Spasmul esofagian

Spasmul esofagian poate fi impartit in doua entitati distincte:

• spasmul esofagian difuz in care contractiile sunt necoordonate
• esofagul „spargator de nuci”, in care contractiile au un model controlat, dar amplitudinea acestora este excesiva.

Spasmul esofagian afecteaza persoanele de orice virsta, dar cel mai adesea pe cele in decada a sasea si a saptea de viata.

Spasmul esofagian difuz poate fi determinat de lezarea sau ruperea nervilor care coordoneaza muschii esofageni. In unele cazuri aceasta distrugere a nervilor esofagieni conduce la acalazia cardiei.

Esofagul „spargator de nuci” este o afectiune a motilitatii esofagiene care determina deglutitie dificila sau disfagie, pentru lichide si solide si determina durere toracica. Poate fi si asimptomatica. Rar pacientii pot prezenta o obstructie brusca a esofagului dupa consumul alimentar care necesita interventie medicala urgenta. Afectiunile nu progreseaza spre a produce agravarea simptomelor sau complicatiilor, fata de alte afectiuni cum ar fi acalazia sau anomaliile anatomice ale esofagului, cum sunt stricturile peptice sau cancerul esofagian.
Esofagul „spargator de nuci” se asociaza cu

• sindromul metabolic
• obezitatea
• boala de reflux gastroesofagian.

Astazi manometria este cea mai buna metoda pentru a diagnostica spasmul difuz. Tratamentele includ administrarea de blocanti de calciu, toxina botulinica, nitrati, antidepresanti ciclici, dilatatia, miotomia si esofagotomia. Incidenta adevarata a spasmului esofagian nu poate fi determinata cu precizie. Simptomele variaza de la usoare pina la severe. Pacientii cu simptome usoare de obicei nu cauta ajutor medical. Datorita similaritatii simptomelor bolii de reflux si spasmului esofagian, multi pacienti pot fi diagnosticati gresit cu reflux.

Mortalitatea este foarte rara, dar morbiditatea poate fi semnificativa. Morbiditatea variaza de la imposibilitatea de alimentatie, secundara durerii si declinilui statusului nutritional. Durerea poate fi incapacitanta, impiedicaind activitatea nosrmala si conducind la modificari psihologice importante si alterarea calitatii vietii pacientului. Durerea toracica poate mima durerea cardiaca, pulmonara sau reumatologica.

Patogenie

Esofagul este compus din doua straturi de muschi, unul intern circular si cel extern longitudinal. Arbitrar, esofagul poate fi impartit in trei zone, fiecare cu anatomie si fiziologie separata.

Zonele esofagiene

Esofagul superior este format integral din muschi striati. Aceasta zona initaza contractiile care propaga bolul alimentar prin esofag. Sfincterul esofagian superior numit de catre muschiul cricofaringian este localizat in zona superioara.
Esofagul mijlociu este format din muschi striat si neted. Stratul muscular intern circular si cel extern longitudinal lucreaza in conjunctie pentru a propaga bolul alimentar.
Esofagul inferior cuprinde sfincterul esofagian inferior. Acest sfincter este o ingrosare a muschiului neted care se contracta tonic pentru a preveni refluxul alimentar. In repaus presiunea in sfincterul esofagian inferior este 15-25 mm Hg. Pentru ca alimentele sa poata intra in stomac sfincterul se relaxeaza.

Sfincterul esofagian superior. Cind functioneaza corect esofagul poate detecta prezenta unui bolus alimentar la sfincterul esofagian superior si va coordona progresia alimentelor in jos, spre stomac. Cind aceste evenimente nu au loc normal in maniera coordonata, pacientul poate dezvolta simptome ale spasmului esofagian.
Sfincterul esofagian superior este contractat tonic. Evaluarea manometrica a acestuia arata o activitate de virf constanta. Pe masura ce alimentele ajung la sfincter muschii laringieni se contracta pentru a misca cartilajul cricoidian anterior. Contractia tonica a sfincterului este inhibata, iar deschiderea lui permite trecerea alimentelor. Muschii circulari si longitudinali ai zonei superioare esofagiene vor propulsa apoi alimentele. La sfirsitul zonei superioare unda de propulsie initiala se va disipa si va incepe o noua unda. Nucleul solitar din trunchiul cerebral controleaza deglutitia din zona superioara a esofagului.

