Tromboza venei renale la copii

Tromboza venei renale reprezintă formarea unui cheag de sânge în acest vas, fiind un eveniment posibil fatal la copii şi nou-născuţi. Procesul trombotic apare în urma unui dezechilibru dintre factorii procoagulanţi şi cei anticoagulanţi, cu predominanţa celei de-a doua categorii, în prezenţa unor elemente favorizante. [2], [5]

Trombozele pot fi venoase sau arteriale. Tromboza situată la nivelul venei renale este raportată cel mai frecvent la nou-născuţi, uni- sau bilateral, factorii favorizanţi principali fiind deshidratarea şi septicemia neonatală. O complicaţie foarte importantă este reprezentată de extensia procesului trombotic în vena cavă, cu posibilitatea apariţiei emboliei pulmonare. [1], [2]

Embolismul pulmonar se prezintă ca obstrucţia unei ramuri arteriale pulmonare determinate de un cheag de sânge migrat de la nivel venos profund, în acest caz din vena renală. Un fragment al cheagului detaşat de pe peretele venei este adus de sânge în vena cavă inferioara, de aici trece prin atriul drept, ventriculul drept si ulterior ajunge în artera pulmonară. Blocând pasajul sângelui în aval, cheagul sangvin conduce astfel la ischemia ţesutului pulmonar, hipertensiune în artera pulmonară cu favorizarea apariţiei insuficienţei cardiace drepte şi consecutiv, poate cauza afectarea altor organe irigate insuficient. Explicaţia acestui fenomen este legată de presiunea crescută în trunchiul arterei pulmonare ce determină inima să îşi augumenteze consumul de oxigen deoarece efortul depus pentru a învinge această forţă este mai mare decât în mod normal.

Atunci când mecanismele compensatorii ale cordului (tahicardie – creşterea frecvenţei cardiace, creşterea contractilităţii) sunt depăşite, muşchiul cardiac „cedează” şi îşi pierde capacitatea de a pompa suficient sânge oxigenat spre celulele corpului, eveniment cunoscut sub numele de insuficienţă cardiacă. [4]

Etiologia trombozelor venoase

Cateterul venos central este cea mai importantă cauză a trombembolismului venos la copii, deoarece conduce la lezarea vasului şi predispune la infecţii. Traumatismul vasului de sânge este urmat de afectarea stratului de celule endoteliale care delimitează lumenul (interiorul) venei, cu ataşarea ulterioară a trombocitelor (plachete sangvine) favorizată de dispariţia încărcăturii electrice negative a membranei endoteliale. Cateterele sunt dispozitive folosite pentru alimentare pe venă, rehidratare, administrare de antibiotice sau medicamente chimioterapice, dializă (purificarea sângelui, rol destinal în mod normal rinichiului), la adulţi şi copii. În mod particular, o cauză notabilă a trombozei venei renale este cateterul montat pe vena ombilicală.

De asemenea, activitatea sistemului fibrinolitic este redusă la nou-născuţi în comparaţie cu adulţii şi copiii mai mari.

Alţi factori ce pot predispune la tromboze venoase sunt:

Congenitali:

deficitul de factori anticoagulanţi (antitrombina III, proteinele C şi S, plasminogen);
factorul V Leiden (o mutaţie a genei care codifică informaţia pentru sinteza factorului V – o proteină implicată în cascada coagulării);
nivele crescute ale procoagulanţilor;
lezarea endoteliului în homocisteinemie – afecţiune caracterizată de incapacitatea organismului de a procesa în mod corect homocisteina (un aminoacid), cu acumularea acesteia în sânge şi apariţia problemelor de coagulare, a anomaliilor scheletice si chiar a deficitului de învăţare.

Dobândiţi:

• infecţiile (bacteriene sau virale);
• deshidratarea;
• asfixia la naştere;
• policitemia (creşterea numărului trombocitelor, celulelor rosii şi albe);
• diabet matern;
• naştere traumatică;
• afecţiuni metabolice;
• bolile cronice; bolile cardiace congenitale (majoritatea sunt malformaţii cardiace, cele cianogene cu şunt dreapta- stânga favorizează trombembolismul sistemic; staza sangvină este un alt element important);
• medicamentele procoagulante administrate în exces, steroizi, simpatomimetice;
• cancerul;
• copiii macrozomi (cu greutatea la naştere peste 4000 de grame);
• prematuritatea (naştere înainte de 37 de săptămâni de gestaţie);
• boli autoimune;
  sindromul antifosfolipidic, caracterizat de apariţia unor anticorpi antifosfolipidici care duc la formarea trombilor prin mecanisme încă necunoscute;
• intervenţii chirurgicale recente. [1], [2], [5], [6], [7], [9]

Simptomele trombozei venei renale

Tromboza venei renale în pediatrie a fost raportată predominant la nou-născuţi, incidenţa scăzând considerabil după primul an de viaţă şi fiind mai mare la copiii de sex masculin (67%).

Debutul poate fi insidios, cu prezenţa simptomelor gastrointestinale severe (vărsături, dureri abdominale) sau, mai rar, brusc la un copil anterior sănătos. De asemenea, semnele pot fi detectate la copilul mai mare cu istoric de stare toxică şi sepsis.

