Splenomegalie

Splenomegalia se defineste prin cresterea in dimensiuni a splinei.

Splina este organul limfoid cel mai mare din corp. Splina si nodulii limfatici sunt componentele majore ale sistemului mononuclear - fagocitic. Acestea servesc drept filtre care inlatura celulele distruse, microorganismele si materia particulata si elibereaza antigene pentru sistemul imun. Sistemul reticuloendotelial este format din celulele fagocitice fixe din diferite organe. Aceste fagocite interactioneaza local cu limfocitele si joaca un rol esential in recunoasterea antigenelor si a interactiunii lor cu celulele imunocompetente.

Terapia de succes a bolii de fond conduce la remiterea splenomegaliei. Chimioterapia este folosita pentru neoplasmele hematologice, antibioticele pentru infectii, cu exceptia abcesului splenic care necesita interventie chirurgicala. Imunosupresia este folosita pentru bolile autoimune si inflamatorii, tratamentul cirozei si al hipertensiunii portale.

Toti pacientii propusi pentru splenectomie diagnostica sau terapeutica necesita vaccinarea antipneumococica si profilaxie impotriva Haemophilus influenzae si Neisseria mengitidis.

Splenectomia este indicata in controlul bolii de fond: sferozitoza ereditara, trombocitopenia autoimuna sau hemoliza, limfom Hodgkin, hipersplenismul cronic sever. In cazuri rare splenectomia poate fi folosita pentru a trata purpura trombotica trombocitopenica.

Cauze si factori de risc

Splenomegalia inflamatorie

Reprezinta largirea acuta a splinei care se dezvolta in asociere cu diferite infectii sau procese inflamatorii si apare datorita cresterii activitatilor defensive ale organului. Cererea pentru curatarea crescuta a serului de antigene conduce la cresterea numarului celulelor sistemului reticolo-endotelial din splina si stimuleaza productia accelerata de anticorpi ca rezultat al hiperplaziei limfoide. Exemplele includ splenomegalia din lupus, sindrom Felty, infectii virale-mononucleoza cu virus Epstein-Barr.

Splenomegalia hiperplazica

Splenomegalia arata hipertrofia de suprafunctie rezultata prin inlaturarea celulelor sanguine anormale din circulatie sau in unele cazuri ca rezultat al hematopoiezei extramedulare din bolile mieloproliferative.

Splenomegalia congestiva

Este o conditie care se dezvolta ca rezultat al cirozei cu hipertensiune portala, tromboza venei splenice sau insuficienta cardiaca congestiva cu cresterea presiunii venoase.

Splenomegalia infiltrativa

In acest caz splenomegalia este rezultatul acumularii in macrofage a materialelor nedigerabile: sarcoidoza, boala Gaucher, amiloidoza, neoplazia metastatica.

Splenomegalia infectioasa

Filtrarea splenica a patogenilor din curentul sanguin, mai ales a organismelor incapsulate poate conduce la formare de abces. Deoarece numeroase abcese splenice pot fi indolente ca prezentare, dimensiunea splenica poate fi crescuta pe masura ce abcesul se mareste.

Patogenie

Anatomia si homeostazia splenica

Tesutul splenic consta din pulpa rosie si alba acoperite de o capsula. Singele intra in splina prin artera splenica, ram din artera celiaca si traverseaza arteriolele mici ajungind la pulpa alba. Pulpa alba bogata in limfocite T si B primeste plasma pentru procesarea de antigene. Macrofagele splenice ingera aceste antigene si le servesc celulelor imunocompetente pentru producerea de anticorpi si stimularea raspunsului imun al limfocitelor T. Singele concentrat ramas continua traversarea pulpei rosii, a sinusurilor si a cordoanelor cu macrofage.

Pulpa rosie formeaza majoritatea tesutului splenic si este formata din cordoane splenice. Circulatia este lenta si congestionata permitind expunerea prelungita a bacteriilor, celulelor sanguine si materiei particulate la elementele mononuclearo-fagocite dense din pulpa rosie.

Fiziopatologia splenomegaliei

Una dintre principalele functii ale splinei este filtrarea celulelor deficiente. Eritrocitele trec lent prin mediul hipoxic si acidotic al cordoanelor splinei si se string in sinusoidele inguste. Desi eritrocitele sanatoase trec nevatamate prin splina, cele batrine sau anormale, cum sunt sferocitele sau celulele siclemice ramin pentru a fi ingerate de catre macrofage. Splina curata singele si de bacterii. Pulpa alba a splinei proceseaza antigenele intravenoase si produce anticorpi.