Zona esofagiana mijlocie propaga bolul alimentar din zona superioara in cea inferioara. Acest segment este format din doi muschi - intern circular si extern longitudinal. In aceasta zona muschiul striat se transforma in neted sau involuntar. Unda propaga in jos pe esofag prin contractii coordonate. Din nou muschiul longitudinal se contracta inaintea celui circular. Doua forte propaga alimentele spre stomac. Prima este cea gravitationala iar a doua sunt contractiile orgnizate ale muschilor. Daca se efectueaza o miotomie contractiile vor fi ineficiente. Doar gravitatia nu poate aduce bolul la stomac.

Sfincterul esofagian inferior este o condensare a muschiului neted. Tonic acest muschi este contractat si trebuie sa se relaxeze pentru a permite trecerea alimentelor. Insuficienta relaxarii muschiului se numeste acalazia cardiei.

Spasmul esofagian difuz. Poate apare cind undele de propagare nu progreseaza corect. De obicei citeva segmente ale esofagului se contracta simultan, prevenind propagarea alimentelor. Prezentarea comuna este disfagia intermitenta cu durere toracica ocazionala. Miotomia care este efectuata doar in cazuri extreme poate preveni contractiile necoordonate.

Esofagul „spargator de nuci” apare cind amplitudinea contractiilor depaseste doua deviatii standard de la normal. Contractiile incep intr-o maniera organizata propulsind alimentele spre stomac. Acesti pacienti se prezinta cu durere toracica si cu disfagie mai rar decit pacientii cu spasm esofagian difuz. Datorita progresiei contractiei normale pacientii nu beneficiaza de miotomie.

Cauze si factori de risc

Etiologia spasmului esofagian este necunoscuta. Teoriile care se postuleaza cuprind:

• eliberarea cresuta a aceticolinei de cauza necunoscuta
• refluxul gastric sau o afectiune a nervului motor
• compresia microvasculara a nervului vag.

Semne si simptome

Spasmul esofagian prezinta de obicei urmatoarele simptome in episoade:

• durere toracica noncardiaca
• globus - senzatia ca un obiect este blocat in git
• disfagia care este mai consistenta si reproductibila la studiile de investigare, este raportata de doua treimi din bolnavi
• regurgitatia
• arsurile sunt raportate de peste 20% dintre pacienti.

Simptomele care apar in tulburarile spastice esofagiene sunt: disfagia, durerea toracica anterioara si regurgitatia.

Disfagia apare la 60% dintre pacienti, fiind mai bine exprimata la cei cu spasm difuz esofagian. Ea poate fi atit pentru lichide cit si pentru solide, uneori legata de anumite alemente, cu caracter intermitent si de obicei nu destul de importanta pentru a produce scadere ponderala. Rareori in caz de spasm persistent, poate apare in timpul alimentatiei un sindrom de obstructie esofagiana care se remite dupa provocarea de varsaturi. Spre deosebire de cazul acalaziei, in spasmul difuz esofagian disfagia nu este progresiva.

Durerea toracica anterioara apare mai ales in cazul esofagului „nutcraker” si mai rar la cei cu spasm difuz. Este localizata retrosternal, cu iradiere in spate, umeri, mandibula si are o intensitate severa care o face sa fie confundata cu cea de tip coronarian. Are caracter intermitent, uneori legat de deglutitie, dureaza de la citeva minute la ore. Se amelioreaza ca si cea cardiaca la nitroglicerina si nifedipina. Mecanismul aparitiei durerii nu este cunoscut, presupunindu-se ca ischemia, distensia esofagiana si hipersensitivitatea viscerala ar putea juca un rol.

