Stenoza pulmonara

Stenoza pulmonară reprezintă o afecțiune cardio-vasculară în care este obstruată curgerea sângelui între ventriculul drept și artera pulmonară. De cele mai multe ori defectul este unul congenital (se dezvoltă in utero), dar stenoza pulmonară poate apărea și la vârsta adultă, în afecțiuni precum reumatismul articular acut (complicație a amigdalitei cu streptococ) sau tumori cardiace.

Inima este împărțiță în patru camere, două atrii, poziționate superior și doi ventriculi, poziționați inferior. Fiecare atriu comunică cu ventriculul de pe aceeași parte. Sângele venos intră în atriul drept prin venele cave, trece în ventriculul drept și este trimis către plămâni prin artera pulmonară, pentru a fi oxigenat. De acolo, el revine în cordul stâng prin venele pulmonare și este trimis către țesuturi prin intermediul aortei.

Stenoza pulmonară implică existența unui obstacol între ventriculul drept și artera pulmonară. Acesta poate fi localizat:

• Valvular (la nivelul valvei pulmonare)
• Subvalvular (în ventriculul drept)
• Periferic (la nivelul arterei pulmonare)

Simptomele pot fi ușoare și trecute cu vederea, atunci când gradul stenozei este mic. Când stenoza pulmonara este semnificativă, pot apărea: respirație dificilă, dureri în piept, palpitații, oboseală facilă (la un efort mic), pierderea conștienței.

Diagnosticul de stenoză pulmonară este sugerat după consultația cardiologică și este confirmat prin ecocardiografie. Tratamentul stenozei pulmonare este chirurgical (de obicei, minim-invaziv) și se indică atunci când defectul este simptomatic; la vârste pediatrice, eficiența intervenției este foarte crescută. [1, 2]

Cauze și factori de risc

Majoritatea cazurilor de stenoză pulmonară au acest defect prezent de la naștere, singur sau în cadrul unor sindroame congenitale mai complexe:

• Stenoza valvulară izolată (90% din stenozele pulmonare) – comisurile valvulare sunt parțial fuzionate, iar valva are un aspect de dom, cu orificiul inter-valvular mult îngustat
• Stenoză cu displazie valvulară sau valvă bicuspidă
• Stenoză pulmonară periferică funcțională (fiziologică)
• Ventricul drept bicameral
• Stenoza pulmonară periferică asociată cu defecte de sept atrial sau ventricular, duct arterial patent
• Tetralogia Fallot
• Sindromul Noonan
• Sindromul Williams
• Embrionopatia rubeolică

Nu se cunoaște cauza pentru care apar defecte ale valvei pulmonare in utero. Se presupune că este o afecțiune multifactorială, iar șansa următorului copil să aibă același defect este de 2-3%. Atunci când unul dintre părinți are un defect congenital al valvei pulmonare, există o șansă de 3, 6% ca și copiii săi să îl aibă.

În rare cazuri, stenoza pulmonară poate fi și o afecțiune dobândită; printre cauzele sale se numără și:

• Reumatismul articular acut – afectează valva pulmonară rar, abia după afectarea mitralei și a aortei
• Tumorile cardiace cu dezvoltare în ventriculul drept
• Sindromul carcinoid, ce se datorează eliberării de serotonină din unele cancere. La nivelul valvei pulmonare și a porțiunii corespondente a ventriculului stâng, se pot depune plăci mixomatoase, rezultatul fiind stenoză, dar și distrugerea țesutului, cu regurgitare.
• Compresie extrinsecă datorată: unui anevrism aortic, neoplasmelor, mediastinitei fibrozante, sarcoidozei 
• După chirurgia defectelor congenitale ale arterelor pulmonare (la copii) și după ablația cu radiofrecvență (la adulți) [2, 4]

Semne și simptome

În stenoza pulmonară, pot apărea:

• Creșterea frecvenței respiratorii, respirație superficială
• Dispnee (“pierderea suflului” la efort) – relatată de copiii mari sau adulți
• Oboseală
• Palpitații
• Edeme ale gleznelor, pleoapelor, feței sau mărire de volum a abdomenului pe seama ascitei (revărsat lichidian în cavitatea peritoneală)
• Cianoză – prezentă mai frecvent la cei cu defecte cardiace asociate cu șunt semnificativ dreapta-stânga printr-un defect septal (o parte din sângele neoxigenat este deviat spre cordul stâng, astfel încât sângele trimis în circulația mare are mai puțin oxigen decât în mod normal) - tetralogia Fallot 
• Piele palidă, rece și umedă; șoc cardiovascular – la nou-născuții cu stenoză pulmonară severă
• Angina de efort, sincopa și moartea subită – sunt foarte rare
• Clic de ejecție, murmur sistolic în focarul pulmonarei [1, 3, 4]

