Torsada virfurilor

Torsada virfurilor se refera la o varietate specifica de tahicardie ventriculara care prezinta caracteristici distincte pe electrocardiograma.

Torsada virfurilor se caracterizeaza printr-un ritm rapid, polimorfic ventricular cu rasucirea caracteristica a complexelor QRS in jurul liniei izoelectrice. Se asociaza de asemenea cu scaderea presiunii arteriale care poate determina sincopa.

Desi torsada virfurilor este o tahicardie rara, poate degenera in fibrilatie ventriculara si moarte subita in absenta interventiei medicale. Se asociaza cu sindromul de QT prelungit, o conditie patologica in care intervalul QT este prelungit pe electrocardiograma.

Sindromul de QT prelungit este mai frecvent in populatia alba decit in cea negroida si intilnit mai des la femei decit la barbati. De aceea torsada virfurilor este mai frecventa la femei si la rasa caucaziana. Daca se declanseaza la virste tinere, cauza este de obicei datorata sindromului de QT prelungit congenital. Daca apare la virste adulte se datoreaza sindromului QT prelungit cistigat.

Cauzele frecvente pentru declansarea torsadei virfurilor includ diareea, hipomagnezemia si hipokaliemia. Se intilneste la persoanele malnutrite si alcoolicii cronici. Interactiunea medicamentoasa dintre eritromicina sau moxifloxacina administrate concomitent cu nitromidazole, suplimente nutritive si alte medicamente precum metadona, litiul, antidepresivele ciclice sau fenotiazidele.

Pacientii cu torsada virfurilor prezinta de obicei episoade recurente de palpitatii, ameteli si sincopa. La primul episod poate aparea moartea subita. Sunt intilnite paloarea, greata, transpiratiile reci, dispneea si durerea precordiala. Elementele fizice depind de frecventa si durata tahicardiei si gradul de hipoperfuzie cerebrala. Se asociaza pulsul rapid, presiunea arteriala scazuta sau normala si pierderea tranzitorie sau de lunga durata a cunostintei. Alte semne fizice tin cont de cauza torsadei, caracteristicele electrocardiogramei.

Un episod acut prelungit de torsada varfurilor, indeajuns pentru a provoca compromiterea hemodinamica, este tratat prin cardioversie sincronizata pornind de la 100 J. Pacientii raspund la administrarea de sulfat de magneziu. Daca tratamentul nu are succes se repeta administrarea de sulfat de magneziu, daca pacientul nu este in insuficienta renala. Lidocaina scurteaza intervalul QT si este eficienta in torsada virfurilor indusa de medicamente. Se vor evita clasele antiaritmice Ia si Ic.

Daca cauza este un medicament, acesta se va opri din administrare, dar pina cind clearance-ul acestuia va fi complet, pacientul cu episoade frecvente de torsada virfurilor necesita tratament pentru a se scurta durata QT. Terapia consta in administrarea de isoproterenol sau implantarea unui stimulator cardiac temporar. Terapia de lunga durata este necesara pentru pacientii cu interval QT prelungit congenital. Alternativele terapeutice constau in beta-blocanti, stimularea artificiala permanenta sau o combinatie intre cele doua.

Patogenie

Asocierea dintre torsada virfurilor si intervalul QT prelungit este cunoscuta, dar mecanismul implicat la nivel celular si ionic este mult mai clar abia in ultima decada. Tulburarea care sta la baza sindromului de QT prelungit cistigat sau congenital este reprezentata de fluxul din repolarizare care afecteaza intervalul QT. Numeroase studii confirma conceptul ca prelungirea repolarizarii intirzie inactivarea canalelor ionice responsabile de efluxul de cationi depolarizanti. Aceasta conduce la intirzierea repolarizarii si determina depolarizare precoce cu declansarea torsadei.

Se descriu urmatoarele faze:

• Faza 1: in timpul potentialului de actiune intr-o celula cardiaca normala are loc un influx rapid de ioni pozitivi (sodiu si calciu) care determina depolarizarea membranei celulare. Fenomenul este urmat de un eflux rapid tranzitoriu de potasiu in timp ce influxul de ioni pozitivi diminua.
• Faza 2: se caracterizeaza de instalarea unui platou, a carui element distinctiv este repolarizarea cardiaca. Curentii pozitivi care urmeaza influxului si efluxului de ioni devin aproape egali in acesta faza.
• Faza 3: a repolarizarii este mediata de activarea tardiva a curentului de potasiu in afara celulei in timp ce influxul pozitiv declina. Daca in aceasta faza intervine o activare lenta a canalelor de calciu si sodiu se instaleaza o depolarizare unica sau repetitiva in timpul fazei 2 sau 3.

