Traheomalacia

Traheomalacia este o conditie caracterizata de flaciditatea cartilajului de suport traheal, conducind la colaps traheal, mai ales cind este necesar un flux intens de aer. Normal traheea se dilata usor in timpul inspirului si se colabeaza usor in expir. Aceste procese sunt exagerate in traheomalacie, conducind la colapsul cailor aeriene in expir.

Simptomele frecvente din traheomalacie sunt stridorul expirator sau ciriitul laringian.

Daca traheomalacia se extinde la bronhii, aceasta este denumita traheobronhomalacie. Aceeasi conditie afecteaza laringele, denumindu-se laringomalacie.

Daca simptomele sunt indeajuns de severe, este necesar tratamentul. Acesta variaza de la controlul medical asupra ventilatiei mecanice pina la plasarea de stent traheal si chirurgie. Tehnicile chirurgicale cuprind aortopexia, traheopexia, traheobronhopexia si traheostomia. Nici una dintre aceste tehnici nu s-a dovedit superioara celorlalte.

Deficienta de cartilaj poate fi prezenta la aproximativ 70% dintre pacientii cu fistula traheoesofagiana. Traheomalacia este rar descoperita in combinatie cu laringomalacia.

Intreaga structura cartilaginoasa este implicata difuz in anomaliile congenitale sau doar o zona localizata de rigiditate scazuta poate fi observata secundar dezvoltarii anormale a intestinului si a vasculaturii din viata embrionica. Un inel vascular in jurul traheei nu permite dezvoltarea normala in aceasta zona a traheei, iar traheomalacia este observata in zona de incarcerare.

Cazurile de traheomalacie cistigata apar cu frecventa crescuta la copii si adulti. Aceste leziuni determina de obicei traheomalacie focala si pot fi rezultatul unei traheostomii si plasarii de tub endobronsic, a traumei toracice, traheobronsitei cronice si a inflamatiei. Pot fi secundare rezectiei pulmonare si neoplasmelor traheale.

Terapia chirurgicala este indicata pentru traheomalacie cind masurile conservatoare esueaza. Indicatia pentru traheostomie este reprezentata de simptomele severe, esecul terapiei medicale si traheomalacie proximala sau difuza. Indicatia de aortopexie sunt apneea reflexa, pneumonia recurenta, obstructia respiratorie intermitenta si imposibilitatea de a extuba un pacient intubat.

Patogenie

Anatomia si fiziologia traheei
Traheea incepe de la cartilajul cricoidian si se termina la vertebra toracica T5. Se alungeste si se dilata in timpul inspirului si se colabeaza si scurteaza in expir. 15-20 de inele incomplete de cartilaj previn colabarea acesteia. Traheea este separata de coloana vertebrala prin esofag posterior. In torace arcul venos jugular este anterior de stern.

Patofiziologia traheomalaciei
Traheomalacia afecteaza mai ales treimea distala a traheei. Prin flexibilitatea sa intrinseca sau complianta, traheea isi modifica calibrul in timpul ciclului respirator. Dilatarea traheala si alungirea apar in timpul inspirului, colabarea si scurtarea apar in timpul expirului. Accentuarea acestui ciclu poate determina colabare excesiva a lumenului traheal, deformind intreaga lungime sau un segment localizat al traheei. Este rar descoperit alaturi de laringomalacie din cauza cailor de dezvoltare diferite ale traheei si laringelui.

In general colapsibilitatea anormala denota pierderea rigiditatii structurale, cum este inmuierea traheei. Orice proces patologic care afecteaza integritatea peretilor traheali este apt de a cauza modificari in complianta traheei. Defectul anatomic poate fi minor si scapa detectiei. Interferenta functionala cu ventilatia poate cauza blocarea fluxului respirator si interfera cu curatirea de secretii.

Afectarea functionala este proportionala cu lungimea segmentului afectat si gradul de stenoza. In boala traheala difuza sau adeziunile peritraheale extensive traheea se destinde inegal in timpul inspirului si colabeaza in expir, interferind cu functia traheala.

