Tumora Klatskin

Tumorile Klatskin reprezintă 50-70% din toate cazurile de colangiocarcinom.
Colangiocarcinomul este o tumoră malignă ce ia naștere din epiteliul căilor biliare intra- sau extrahepatice. Colangiocarcinomul se subîmparte în 2 grupe: intrahepatic și extrahepatic. Colangiocarcinomul extrahepatic se clasifică la rândul său în 2 grupe: perihilar și distal. Tumora Klatskin se mai numește și tumoră perihilară și a fost descrisă prima dată în 1965. Localizarea perihilară se referă la apariția tumorii la nivelul bifurcației căii biliare principale în canal hepatic stâng și canal hepatic drept. [1]

Tumora Klatskin este rară, având o incidență anuală mai mică de 1:100 000. Incidența crește odată cu înaintarea în vârstă, vârsta de apariție fiind reprezentată de intervalul 60-70 ani. Majoritatea tumorilor perihilare sunt adenocarcinoame cu grad scăzut de diferențiere, avansând de-a lungul căilor biliare.

 

Factori de risc

Tumora Klatskin se dezvoltă în context de inflamație cronică și colestază secundare următorilor factori de risc:

• colangită primară sclerozantă
• infecții ale ficatului (frecvente în țările asiatice)
• litiaza cailor biliare intrahepatice
• alcoolism
• hepatită B și C
• ciroză hepatică
• pancreatită cronică
• chist coledocian
• colelitiază
• boala Caroli
• fibroză hepatică congenitală
• compuși chimici: dioxin, thorotrast
• obezitate și diabet

Majoritatea tumorilor Klatskin sunt însă sporadice.

Semne și simptome:

Icter, fatigabilitate, cașexie, indicând stadiu avansat/metastatic al bolii. 10% din pacienți prezintă simultan și colangită. [2][3]

Diagnostic preoperator

În primul rând, se va stadializa tumora conform clasificării Bismuth-Corlette și se va evalua prezența sau absența metastazelor. În al 2-lea rând, vor fi investigate : anatomia, volumul și funcționalitatea hepatică.

Diagnosticul tumorii Klatskin este o provocare în ciuda multiplelor metode radiologice și endoscopice existente.

Clasificarea chirurgicală se bazează pe imagistică preoperatorie și este utilă în a planifică operația, dar nu se corelează bine cu prognosticul. Se mai numește Bismuth-Corlette și corelează localizarea tumorală la confluentul biliar cu infiltrarea venei porte sau arterei hepatice. Este o clasificare veche și nu oferă informații despre extensia circumferențială sau metastaze locale sau la distanță.

Imagistică

Examenul CT (tomografie computerizată) de înaltă rezoluție poate prezice rezecabilitatea în majoritatea tumorilor Klatskin. Este util în special în evaluarea invaziei vasculare sau prezenței metastazelor. În unele cazuri însă, poate să nu delimiteze invazia arborelui biliar sau să nu detecteze metastaze peritoneale de dimensiuni mici sau ganglioni limfatici invadați. Astfel, necesită completarea obligatorie cu un examen IRM (imagistică prin rezonanță magnetică). Examenul IRM cu substanță de contrast (gadolinium) permite o descriere mai precisă a leziunilor benigne sau maligne hepatice față de CT.

MRCP este o metodă foarte bună pentru a determina extensia tumorii Klatskin în arborele biliar, atrofia lobară hepatică asociată, pierderea volumului hepatic, cu o sensibilitate de 94% și o specificitate de 100%.

Proceduri endobiliare

• Colangiografia - Poate fi percutană sau endoscopică, și poate vizualiza mai bine căile biliare. Riscurile sunt: colangită și diseminarea tumorală.
• Ecoendoscopia (EUS) - Poate determina implicarea ganglionilor limfatici extraregionali, iar în cazul ecografiei intraductale, sunt examinate țesutul cailor biliare și țesutul periductal, cu o acuratețe care crește la 90%.

Laparoscopia exploratorie

Există 20-50% din cazuri la care se găsesc metastaze hepatice sau peritoneale în momentul explorării chirurgicale, deoarece explorarea imagistică nu le poate detecta. Laparoscopia exploratorie cu deschiderea bursei omentale și examinarea arterei hepatice comune și a ganglionilor limfatici a fost propusă pentru a detecta metastaze și a preveni practicarea unei laparotomii inutile. În 45% din cazuri această metodă poate detecta metastaze cu o acuratețe de 32-72%.

Altele: citologie, colangioscopie, biopsie, însă au o acuratețe scăzută sau dezavantaje mari.

Preoperator, este importantă profilaxia compromiterii hepatice, caracterizată de un INR crescut și hiperbilirubinemie înainte sau după ziua 5 postoperator. Aceasta e cea mai de temut complicație după rezecția hepatică, printr-un țesut hepatic insuficient volumetric sau funcțional. Această complicație apare la pacienți cu multiple comorbidități asociate și vârstă înaintată.

Astfel, se studiază volumetria hepatică, ca procent raportat la întregul ficat ori raportat la greutatea corporală. Acest lucru necesită o colaborare între chirurg și radiolog.

Mai departe, se studiază calitatea parenchimului hepatic, dictată în principiu de boli precum fibroză, steatoză sau ciroză, prin biopsie, care este gold standard-ul în acest sens. Fiind însă o metodă invazivă, poate predispune la hemoragie și infecții. Alternative: ecografia, elastografia (fibroză), IRM (se folosește atunci când ecografia nu poate aduce suficiente informații, cum ar fi în obezitate sau ascită), CT (steatoză).

Urmează studierea funcției hepatice prin: biochimie (parametri de coagulare, proteine, parametri sugestivi de sindrom de colestază), testul la verde de indocianină (cel mai folosit test în chirurgia hepatică și studiază capacitatea ficatului de a excreta verde de indocianină după administrarea intravenoasă a sa), LiMAx (testează capacitatea ficatului de a metaboliza o anumită substanță prin intermediul unui citocrom hepatic), scintigrafie hepatobiliară, IRM cu substanță de contrast specifică ficatului.

Tratamentul chirurgical

Chirurgia reprezintă singurul tratament curativ al tumorilor Klatskin, dacă se pot obține margini de siguranță oncologică negative. În cazurile de boală avansată, este necesară o rezecție extinsă hepatică și, frecvent, și vasculară. O tumoră situată predominant pe partea dreaptă a ficatului se tratează prin hepatectomie extinsă dreaptă și poate necesita rezecția venei porte. O tumoră avansată spre partea stângă a ficatului se tratează prin trisecționectomie de preferat prin abord stâng, și poate necesita rezecția venei porte și a arterei hepatice drepte. Trisecționectomia reprezintă îndepărtarea a trei secțiuni adiacente hepatice. Trisecționectomia dreaptă reprezintă rezecția segmentelor 4-8 și se mai numește și hepatectomie dreaptă extinsă. Cea stângă reprezintă rezecția segmentelor 2, 3, 4, 5, 8 și se mai numește și hepatectomie stângă extinsă. Aceste operații sunt o provocare tehnică și se fac în centre mari de către chirurgi cu experiență în tehnici de microchirurgie. [3]