Trombangeita obliteranta - boala Burger

Boala Burger sau trombangeita obliteranta este o afectiune inflamatorie, nonaterosclerotica, a vaselor periferice, in special a arterelor ulnara si radiala, caracterizata prin formarea de cheaguri de singe prin flux redus, ulceratii si gangrena.

Aceasta boala a fost mentionata si in secolul V i.H. de istoricul grec Thucydides si descrisa in prezent de Burger, in 1908.
Apare aproape in mod exclusiv la barbati (75:1), cu frecventa crescuta intre evrei si descendentii acestora. Incidenta creste intre persoanele fumatoare cu virsta cuprinsa intre 28 si 50 de ani.

De obicei simptomele se datoreaza fluxului de singe redus in brate sau picioare:

• tegumente reci, cianotice
• senzatii de furnicaturi sau chiar paralizii
• senzatie de arsura
• durere.

Aceste simptome debuteaza de la degetele miinilor sau picioarelor si progreseaza de-a lungul membrelor superioare si inferioare. Pe masura ce boala avanseaza in timp durerile devin violente si tin mai mult. Tirziu in evolutia bolii apar ulcerele pielii si gangrena la degete.
Decesul survine la pacientii care continua sa fumeze, in rest fiind rar.

Tratamentul trombangeitei obliterante include iloprost (analog prostaglandinic) si terapie trombolitica. Pentru pacientii care nu raspund la terapie sau continua sa fumeze, pentru rezolvarea ulcerelor si gangrenelor severe, se amputeaza portiuni ale membrului afectat.

Patogenie

Expunerea la fumul de tigara este factorul declansator al bolii Burger. Mecanismul trombangeitei obliterante este incert, dar cercetatorii se bazeaza pe teoria imunologica, disfunctia sistemului imun ducind la alterari ale peretilor vasculari si la formarea de trombi inflamatori. Prevalenta crescuta a genelor HLA-A9, HLA-A54 SI HLA-B5 este de asemenea observata la acesti pacienti, sugerind o componenta genetica.

Simptome si diagnostic

Semnele si simptomele sunt ale ischemiei arteriale si tromboflebitei superficiale. Unii pacienti pot avea flebita migratorie, de obicei prezenta la venele superficiale ale piciorului.
Boala debuteaza cu:

• vasele distale ale membrelor superioare si inferioare
• senzatii de arsura
• paralizii
• intepaturi
• extremitati reci.

Aceste simptome se pot instala inaintea bolii evidente. Sindromul Raynaud este des intilnit. Claudicatia intermitenta afecteaza membrele inferioare, progresind spre durere in repaus.

Frecvent daca durerea este severa si persistenta, piciorul afectat este rece, transpira excesiv si devine cianotic, probabil datorita hiperactivitatii nervilor simpatici. Tirziu in evolutia bolii apar ulcerele care vor progresa spre gangrena.

Pulsul este slab sau absent la una sau ambele artere pedioase si frecvent la glezna. La barbatii tineri, fumatori, testul Allen este pozitiv (mina ramine palida dupa compresia simultana a arterelor radiala si ulnara). Paliditatea in pozitie ortostatica apare la membrele afectate.

Exista o conventie a criteriilor necesare pentru a pune diagnosticul de boala Burger - trombangeita obliteranta; acestea sunt:

• implicarea extremitatilor distale
• virsta pina in 45 de ani
• fumatori
• excluderea aterosclerozei sau a altor surse de emboli
• arteriografie patologica
• afectare segmentara
• histopatologie specifica
• implicarea venelor adiacente,lamina elastica intacta.

Cea mai importanta complicatie in trombangeita obliteranta este gangrena, care poate duce la amputatii ale degetelor sau chiar portiuni din membru, pierderea sensibilitatii si deformare cicatriciala a zonei afectate.

Diagnostic

Examenul medical presupune o scurta anamneza, in care este important daca pacientul este fumator, un examen fizic pentru a observa criteriile bolii si teste de laborator, cuprinzind:

• teste de singe - pentru a exclude afectiuni reumatologice (factorul reumatoid), vasculitele (AAN,Ac anti SCL-70, complementul),sindromul Ac antifosfolipidici, Ac anticentromer
• testul Allen
• angiograma - caracteristice sunt leziunile nonaterosclerotice, segmentale, ocluzive ale vaselor medii si mici;cu formarea de vase colaterale in tirbuson
• ecocardiografie.

Tratament

Incetarea fumatului este singura strategie care previne progresia nefavorabila a bolii Burger. Utilizarea de guma de mestecat sau plasturi cu nicotina nu este permisa.

In afara de oprirea fumatului, nicio alta terapie nu este definitiva. Iloprost este un medicament eficace dar foarte scump. Mai poate fi incercata tromboliza, pentoxifilina, blocante ale canalelor de Ca.

Trebuie prevenita expunerea la frig si utilizarea de efedrina, ambele determinind vasoconstrictie, precum si terapiile cu estrogen, care determina formarea de cheaguri de singe in vase.

Chirurgical se poate incerca simpatectomia, prevenind vasoconstrictia astfel, dar numai temporar, sau bypass venos.

Pentru ulcerele infectate se vor folosi antibiotice, iar durerea ischemica se va trata cu AINS sau analgezice narcotice.