Tricorexa nodoza

Anomalia principala din tricorexa nodosa o constituie formarea de noduri pe lungimea firului de par si ruperea acestora.

Tricorexa nodoza este un raspuns la agresiunea fizica sau chimica adusa parului. Poate fi dobindita la pacientii cu par normal prin expunerea la un nivel de trauma declansator. Poate fi si congenital, debutind pe un par anormal de fragil. Este cel mai frecvent defect congenital al firului de par.

Pacientii prezinta un par fragil si nu pot mentine lungimea acestuia. Tricorexis nodoza cistigata poate fi proximala, distal sau localizata, in functie de caracteristicele ruperii firului de par. Tricorexis nodoza localizata este caracterizata de o pata de citiva cm acompaniata de o dermatoza pruritica, scarpinatul fiind de obicei cauza.

In functie de prezenta sau absenta unui defect de fond al firului de par, tricorexis nodoza este in final rezultatul traumei.

Tratamentul pentru tricorexa nodoza doreste minimalizarea traumei fizice sau chimice. Pacientii cu forma congenitala asociaza si alte semne si simptome cum ar fi modificari ale unghiilor, fotosensibilitate, infertilitate, distrofie oculara, deficite motorii si retard mental. Trocorexis nodoza cistigata este reversibila daca se evita trauma parului. Rezolutia completa dureaza 2-4 ani, in functie de faza de anagen.

Patogenie si cauze

Macroscopic, firele de par afectate contin mici noduli la intervale neregulate pe lungimea firului de par. Numarul acestora poate varia. Acestia reprezinta zone de ruptura a cuticulei celulare, permitind fibrelor corticale subiacente sa se separe si fractureze. Aspectul nodulilor este cel a doua pensule puse cap la cap. Frecvent acesti noduli se rup complet. Conditia este descrisa mai ales pe scalp, dar poate fi observata si la parul pubian sau de pe alte zone ale corpului.

Traumele fizice care pot declansa aceasta conditie cuprind periatul intens, coafatul si tapatul parului, aplicarea de caldura, expunerea prelungita la ultraviolete. Dermatozele pruriginoase, trichotilomania, pediculoza capitis determina aceste trauma fizice. Traumele chimice cuprind expunerea la apa sarata, sampoanele, decolorarea si vopsirea parului.

Anomaliile structurale asociate cu fragilitatea crescuta includ tricorexis invaginata (parul de bambus), moniletrix si pseudomoniletrix. Parul din aceste afectiuni demonstreaza defecte structurale. Afectiunile sunt ereditare cu model autosomal dominant sau recesiv. Aciduria argininosuccinica este o deficienta autosomal recesiva a enzimei care cliveaza acidul argininsuccinic in arginina si acidul fumaric. Parul contine normal 10,5% arginina. Deficienta acesteia determina fragilitate si tendinta la rupere. In cazul tricotiodistrofiei deficienta de sulf si cistina determina formarea diminuata a keratinei.

Boala Menkes este o afectiune X linkata, recesiva caracterizata de un defect in metabolismul cuprului. Enzimea care ajuta la formarea keratinei este dependenta de cupru, de aceea pacientii cu aceasta afectiune prezinta fire de par rasucite - torti pili, fire subtiri si fragile si tricorexis nodoza. Alta cauza a tricorexis nodoza este hipotiroidismul.

Semne si simptome

Tricorexis nodoza congenitala poate fi prezenta de la nastere sau in primele luni de viata. Forma cistigata este prezenta la mijlocul vietii. Pacientii prezinta istoric de matreata, fragilitate anormala a parului sau imposibilitatea de a mentime lungimea parului.

Forma congenitala a tricorexis nodoza

Devine aparenta la virste tinere. Poate apare singura sau in combinatie cu defectele caracteristice ale bolii de fond. Afectiunile congenitale de fond cuprind boala Menkes, aciduria argininosuccinica, tricotiodistrofia. Simptomele frecvente cuprind retardul mental, deficite motorii, retardul cresterii, convulsii. Alte simptome asociate cuprind modificari ale unghiilor si pielii (ihtioza), fotosensibilitate, distrofie oculara, infertilitate. Istoricul familial pozitiv pentru probleme ale parului sau semne si simptome ale afectiunilor congenital indica modelul ereditar al afectiunii.

Forma cistigata a tricorexis nodoza

Cuprinde trei categorii: proximala, distala si localizata.
Trocorexis proximala este comuna la negrii care folosesc chimicale caustice pentru a-si intinde parul. Firele de par dezvolta nodulii caracteristici si se rup la citiva cm de la suprafata pielii in zonele de frictiune. Aceasta rupere determina zone de alopecie.
Tricorexis distal nodoza apare mai ales la persoanele asiatice si la albi. Nodulii si ruperea apar la citeva zeci de cm de la scalp. Ruperea este rezultatul stilizarii excesive a parului asociata cu despicarea firului - virfuri despicate.
Tricorexis localizat nodoza apare ca o pata de citiva cm, acompaniata de o dermatoza pruritica, cum sunt neurodermatita circumscrisa, dermatita de contact sau dermatita atopica. Scarpinatul este cauza ruperii parului.
In aceste forme de trocorexis nodoza poate fi afectat si parul pubian, precum si cel corporal. Examinarea pielii subiacente poate arata lichenificare prin dermatoza pruritica.

Diagnostic

Studii de laborator:

• microscopia electronica a zonei afectate arata lipsa stratului cuticular si aspectul caracteristic de pensule
• pacientii cu afectiune congenitala de fond necesita evaluarea deficitelor chimice
• evaluarea functiei tiroidiene.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alopecia areata, anagen effluvium, alopecia androgenica, boala Menkse, moniletrix, trichomicoza, tricorexis invaginata, dermatita seboreica, tricotilomania, pediculoza, dermatofitoza, tricotiodistrofia, aciduria argininosuccinica, hipotiroidism.

Tratament

In functie de prezenta sau absenta unui defect structural adiacent si a bolilor de fond, tratamentul pentru trocorexis nodoza cuprinde minimalizarea traumei chimice si fizice. In forma de tricorexis nodoza cistigata localizata dermatozele pruritice de fond trebuie tratate pentru a preveni trauma prin scarpinat. Se va evita periatul excesiv, produsele de styling, coafarea agresiva a parului.