate de până la 100 g. Adenoamele pot evolua către fibroză, degenerare chistică, calcificare, hemoragie, evoluție întlâlnită în special în cazul adenoamelor de mari dimensiuni. (2, 3, 4, 6, 7)

Etiologia adenomului paratiroidian nu este perfect cunoscută. Au fost efectuate studii care au arătat că expunerea la radiații ionizante la nivelul capului și gâtului într-un anumit moment al vieții crește riscul apariției unui adenom paratiroidian. Totodată, hipocalcemia manifestată printr-o hipersecreție îndelungată de parathormon poate duce la dezvoltarea unui adenom paratiroidian. (5, 7)

Adenomul paratiroidian determină apariția hiperparatiroidismului primar datorită secreției crescute de parathormon. Astfel, în serul pacienților cu adenom paratiroidian va putea fi detectată o concentrație crescută a calciului și o concentrație crescută a parathormonului. hiperparatiroidismul primar se însoțește de osteită fibroasă chistică și de manifestări la nivel renal (litiază renală, insuficiență renală cronică și nefrocalcinoză). Aceste manifestări sunt tot mai rare în ziua de astăzi, datorită screeneng-ului ce presupune determinarea concentrației serice a calciului. Simptomele ce apar în cadrul hiperparatiroidismului primar indus de adenomul paratiroidian sunt:

• oboseală,
• polidipsie,
• poliurie,
• artralgii,
• constipație,
• greață,
• vărsături.

Creșterea marcată a concentrației serice a calciului duce la apariția de aritmii cardiace. (1, 2, 3, 6, 7)

Diagnosticul adenomului paratiroidian se face folosind metode biologice și metode imagistice.

Metodele biologice presupun determinarea concentrației serice a calciului și a parathormonului. Concetrația serică a calciului este crescută în cazul unui adenom paratiroidian. În același timp, concentrația serică a parathormonului poate fi normală sau crescută. Totodată, pacienții cu adenom paratiroidian pot avea concentrații serice scăzute ale fosfaților și concentrații urinare crescute ale calciului.

Metodele imagistice sunt scintigrafia paratiroidiană, ecografia paratiroidiană, radiografia osoasă, densitometria osoasă, tomografia computerizată și rezonanța magnetică nucleară.

Scintigrafia paratiroidiană cu reprezintă principala metodă de detectare a adenoamelor paratiroidiene. Această metodă are o sensibilitate de 90% în detecția adenoamelor paratiroidiene. Combinația dintre scintigrafie si SPECT (single photon emission computed tomography) crește sensibilitatea de detecție a adenoamelor paratiroidiene până la 98%.

În mod normal glandele paratiroide sunt de dimensiuni mici și din acest motiv ele nu pot fi identificate ecografic. Un adenom paratiroidian de peste 1 cm poate fi identificat și ecografic.

Radiografia osoasă și densitometria osoasă se folosec pentru evidențierea complicațiilor la nivel osos datorate hiperparatiroidismului primar, iar tomografia computerizată și rezonanța magnetică nucleară sunt folosite mai rar în special pentru determinarea țesutului paratiroidian cu localizări ectopice. (2, 4, 6, 7, 13)

Tratamentul adenomului paratiroidian este chirurgical (paratiroidectomie). În cazul adenomului paratiroidian este suficientă îndepărtarea glandei mărite de volum, celelalte trei glande rămânând intacte. Astfel în 95% din cazuri, intervenția minim invazivă de îndepărtare a glandei afectate este suficientă pentru a se realiza vindecarea. (1, 2, 3, 6, 7)

Diagnosticul diferențial al hipercalcemiei se face cu mai multe afecțiuni. Cea mai importantă condiție de hipercalcemie, alături de hiperparatiroidism, o reprezintă malignitatea. Împreună, afecțiunile maligne și hiperparatiroidismul, sunt responsabile de peste 90% din cazurile de hipercalcemie. Afecțiunile maligne ce pot induce hipercalcemie sunt: metastazele osoase, cancerul pulmonar, cancer de sân, cancer renal, cancer ovarian, mielom multiplu. Alte cauze de hipercalcemie care trebuie avute în vedere în momentul diagnosticului sunt: hipercalcemia hipocalciurica familială (boală genetică cu transmitere autosomal dominantă) sau tratamentul cu diuretice tiazidice. (1, 2, 7)