Cauze si factori de risc

Traheomalacia este o anomalie structurala a cartilajului traheal care permite colapsul peretilor sai si obstructia fluxului de aer. Exista un deficit sau malformatie a cartilajului de suport. Imaturitatea cartilajului traheobronsic este considerata a fi cauza in tipul I al bolii, in timp ce degenerarea cartilajului anterior sanatos este indeajuns pentru a produce celelalte tipuri de boala. Procesele inflamatorii, compresia extrinseca prin anomalii vasculare sau neoplasmele pot produce degenerare.
Boala poate fi asociata cu o varietate de anomalii congenitale, incluzind defecte cardiovasculare, intirziere a dezvoltarii, anomalii esofagiene si reflux gastroesofagian. Traheomalacia poate fi produsa de un proces difuz de origine congenitala sau printr-o anomalie congenitala localizata cum ar fi un inel vascular, artere nenumite anormale, atrezie esofagiana si fistula traheoesofagiana. Compresia interna prin tub endobronsic sau de traheostoma pot fi de asemenea o posibila cauza.

Clasificarea traheomalaciei

• traheomalacie primara (congenitala) in policondrita, sindrom Mounier
• traheomalacie secundara (castigata): in emfizem, posttraumatic, bronsita cronica, inflamatie cronica, compresia cronica externa a traheei, inelele vasculare.

Simptome

Traheomalacia este un proces caracterizat de flaciditatea cartilajului de sustinere traheal, largirea peretelui posterior membranos si reducerea calibrului anterior-posterior a cailor aeriene. Acesti factori determina colaps traheal, mai ales in timpul fluxului crescut de aer cum este in tuse, plinset sau alimentatie. Traheomalacia afecteaza mai ales treimea distala a traheei si poate fi asociata cu diferite anomalii congenitale, incluzind defecte cardiovasculare, intirziere in dezvoltare, reflux gastroesofageal si fistula traheoesofagiana.

Boala poate fi impartita in trei grupe in functie de tabloul clinic, histologic si endoscopic.

• Tipul I prezinta anomalii traheale congenitale sau intrinseci care pot fi asociate cu fistula traheoesofagiana sau atrezie esofagiana.
• Tipul II se prezinta ca defecte sau anomalii extrinseci cum sunt inelele vasculare care determina presiune asupra traheei.
• Tipul III se prezinta ca traheomalacie care apare la intubarea prelungita, infectiile traheale cronice sau conditiile inflamatorii precum policondrita recurenta.

Examen fizic

Anamneza pacientului cu traheomalacie include istoric de wheezing care incepe la virsta de 4-8 saptamini. Desi leziunile congenitale sunt prezente inainte de aceasta virsta, fluxul de aer devine insuficient in primele saptamini de viata si genereaza zgomote anormale. Wheezingul creste in general cu activitatea si expunerea la frig si scade in perioadele de relaxare. La inceput acesta este confundat cu un semn al bronsiolitei. Pe masura ce continua poate fi confundat cu astmul sau fibroza chistica. Istoricul nu arata nici o ameliorare.

Copiii afectati se prezinta dupa citeva saptamini de viata cu stridor expirator. Stridorul expirator poate fi agravat in pozitia de supinatie, plinset si infectiile respiratorii. Dificultatile de alimentatie sunt raportate. Vocea ragusita, afonia si rasuflarea greoaie sunt de asemenea raportate. Retractiile inspiratorii ale spatiului intercostal si supraclavicular sunt observate. Deformarea toracelui poate fi prezenta in cazurile de traheomalacie cronica, mai ales la pacientii tineri. Ascultatia arata inspir normal si zgomote expiratorii anormale. Copiii pot prezenta semne ale cresterii insuficiente.

Diagnostic

Studii imagistice
Radiografia toracica arata hiperinflatie, colabare excesiva a lumenului traheal in expir sau anomalii vasculare cum este arcul aortic dublu.
Cinefluoroscopia este efectuata cu contrast in esofag folosind respiratia lenta si tusea. In timpul tusei, colabarea a peste jumatate din trahee confirma diagnosticul. Metoda poate identifica defectele esofagiene si deformarile conturului traheal datorate anomaliilor vasculare.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: stenoza subglotica, chisturile congenitale, paralizia corzilor vocale, laringomalacia, tetania hipocalcemica.

Tratament

Terapia suportiva

Terapia suportiva este indicata la majoritatea copiilor afectati de traheomalacie. Multi raspund la controlul conservator. Acesta consta in administrarea de aer umidificat, terapia toracica specifica, alimentatie lenta si in cantitati mici, controlul infectiilor si a secretiilor cu antibiotice.
Folosirea dispozitivelor cu presiune pozitiva continua a aerului au fost recomandate la pacientii cu detresa respiratorie si poate fi utila la cei care necesita interventii de scurta durata pe masura ce afectiunea se remite spontan.