Depolarizarea cardiaca normala rezulta prin influxul rapid al sodiului si calciului in celule si repolarizarea prin efluxul potasiului din celule depasind pe cel al sodiului si calciului. In sindromul de QT prelungit un exces intracelular de cationi intirzie repolarizarea ventriculara. Aceasta prelungire a QT determina o depolarizare mai rapida. Prelungirea repolarizarii reduce viteza de inactivare a canalelor de calciu cu influxul tardiv al calciului si cresterea depolarizarii. Aceste modificari se observa pe electrocardiograma ca unde U largi patologice si poate declansa aritmia ventriculara.

Cauze

Sindromul QT prelungit congenital:

• sindromul Jervell si Lange-Nielsen
• sindromul Romano-Ward.

Sindromul QT prelungit cistigat:

• agenti antiaritmici: quinidina, disopiramida, procainamida, sotalol, amiodarona, ibutilide, dofetilide, almokalant
• antagonistii receptorului histaminic 1: terfenadine, astemizole
• antagonistii colinergici: cisapride, organofosforate
• antibiotice: eritromicina, claritromicina, trimetroprim-sulfametoxazol, clindamicina, pentamidina, amantadina, cloroquina, halofantrine
• antifungice: ketoconazole, itraconazole
• diuretice: indapamide
• agenti psihotropi: haloperidol, fenotiazine, thioridazine, sertindole, zimeldine, fluoxetine
• antidepresivele triciclice si tetraciclice
• hipoglicemicele orale, citratii, vasopresina, carbamazepina, cocaina
• tulburarile electrolitice: hipokaliemia, hipomagneziemia, hipocalcemia
• tulburarile endocrine: hipotiroidismul, hiperparatiroidismul, feocromocitomul, hiperaldosteronismul
• afectiuni cardiace: ischemia miocardica, infarctul miocardic, miocardita, bradiaritmia, blocul atrioventricular complet
• afectiunile intracraniene: hemoragia subarahnoidiana, hematomul talamic, accidentul cerebrovascular, encefalita, traumatismele craniene
• tulburarile nutritionale: anorexia nervoasa, infometarea, dietele cu lichide proteice, gastroplastia, bypass jejunoileal, boala celiaca.

Factori de risc:

• sexul feminin, istoric familial de moarte subita
• istoric de sincopa sau stop cardiac resuscitat
• surditate congenitala.

Semne si simptome

Anamneza

Pacientii cu torsada virfurilor prezinta de obicei episoade recurente de palpitatii, ameteli si sincopa, totusi moartea subita poate aparea de la primul episod. Greata, transpiratiile reci, dispneea si durerea precordiala sunt frecvente, dar nu specifice si pot fi determinate de oricare alta forma de tahicardie.

La un pacient tinar cu torsada de virfuri trebuie luat in considerare diagnosticul de sindrom de QT prelungit congenital, mai ales daca este prezenta o istorie familiala de deces subit. La acesti pacienti episoadele de torsada de virfuri sunt declansate de stimularea adrenergica cum ar fi stresul, frica sau exercitiile fizice, precum si alti factori predispozanti.

Pacientii cu sindromul Jarvell si Lange-Nielsen au in comun surditatea neurosenzoriala congenitala prin mecanism genetic cu transmitere autosomal dominanta. O alta forma de sindrom QT prelungit congenital este sindromul Romano-Ward in care auzul este normal si se obsrva un mecanism ereditar autosomal dominant.

Pacientii cu sindrom QT prelungit cistigat dezvolta de obicei torsada in timpul perioadelor de bradicardie. Cauza cea mai comuna a torsadei virfurilor cuprinde medicamentele si tulburarile electrolitice (hipomagneziemia, hipokaliemia). Factorii de risc pentru torsada virfurilor cuprind: sindromul de QT prelungit congenital si cistigat, bradicardia si sexul feminin.

Examenul fizic

Elementele fizice in torsada virfurilor depind de frecventa si durata tahicardiei si gradul de hipoperfuzie cerebrala. Se observa pulsul rapid, scaderea sau presiunea sanguina normala sau pierderea cunostintei tranzitorie sau de lunga durata. Aceste elemente pot fi precedate de bradicardie sau extrasistole ventriculare (palpitatii). Paloarea si diaforeza pot fi observate mai ales in cadrul episoadelor sustinute.

Torsada virfurilor este o aritmie amenintatoare de viata si poate fi prezenta drept moarte subita cardiaca la pacientii cu cord normal structural.

Diagnostic

Studii de laborator

• evaluarea electrolitilor serici - hipokaliemia, hipomagneziemia, hipocalcemia
• evaluarea enzimelor cardiace - ischemia miocardica.

Studii imagistice

Electrocardiograma
Torsada virfurilor este diagnosticata obligatoriu electrocardiografic:

• paroxisme de cite 5-20 batai cu frecventa de peste 200 batai/minut si episoade sustinute
• modificarea progresiva a polaritatii QRS fata de linia izoelectrica
• rasucirea completa la 180 grade a complexelor QRS in cadrul a 10-12 batai
• interval QT prelungit si unde U patologice-repolarizarea ventriculara anormala
• QT >0,60 s, o secventa scurt-lung-scurt intre intervalele RR inainte de declansarea episoadelor
• pacientii pot reveni la ritm sinusal spontan sau pot trece in tahicardie nonpolimorfa ventriculara sau fibrilatie ventriculara
• ocazional se pot observa alternanta undelor T inainte de torsada.