Cancerul paratiroidian

Cancerul paratiroidian reprezintă o afecțiune endocrină malignă rară, fiind responsabil de mai puțin de 1% din cazurile de hiperparatiroidism primar. Acesta a fost descris pentru prima dată în anul 1904 de către chirurgul Fritz De Quervain la un pacient de 68 ani ce prezenta o tumoră de mari dimensiuni la nivelul gâtului și care a murit la scurt timp din cauza recidivei locale și a metastazelor pulmonare.

Cancerul paratiroidian afectează în mod egal bărbații și femeile aflați între a patra și a cincea decadă de viață. El este responsabil de mai puțin de 1% dintre cazurile de hiperparatiroidism primar, având o incidență mai crescută în țări precum Japonia și Italia (aproximativ 5%). (8, 9, 10, 11)

Etiologia cancerului paratiroidian nu este pe deplin cunoscută, dar, ca în cazul oricărui alt, cancer se consideră că acesta apare ca urmare a unor interacțiuni între diverși factori de mediu și factori genetici. Expunerea la radiații ionizante, în special la nivelul capului și a gâtului, în copilărie a fost corelată cu dezvoltarea atât a adenomului paratiroidian, cât și a carcinomului paratiroidian. De asemenea, în cazul pacienților cu insuficiență renlă cronică aflați în stadiul final al bolii s-a constatat o creștere a incidenței carcinomului paratiroidian. Alte afecțiuni corelate cu un risc mai crescut de cancer paratiroidian sunt: sindroamele MEN 1 și MEN 2A și hiperparatiroidismul familial (boală genetică rară autosomal dominantă). (8, 9, 10, 11)

Simptomatologia cancerului paratiroidian este cel mai frecvent determinată de nivelul crescut al parathormonului și de hipercalcemie, și mai rar de compresiunea de vecinătate determinată de tumoră sau de metastazele la distanță. Ca și în cazul adenomului paratiroidian, manifestările sunt reprezentate de:

• oboseală,
• artralgii,
• greață,
• vărsături,
• anorexie,
• pierdere în greutate,
• poliurie,
• depresie, etc.

În plus, poate apărea criza hipercalcemică manifestată prin nivel crescut al calciului seric (> 16 mg/dl) ceea ce duce la insuficiență renală acută și la manifestări neurologice severe (somnolență, fatigabilitate severă și chiar comă). Totodată, osteita fibroasă chistică și manifestările renale (litiază renală, nefrocalcinoză) sunt mai frecvente în cazul carcinomului paratiroidian decât în cazul adenomului. Majoritatea cazurilor de carcinoame paratiroidiene sunt funcționale și produc simptomatologia descrisă, înainte ca tumora să invadeze regiunile vecine. Există însă unele carcinoame non-funcționale care nu produc simptomele descrise, ele fiind depistate întâmplător (ca o masă tumorală localizată la nivelul gâtului) sau în momentul în care ajung la dimensiuni mai mari și produc compresiuni pe organele învecinate ce se manifestă prin:

• disfonie (datorită compresiunii pe nervul laringeu recurent),
• disfagie (compresiune asupra esofagului),
• dispnee (compresiune asupra traheii). (3, 8, 9, 10, 11)

Diagnosticul cancerului paratiroidian se face folosind metode biologice și imagistice.

• Metodele biologice presupun determinarea concentrației serice a calciului și a parathormonului. Calcemia poate atinge valori de peste 16 mg/dl, iar valorile parathormonului sunt de până la 10 ori mai mari decât în mod normal.
• Metodele imagistice sunt reprezentate de scintigrafie, ecografie, tomografie computerizată. (8, 9, 10, 11)

Tratamentul cancerului paratiroidian este chirurgical, iar corecția hipercalcemiei se începe înaintea intervenției chirurgicale. (3, 8, 9, 10, 11)