Manifestările comune pentru tromboza venei renale sunt:

• hematuria (urină rosie, sangvinolentă), proteinuria (proteine în urină);
• masă abdominală palpabilă (mărirea volumului rinichilor);
• oligurie (reducere a volumului urinar sub 0, 5 mL/kg pe 24 de ore la copiii mici sau sub 500 mL/1, 73 m2 în cazul adolescenţilor) sau insuficienţă renală acută (rinichii sunt sever afectaţi şi nu mai pot realiza filtrarea sângelui, ceea ce conduce la anurie – pacientul nu mai poate urina);
• hipertensiune cu sau fară trombocitopenie (scăderea numarului plachetelor sangvine în sânge).

Copiii născuţi din mame diabetice sunt expuşi la un risc mai mare. [1], [2], [3], [8], [11]

Investigaţii paraclinice

Uzual se recoltează sânge pentru:

• hemograma completă cu formula leucocitară;

• timpii coagulării: aPTT (pentru calea intrinsecă a coagulării) şi PT (timpul de protrombină – calea extrinsecă).

Se mai pot investiga:

• rezistenţa la proteina C activată;
• concentraţia sangvină a proteinelor C şi S;
• nivelul seric al antitrombinei III;
• anticorpi anticardiolipinici, anticorpi anti beta2-globuline;
• homocisteinemia sangvină (nivelul homocisteinemiei în sânge);
• funcţia renală (creatinină, uree şi acid uric sangvine) şi hepatică (transaminaze serice, albuminemie, colesterol seric);

Metode imagistice: ecografia renală Doppler color este cel mai frecvent utilizată, alte investigaţii fiind IRM şi scintigrafia renală (folosită doar în cazul pacienţilor cu funcţia renală sever afectată) [1], [2]

Diagnostic diferenţial

Afecţiunile care se prezintă cu semne şi simptome asemănătoare sunt:

• sindrom nefritic (hipertensiune, retenţie azotată, hematurie, oligurie, proteinurie) sau sindrom nefrotic impur (proteinurie semnificativă, edeme, hematurie);
• hidronefroză (obstrucţia situată în aval de rinichi – determinată, de exemplu, de o malformaţie a aparatului renourinar) care împiedică drenajul urinei şi poate fi sugerată clinic de o masă abdominală palpabilă;
• în cazul evoluţiei nefavorabile spre afectare pulmonară se face diagnostic diferenţial cu embolismul pulmonar fără prezenţa unui tromb în sistemul venos profund. [10]

Tratament

Opţiunile terapeutice constau în: anticoagulante, trombolitice, trombectomie (extragerea chirurgicală a cheagului), ţinere sub observaţie.

Anticoagulantele

• opresc extensia trombului;
• previn recurenţa episodului trombotic;
• reduc riscul embolismului;
• se folosesc: heparină nefracţionată şi heparine cu greutate moleculara mică – mai frecvent utilizate, în special enoxaparina.

Ambele medicamente acţionează prin amplificarea acţiunii antitrombinei III. Aceasta antagonizează activitatea trombinei, o enzimă esenţială în procesul de coagulare prin transformarea fibrinogenului în fibrină.

Heparina este contraindicată în următoarele situaţii:

• hemoragie recentă la nivel cerebral
• hipertensiune malignă
• sângerare din locuri greu accesibile
• endocardită bacteriană
• intervenţii chirurgicale recente ale ochiului, creierului sau măduvei spinării
• anestezie lombară sau regională recentă

Tromboliticele

• sunt utilizaţi activatori de plasminogen (activatorul de plasminogen tisular recombinat - rTPA);
• respectarea dozei terapeutice este foarte importantă pentru că supradozajul produce hemoragii.

Plasminogenul este o glicoproteină cu rol în lizarea cheagului care necesită activare (pentru a dizolva trombul sangvin), adică transformare în plasmină. Pentru eficienţa terapiei există o serie de condiţii prealabile:

• cheagul de sânge trebuie să fie proaspăt (format în urmă cu maximum 3-5 zile);
• trombul va fi accesibil compuşilor litici;
• trebuie să existe o cantitate suficientă de plasminogen pentru a fi activat, plasmina formată apoi fiind cea care va dizolva cheagul.

Intervenţia chirurgicală

Atunci când pacientului îi este contraindicată terapia trombolitică şi este expus unui risc vital, medicii apelează la scoaterea pe cale chirurgicală a trombului. [1], [2]

Complicaţii

Principalele complicaţii sunt tromboza recurentă (reapariţia simptomelor după o aparentă vindecare), sindromul posttrombotic şi trombembolismul pulmonar.

Sindromul posttrombotic se referă la posibilitatea unei vene trombozate de a se recanaliza total sau parţial, în cazul reluării parţiale a fluxului sangvin existând posibilitatea apariţiei hipertensiunii venoase (determinată, deci, de obstrucţia partială a venei). Redirecţionarea sângelui dinspre sistemul venos profund spre cel superficial este consecinţa principală şi se manifestă clinic prin durere, edem, tumefiere (umflare a zonei), ulceraţii.

Trombembolismul pulmonar se manifestă prin dispnee (senzaţie de sufocare), durere toracică, tuse, hemoptizie (spută cu sânge), febră, iar în cazurile severe apar hipotensiunea şi insuficienţa cardiacă dreaptă. [1]