Diagnostic

Clinic

Majoritatea pacienților cu stenoză pulmonară au un aspect sănătos, bine dezvoltat. Istoric, faciesul “în lună plină” era asociat cu această afecțiune, dar nu pare a avea o utilitate diagnostică reală. Simptomele pot fi absente în cazurile ușoare-moderate și cel mai frecvent apar dispneea și fatigabilitatea la efort.

Acultația stetacustică a cordului este examenul clinic cel mai util pentru diagnosticul stenozei pulmonare. Elementele stetacustice tipice sunt:

• Clicul de ejecție – apare după zgomotul Z1 (care este normal) . Se aude mai bine în expir și suprasternal stâng. Poate să fie absent în cazul unor valve displazice.
• Murmurul de ejecție crescendo-descrescendo – de grad II-VI, se aude cel mai bine în spațiile intercostale I-III stângi și iradiază subclavicular stâng, axilar și posterior. Acesta se accentuează la expir și poate dispărea la inspir.
• Al doilea zgomot cardiac (Z2) are componentele distanțate, cu P2 de intensitate joasă, aproape inaudibil

O ascultație bine realizată poate releva și gradul stenozei. Intensitatea suflului este mai puțin relevantă, semnificative fiind, în schimb: momentul apariției clicului de ejecție față de Z1, durata și punctul maxim al suflului și distanțarea celor două componente ale Z2. Cu cât clicul apare mai aproape de Z1, suflul durează mai mult și atinge punctul maxim mai târziu, iar Z2 este mai franc divizat, cu atât stenoza este mai severă.

În stenoza pulmonară severă, mai pot fi prezente:
• Jugulare turgescente, cu pulsații vizibile
• Hepatosplenomegalie moale, reflux hepato-jugular
• Cianoză
• Contracții puternice ale ventriculului drept (resimțite la palpare)
• Tril precordial – simțit pe marginea supraclaviculară stângă și în incizura jugulară a sternului [4, 5]

Paraclinic

Ecografia cardiacă
Ecocardiografia este investigația principală pentru diagnosticul stenozei pulmonară. În acest test, structura cordului și circulația sângelui prin acesta și vasele mari este vizualizată utilizând ultrasunetele. Se pot vizualiza:

• Localizarea obstrucției (valvular, subvalvular sau periferic), alte defecte cardiace asociate
• Valve îngroșate, cu motilitate scăzută și aspect ca de dom, în stenoza pulmonară izolată
• Valve îngroșate, cu aspect nodular, puțin mobile – displazie valvulară
• Dilatarea arterei pulmonare după sediul obstrucției
• Hipertrofia ventriculară dreaptă
• Mișcările paradoxale ale septului atrial
• Fluxul sangvin prin ventriculul drept și artera pulmonară, gradientul presional crescut la nivelul valvei pulmonare, eventuale șunturi stânga-dreapta sau invers – prin modul Doppler

Severitatea stenozei poate fi evaluată ecografic prin măsurarea suprafeței valvulare (normal de 2. 0 cm2/m2 suprafață corporală) și a gradientului presional la nivelul valvei (normal 0 mm Hg) :

• Arie 1 cm2 și gradient presional transvalvular < 50 mm Hg - stenoză pulmonară ușoară
• Arie de 0, 5-1cm2 și gradient presional transvalvular de 50-75 mm Hg - stenoză pulmonară moderată
• Arie <0, 5 cm2 și gradient presional transvalvular >75 mm Hg – stenoză pulmonară severă

Radiografia toracică

Radiografia toracică nu este recomandată in stenoza pulmonara atunci când descoperirile ecografice sunt revelatoare. Totuși, o stenoză pulmonară poate fi suspectată (mai ales la adulți) în cadrul unei radiografii toracice recomandată pentru altă patologie. În stenoza pulmonară, se observă:

• Bombarea arcului stâng mijlociu – dilatarea pulmonarei
• Cardiomegalie – bombarea arcurilor drepte (hipertrofie ventriculară și uneori atrială, dreaptă)
• Desen vascular estompat – la pacienții ce asociază șunt dreapta-stânga

Electrocardiografia

Electrocardiografia măsoară și realizează o reprezentare grafică a activității electrice a cordului. Este utilă pentru a evalua hiptertrofia ventriculară, care apare începând cu o stenoză medie și se poate corela cu severitatea defectului. Astfel, undele R mai mari de 10 mm în derivația V1 și devierea marcată spre dreapta a axei electrice a cordului sugerează stenoza severă. Electrocardiografia poate fi utilă și pentru a detecta aritmiile cardiace, mai frecvente la pacienții cu stenoză pulmonară.

 
Cateterismul cardiac
În această tehnică invazivă, un tub subțire este introdus printr-o venă inghinală și este ghidat până ajunge la nivelul ventriculului drept. Aici, este umflat un balonaș pentru a determina diferite presiuni din cordul drept și artera pulmonară. Se injectează o substanță de contrast și se realizează radiografii seriate ale zonei, pentru a vedea structura și funcționalitatea cordului (tehnică numită angiocardiografie). Cataterismul cardiac nu este necesar în cazul stenozei de grad ușor-mediu, asimptomatică. Poate fi folosit ca și tehnică diagnostică, atunci când rezultatele investigațiilor de până în acest punct au fost neconcludente, sau direct cu rol curativ. [3, 4, 5]

Tratament

Stenoza pulmonară ușoară-medie, asimptomatică, nu necesită tratament, în cele mai multe cazuri. Necesitatea tratamentului se judecă după gradientul presional obținut la ecografia Doppler (>50 mm Hg). Pentru pacienții cu stenoză medie-severă, se recomandă intervenția chirurgicală, cu două variante principale: cateterism cardiac (valvuloplastie percutană) sau intervenție clasică, pe cord deschis (valvulotomie). Rareori, se poate recomanda înlocuirea valvei pulmonare.

Cateterismul cardiac

Intervenția chirurgicală cel mai frecvent realizată în prezent pentru corecția stenozei pulmonare este valvuloplastia percutană, cu balonaș. Sonda de cateterism este introdusă prin abord venos periferic până la nivelul obstrucției (fie valvulare, infundibulare sau la nivelul arterei pulmonare), care este dilatată prin umflarea unui balonaș. Uneori, prin cateterism se poate și plasa un stent de metal, în cazul stenozelor periferice. Aceste tehnici pot fi utilizate atât pentru tratamentul stenozei pulmonare primare (congenitale, la vârste pediatrice), cât și al unor stenoze secundare.

În cazul malformațiilor congenitale complexe, se poate interveni și asupra altor defecte cardiace, în același timp operator – ocluzia unui foramen ovale sau duct arterial patent sau închiderea defectelor septale.

Valvulotomia clasică

În cazul valvelor displazice fuzionate, cu inel hipoplazic, valvuloplastia percutană se poate dovedi ineficientă, situații în care se recomandă intervenția chirurgicală clasică. În prezent, intervenția preferată este valvulotomia arterială transpulmonară, sub bypass cardiopulmonar. Mortalitatea în acest tip de intervenție este estimată la 3-7%. [5, 6]

Prognostic și recomandări

Stenoza pulmonară ușoară are un prognostic excelent, fără a fi necesar niciun tratament. Odată cu înaintarea în vârstă și dezvoltarea organismului, suprafața valvulară tinde să crească în dimensiuni, iar gradientul presional scade.

După intervenția chirurgicală pentru forme medii-severe, pacientul va fi monitorizat periodic de către medicul cardiolog, pe o perioadă îndelungată. Complicațiile tardive sunt rare și includ calcificările valvei, recurența stenozei sau apariția regurgitației (insuficienței) pulmonare. Rata de recurență a stenozei după corecția chirurgicală este de circa 4-5%. Totodată, acești pacienți au uneori un risc crescut de infecții și aritmii cardiace.

Pacienții cu stenoză pulmonară ușoară sau cei cu o intervenție chirurgicală reușită nu au restricții în ceea ce privește activitatea fizică. În cazurile severe, se contraindică sporturile competitive ce implică un efort foarte mare. [3, 6]