Splina normala nu este de obicei palpabila desi uneori poate fi palpata la adolescenti si persoanele foarte slabe. Splina care este proeminenta sub marginea costala cintareste 750-1.000 g. Splina de 400-500 g indica splenomegalie. In multe cazuri splina se mareste pe masura ce isi indeplineste functiile. Functiile sale normale sunt: curatarea singelui de organisme si antigene particulate, sinteza de imunoglobulina G si tuftsina-un tetrapeptid imunostimulator, inlaturarea eritrocitelor anormale si hematopoieza embrionica in unele cazuri.

Exista 6 etiologii ale splenomegaliei care sunt considerate principale:

• raspuns imun la hipertrofie din endocardita bacteriana subacuta sau mononucleoza infectioasa
• distructia eritrocitelor cu hipertrofie prin suprafunctie din sferocitoza ereditara sau talasemia
• congestiva din tromboza de vena splenica sau hipertensiunea portala
• mieloproliferativa din metaplazia mieloida
• infiltrativa din sarcoidoza si unele neoplasme
• neoplazica din leucemia limfocitica cronica si limfoame.

Semne si simptome

Anamneza la pacientii cu splenomegalie cuprinde durere abdominala usoara de natura vaga. Durerea poate iradia in umarul sting. Cresterea circumferintei abdominale este neobisnuita. Satietatea precoce prin deplasare gastrica apare in splenomegalia masiva.
Simptomele si semnele asociate sunt legate de boala de baza si pot include:

• febra si frisoane in infectii
• paloare, dispnee, echimoze, petesii in procese hemolitice
• istoric de boala hepatica in congestie
• scadere in greutate, simptome constitutionale in neoplazii
• pancreatita in tromboza de vena splenica
• alcoolism, hepatita in ciroza.

Examen fizic

Dimensiunea splinei nu este un indicativ pentru functia splenica, iar splinele palpabile nu sunt intotdeauna anormale. Pacientii cu boala cronic obstructiva pulmonara si diafragme coborite au spline palpabile. Examinarea fizica include palparea cu pacientul in supinatie si decubit lateral drept, cu genunchii ridicati si coapsele flectate. Se aplica presiunea cind pacientul inspira. Folosirea pozitiei Trendelenburg este utila mai ales la pacientii obezi. Splina se misca cu respiratiile si poate fi palpabila doar la sfirsitul respiratiei.
In splenomegalia extrema polul splenic inferior se poate extinde in pelvis sau traversa mijlocul abdominal. In aceste circumstante palparea la marginea pelvica sau in cadranul drept superior poate fi necesara pentru a demarca dimensiunea si localizarea splinei.

Semnele aditionale care identifica posibile etiologii ale splenomegaliei includ:

• semne de ciroza - asterix, icter, teleangiectazii, ginecomastie, cap de meduza, ascita
• murmur cardiac - endocardita, insuficienta cardiaca congestiva
• icter, icter scleral in sferocitoza, ciroza
• petesii in trombocitopenie de diferite etiologii.

Evolutia bolii

Morbiditatea si mortalitatea in cazurile de splenomegalie deriva mai degraba din bolile asociate si procedurile chirurgicale decit din splenomegalie insasi. Rata de morbiditate si mortalitate este foarte variabila si se asociaza cu prezenta sau absenta comorbiditatilor, hemoragiei si insuficientei de organ. Pacientii cu splina voluminoasa sunt predispusi la ruptura splinei prin plagi abdominale sau trauma toracica inferioara. Acesti pacienti necesita terapie chirurgicala sau manevre de salvare splenica, deoarece splina acestora nu functioneaza normal.

Splenomegalia poate fi inflamatorie in asociere cu diferite afectiuni precum lupus si sindrom Felty, mononucleoza. Splenomegalia poate fi evidenta in boli limfoproliferative ca rezultat al hematopoiezei mieloproliferative, in ciroza si hipertensiune portala apare splenomegalia congestiva, iar in bolile infiltrative precum sarcoidoza, metastazele neoplazice sau amiloidoza apare splenomegalia infiltrativa.

Sindromul de splenomegalie tropicala

Este specific pentru nativii zonelor unde malaria este endemica. Factorii genetici, sarcina si malnutritia joaca un rol in etiologie. Desi mecanismul exact al bolii este nesigur, se sugereaza rolul important al expunerii la malarie care declanseaza stimularea exagerata a limfocitelor B policlonale, conducind la productie excesiva si necrontrolata partial de imunoglobulina M. Splina are suprafata neteda, consistenta moale si margini bine definite. Splina marita protruzioneaza in peretele abdominal. Pacientii sunt afebrili. In ciuda dimensiunii ruptura de splina este rara. Hepatomegalia este comuna. Limfadenopatia este absenta.

Terapia de baza sunt medicamentele antimalarice. Splenectomia nu joaca nici un rol in terapie. Sindromul splenomegaliei tropicale este o boala cronica care poate fi fatala datorita infectiilor si complicatiilor hemoragice. Tratamentul adecvat cu antimalarice rezerva un prognostic bun pacientului.