Traheomalacia primara usoara este tratata cel mai bine prin metode nonchirurgicale. Daca traheomalacia este distala, pulsatila, asociata cu fistula traheoesofagiana sau anomalii vasculare aortopexia cu bronhoscopie intraoperativa concomitenta pare a fi procedura de electie. In traheomalacia difuza proximala, traheostomia sau folosirea de stenturi este benefica.

Dupa diagnosticarea traheomalaciei cel mai eficient tratament este trecerea timpului. Bronhodilatatoarele nu ajuta si pot chiar agrava conditia deoarece relaxeaza muschii netezi. Administrarea de glucocorticoizi este contraindicata. Acestia au proprietati antiinflamatorii si determina efecte metabolice profunde si variate.

Terapia chirurgicala

Traheomalacia este in general benigna. Cei mai multi copii scapa de simptome pina la virsta de 24 de luni. Terapia chirurgicala este necesara cind masurile conservatoare nu sunt adecvate sau cind apneea reflexa este prezenta. Chirurgia cuprinde corectarea cauzei de fond, cum este un inel vascular, traheostomia si aortopexia. Chirurgia ca unica metoda este recomandata pentru simptomele severe si esecul terapiei conservatoare.

Terapia la pacientii adulti este diferita. Descoperirea traheomalaciei este accidentala la majoritatea pacientilor. Acesti pacienti sunt asimptomatici si nu necesita terapie. La pacientii simptomatici ingrijirea este intial suportiva. Traheomalacia apare frecvent la pacientii cu boala pulmonara obstructiva cronica. Daca masurile conservatoare esueaza se poate folosi terapia cu ventilatie cu presiune pozitiva pentru a mentine caile aeriene deschise si a facilita drenajul secretiilor. Peretele posterior al traheei poate fi placat cu polipropilena cristalina. Mesa este suturata de peretele posterior. O varietate de stenturi pot fi folosite pentru a mentine caile respiratorii deschise mecanic.

Stenturile de metal sunt folosite pentru a controla obstructia cailor. Acestea sunt plasate usor prin bronhoscopie flexibila, sunt vizibile la radiografie, se extind dinamic si mentin functiile mucociliare. Formarea de tesut de granulatie, care poate determina probleme severe incluzind blocarea cailor aeriene, perforatia si decesul, reprezinta o complicatie posibila. Stenturile de silicon sunt usor de inserat, repozitionat si inlaturat. Plasarea acestor stenturi necesita bronhoscopie rigida si anestezie generala.

Traheostomia
Traheostomia ajuta la mentinerea cailor respiratorii in timpul cresterii copilului si a recistigarii integritatii structurale a traheei.

Aortopexia
Poate aduce ameliorarea compresiei traheale si a presiunii externe pe traheea flacida.

Complicatii

Traheostomiile de lunga durata pot conduce la citeva complicatii, care cuprind paralizia bilaterala a corzilor vocale, compresia si eroziunea arterei nenumite, formarea de tesut de granulatie secundara cu protractiunea traheomalaciei si dificultati ale limbajului vorbit in unele cazuri. In timpul aortopexiei ezista risc de hemoragie si formare de anevrism postoperator. Complicatiile traheostomiei sunt singerarea, infectia, extubarea endotraheala accidentala, perforatia esofagiana.

Prognostic

Cu tratament conservator simptomele de traheomalacie se remit de obicei spontan pina la virsta de 18-24 de luni. Traheostomia a fost folosita pentru a stenta calea aeriana pina la maturarea naturala a cartilajului. Aortopexia s-a dovedit a fi sigura si amelioreaza problema la multi pacienti. Succesul aortopexiei este raportat la 75% dintre pacienti. Are o morbiditate de termen lung mai diminuata decit traheostomia. Aceasta nu altereaza caracteristicele naturale ale peretelui traheal, largeste dimensiunea anterio-posterioara pentru a mentine un lumen patent.

Prognosticul pentru traheomalacie este excelent. Cei mai multi pacienti depasesc aceasta conditie pina la virsta de trei ani. Daca este prezent refluxul gastrointestinal tratarea acestuia grabeste vindecarea. Traheomalacia dupa fistula traheoesofagiana reparata necesita mai mult timp de vindecare decit forma primara a bolii.