Regurgitatia este mult mai rara in tulburarile spastice decit in acalazie.
Pirozisul poate fi intilnit la circa 20% dintre pacienti ca manifestare a refluxului sau din cauza hipersensibilitatii viscerale. Simptomele asociate sunt cele sugestive pentru colonul iritabil sau dispepsie functionala.

Complicatiile potentiale sunt bazate pe terapie, toate medicamentele folosite au efecte adverse. Perforatia esofagiana poate apare cu dilatatia esofagului.

Evolutia bolii

Rata de mortalitate este mica. Niciun tratament nu este eficient pentru toti pacientii.

Diagnostic

Studii de laborator

• glicemia si hemoglobina A1C necesita evaluare pentru diabetici
• modificari ale pH-ului pot demnstra reflux gastroesofagian care sa declanseze spasmul.

Studii imagistice

Tranzitul baritat cu fluoroscopie (eventual videofluoroscopie) este prima investigatie care trebuie recomandata unui pacient cu durere de cauza esofagiana. Ea evidentiaza in cazul tulburarilor motorii esofagiene de tip spastic unde non-propulsive, tertiare in regiunea neteda a esofagului, care realizeaza un aspect identat al acestuia sau poate fi comparat cu o „bucla de par”. Uneori contractiile sunt atit de puternice realizind o segmentare a bolului, dind esofagului un aspect de tirbuson („corkscrew”). Deglutitiile urmate de contractii normale sunt separate de contractii peristaltice normale. Aspectele radiologice anormale nu se coreleaza cu simptomele. Modificarile radiologice au un ncaracter intermitent.

Tomografia computerizata arata hipertrofia musculara la pacientii cu spasm difuz si esofag „spargator de nuci”.

Studii efectuate

Manometria esofagiana identifica modificari in regiunea neteda a esofagului, in special pe ultimii 5-10 cm. Tulburarile au un caracter tranzitoriu uneori fiind necesara inregistrarea pentru perioade lungi, eventual efectuarea ambulatorie, pentru 24 de ore a investigatiei.
Mai multe tipuri de anomalii pot fi identificate:

• contractii non-peristaltice, simultane ca raspuns la mai mult de 30% din deglutitii, eventual urmate de contractii repetitive
• anomalii ale parametrilor de durata si amplitudine ale undelor peristaltice, in sensul cresterii
• contractii intense, repetitive, asociate cu cresterea presiunii bazale esofagiene ce apar sporadic si se termina de obicei cu o deglutitie.

Primul tip de anomalie apare cel mai frecvent in spasmul difuz, nefiind insa obligatoriu pentru diagnostic. Pot fi prezente numai anomalii in sensul cresterii duratei, amplitudinii undelor, frecvente unde multivirf. La categoria esofagului „spargator de nuci” se observa contractii extrem de ample, de durata prelungita.

PH-metria ambulatorie de lunga durata a indicat o frecventa destul de ridicata, de 40% a refluxului patologic in cazul tulburarilor spastice, ridicind problema unei cauzalitati si orientind tactica terapeutica.

Endoscopia nu evidentiaza elemente pozitive pentru diagnostic dar exclude alte cauze de disfagie si durere toracica (cancer esofagian, stricturi benigne, esofagita, ulcer). Se poate observa un aspect tranzitor de inele etajate in cazul surprinderii unei contractii non-peristaltice.

Diagnostic diferential

• acalazia cardiei
  
• angina pectorala
• cancerul esofagian
• diverticulul esofagian
• strictura esofagiana
• inelele esofagiene
• esofagita
• boala de reflux gastroesofagiana
• infarctul micardic acut.

Tratament

Optiunile medicale si chirurgicale disponibile pentru terapia spasmului esofagian si esofagului „spargator de nuci” au fost folosite cu o rata de succes moderata. Fiecare tratament are o rata de esec inalta, care conduce cercetarea spre o nou terapie.