Hipersplenismul

Reprezinta citopenia cauzata de splenomegalie. Este un proces secundar care rezulta prin splenomegalia de diferite etiologii. Splenomegalia creste filtrarea mecanica a splinei si distructia celulelor sanguine. Compensator apare hiperplazia maduvei osoase in liniile celulare medulare care sunt reduse in circulatie.

Diagnostic

Studii de laborator

• hemoleucograma completa cu numaratoare diferentiala a trombocitelor, eritrocitelor si teste periferice
• termenul hipersplenism descrie unele sechele observate in splenomegalie, hipersplenismul poate fi diagnosticat prin prezenta anemiei, leucopeniei, trombocitopeniei, splenomegaliei
• anemia este consecinta sechestrarii excesive a eritrocitelor si a hemodilutiei
• leucopenia este rezultatul sechestrarii sau distrugerii excesive a leucocitelor, este strins legata de neutropenie
• trombocitopenia este determinata de hipersplenism si sechestrare excesiva.

Studii imagistice

Tomografia computerizata descrie caracteristicele splinei, splina prezinta atenuare similara cu cea a ficatului. In general splina poate fi considerata marita cind dimensiunea craniocaudala este peste 10 cm. O splina care se extinde sub polul inferior renal indica de asemenea splenomegalie. Acest studiu este de electie pentru a determina modificarile inflamatorii ale splinei. Este sensibila si la detectarea maselor lezionale, calcificarilor, infarctelor si chisturilor.
Splenoportografia este o modalitate de a evalua patenta venei porte si distributia colateralelor inainte de operatia de sunt pentru ciroza. Ajuta la identificarea splenomegaliei idiopatice la copii.
Angiografia este utila pentru a diferentia chisturile splenice de alte tumori splenice.
Ultrasonografia este un studiu neinvaziv, inalt sensibil si specific pentru evaluarea splinei.
Examen histologic. Splina marita prin hipertrofie prezinta hipertrofia sau hiperplazia individuala a celulelor. In anumite boli arhitectura splenica este remodelata. In amiloidoza splina cuprinde mase mari de amiloid care ocupa pulpa alba.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: berilioza, sindrom Budd-Chiari, ciroza, hepatita virala, histoplasmoza, boala Hodgkin, mononucleoza infectioasa, endocardita infectioasa, anemia feripriva, leishmanioza, malaria, bolile mieloproliferative, obstructia venei portale, sepsis bacterian, siclemia, sferocitoza, lupus eritematos, talasemia alfa si beta, boala Gaucher.

Tratament

Terapia bolii de fond conduce la remiterea splenomegaliei. Chimioterapia este folosita pentru neoplasmele hematologice, antibioticele pentru infectii, cu exceptia abcesului splenic care necesita interventie chirurgicala. Imunosupresia este folosita pentru bolile autoimune si inflamatorii, tratamentul cirozei si a hipertensiunii portale. Toti pacientii propusi pentru splenectomie diagnostica sau terapeutica necesita vaccinarea antipneumococica si profilaxie impotriva Haemophilus influenzae si Neisseria mengitidis.

Splenectomia

Splenectomia este indicata in controlul bolii de fond: sferozitoza ereditara, trombocitopenia autoimuna sau hemoliza, limfom Hodgkin, hipersplenismul cronic sever. In cazuri rare splenectomia poate fi folosita pentru a trata purpura trombotica trombocitopenica. Este utila si in tratarea hipersplenismului cronic, leucemiei cu celule paroase, sindromului Felty, talasemiei, bolii Gaucher, splenomegaliei de hemodializa, splenectomia se efectueaza prin laparoscopie. Procedura are avantajul supravietuirii postoperative comparata cu tehnica deschisa. Ocazional dupa splenectomie apare o trombocitoza, care rar necesita tratament. Este mai frecventa dupa cazurile din bolile mieloproliferative.

Vaccinoterapia

Reduce mortalitatea si previne complicatiile. In absenta unei spline functionale pacientii prezinta defecte in clearance-ul bacterian prin lipsa opsonizarii. Acesti pacienti prezinta risc de sepsis prin infectie cu bacterii incapsulate cum sunt Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae si Streptococcus pneumonie.

Prognostic

Pacientii cu splenomegalie sunt predispusi la ruptura splinei prin plagi abdominale sau trauma toracica inferioara. Acesti pacienti necesita terapie chirurgicala sau manevre de salvare splenica, deoarece splina acestora nu functioneaza normal.

Morbiditatea si mortalitatea in cazurile de splenomegalie deriva mai degraba din bolile asociate si procedurile chirurgicale decit din splenomegalie insasi. Rata de morbiditate si mortalitate este foarte variabila si se asociaza cu prezenta sau absenta comorbiditatilor, hemoragiei si insuficientei de organ.