Radiografia toracica si ecocardiografia pot fi necesare daca se suspecteaza o boala cardiaca structurala.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: moartea cardiaca subita, sincopa, fibrilatia ventriculara, tahicardia ventriculara, sindromul QT prelungit congenital sau cistigat, insuficienta renala, complicatiile dializei, toxicitatea la antiaritmice, antihistamine, antidepresive.

Tratament

Tratamentul pentru torsada virfurilor poate fi divizat intr-unul de urgenta si cel pe termen lung. Terapia de urgenta pentru sindromul QT prelungit cistigat sau congenital este similar.

Terapia de urgenta

Defibrilarea
Desi torsada este frecvent autolimitanta, aceasta poate degenera in fibrilatie ventriculara care necesita defibrilare electrica. La pacientii stabili cardioversia electrica este pastrata ca ultima optiune deoarece torsada varfurilor este de natura paroxistica si se caracterizeaza prin recurente frecvente dupa cardioversie.

Stoparea agentului declansator
Conditiile care predispun la torsada virfurilor cum ar fi hipokaliemia, hipomagneziemia, hipocalcemia, bradicardia sau consumul de anumite medicamente trebuie investigate si corectate sau stopate.

Supresia depolarizarii precoce
Magneziul este agentul terapeutic de prima alegere pentru terminarea aritmiei. Se administreaza initial 1-2 g intravenos, apoi se repeta la 5-15 minute. Alternativ se poate incepe o perfuzie la o rata de 3-10 mg/minut. Magneziul este eficient chiar si la pacientii cu nivele normale ale acestui ion.
Unele studii indica administrarea de potasiu pentru a creste concentratia acestuia si efluxul de potasiu din celulele miocardice cu repolarizare rapida.

Lidocaina de obicei nu are niciun efect in torsada virfurilor. Initial poate avea un efect benefic, dar episoadele de aritmie revin.
Mexiletina poate fi de asemenea de ajutor in stoparea torsadei. Accelerarea frecventei cardiace poate fi obtinuta prin administrarea de blocanti beta1, cum ar fi isoproterenol sau prin stimulare electrica.

Isoproterenolul poate fi folosit in torsada dependenta de bradicardie care se asociaza cu sindromul de QT prelungit cistigat. Trebuie administrat in perfuzie continua pentru a mentine frecventa cardiaca peste 90 batai/minut. Accelereaza conducerea atrioventriculara si scade intervalul QT prin cresterea frecventei cardiace. Beta-blocantii sunt contraindicati in forma congenitala a QT prelungit. Datorita efectelor adverse si complicatiilor acest medicament este pastrat pentru a doua optiune pina cind stimularea poate fi initiata.

Stimularea transvenoasa tranzitorie
Se bazeaza pe faptul ca intervalul QT se scurteaza la o frecventa cardiaca rapida. Este eficienta in ambele forme ale sindromului QT deoarece faciliteaza curentii potasici de repolarizare si previne pauzele lungi. Se prefera stimularea atriala deoarece pastreaza contributia atriala la umplerea ventriculara. La pacientii cu bloc atrioventricular se poate folosi stimularea ventriculara. Stimularea trebuie sa determine o frecventa de peste 90 batai pe minut pina cind intervalul QT este stabilizat.

Tratamentul de lunga durata

Sindromul QT prelungit congenital
Se folosesc beta-blocantii la doze maximale ca terapie de prima linie. Propanololul este folosit cel mai frecvent, dar sunt eficienti si asmololul sau nadololul. Beta-blocantii sunt contraindicati in cazurile cistigate din cauza producerii de bradicardie care precipita torsada. Pacientii fara sincopa, tahicardie ventriculara sau istoric familial de moarte cardiaca subita pot fi observati fara inceperea unui tratament.

Stimularea permanenta poate fi utilizata la pacientii care ramin simptomatici, in ciuda administrarii unei doze maxime de beta-blocanti si poate fi folosita ca terapie alteranativa. Simpatectomia toracica superioara stinga este o terapie antiadrenergica eficienta la pacientii care ramin refractari la beta-blocada si stimulare.

Implantarea de cardiodefibrilator este utila in cazuri rare cind torsada apare in ciuda tratamentului cu betablocanti, stimulare si simpatectomie.

Sindromul de QT prelungit cistigat
Aceste cazuri nu necesita tratament deoarece intervalul QT se reintoarce la normal odata ce factorul initiator a fost corectat. Implantarea de stimulator cardiac este necesara in cazurile asociate cu bloc cardiac sau bradicardie.