Terapia medicala

Este prima optiune terapeutica pentru spasmul esofagian si consta in administrarea de blocanti ai canalelor de calciu, antidepresivelor triciclice, nitratilor, toxinei botulinice si dilatatiei. Deoarece etiologia acestuia este necunoscuta, toate terapiile medicale sunt directionate spre simptome si nu etiologie. Inhibitorii pompei de protoni pot fi utili daca sunt asociati cu boala de reflux esofagian. Blocantii canalelor de calciu si nitratii pot scade durerea asociata cu spasmul esofagian. Toxina botulinica scade acetilcolina disponibila la terminatiile nervoase. Imipramina amelioreaza durerea printr-un mecanism necunoscut de actiune.

Blocantii canalelor de calciu pot reduce amplitudinea contractiilor. In esofagul „spargator de nuci” blocantii canalelor de calciu reduc efectiv amplitudinea contractiilor, dar durerea toracica de obicei nu este redusa. Daca blocantii canalelor de calciu scad forta de contractie sau scad stimulii musculari nu se stie. Exemple: diltiazem.

Nitratii ca si blocantii canalelor de calciu scad durerea sociata cu spasmul esofagian. Mecanismul de actiune este necunoscut dar se pare ca este relationat cu scaderea vasospasmului in puntea cerebrala, similar cu blocantii canalelor de calciu sau au un efect direct asupra miocitelor. Exemple: isosorbide dinitrate.

Antidepresantii triciclici, in special imipramina, scad durerea toracica. Mecanismul de actiune este necunoscut. Indicatia primara a imipraminei este depresia.

Toxina botulinica leaga receptorii terminatiilor nervoase scazind eliberarea de acetilcolina. Injectarea toxinei botulinice endoscopic deasupra sfincterului esofagian inferior amelioreaza simptomele pacientilor cu spasm esofagian. Totusi efectul este temporar iar raspunsul scade dupa injectari repetate.

Dilatarea cu balon este folosita de obicei pentru acalazie, dar poate fi o optiune si pentru esofagul „spargator de nuci” si spasmul difuz. Ameliorarea nu este uniforma iar simptomele revin.

Inhibitorii pompei de protoni reduc efectiv simptomele refluxului gastroesofagian care pot mima spasmul difuz.

Terapia chirurgicala

In cazurile extreme terapia interventionala implica o miotomie. Miotomia amelioreaza simptomele prin eliminarea eficacitatii contractiilor. Traditional este necesara o toracotomie pentru a permite accesul la esofag, dar astazi un abord toracoscopic este mai util. In cazurile severe, recalcitrante o esofagoectomie poate ameliora simptomele.

Miotomia este eficienta pentru tratarea spasmului difuz. Aceasta trebuie sa se extinda pe intreaga lungime a segmentului implicat, care trebuie determinat prin manometrie anterioara. Miotomia trebuie sa se extinda pina la sfincterul esofagian inferior pentru a ajuta la prevenirea disfagiei postoperative prin obstructie. La final trebuie efectuata o procedura antireflux.
Miotomia trebuie efectuata cu atentie la bolnavii cu esofag „spargator de nuci” deoarece aceasta poate agrava conditia. Miotomia reduce amplitudinea contractiilor, dar nu amelioreaza consistent simptomele, mai ales daca principala problema este durerea. Se poate dezvolta disfagia sau se poate agrava dupa miotomie deoarece eficacitatea undelor de propulsie a fost inlaturata, lasind gravitatea sa actioneze singura asupra alimentelor.

Esofagoectomia este o ultima optiune terapeutica. Esofagul este rezecat, iar stomacul, intestinul subtire sau colonul este folosit pentru a reface integritatea tractului gastrointestinal. Mortalitatea si morbiditatea dupa esofagoectomie sunt substantiale, de aceea aceasta trebuie efectuata doar daca alte tratamente au fost excluse.

Complicatiile operative sunt aceleasi ca pentru orice interventie chirurgicala pe esofag:

• perforatia esofagiana in timpul miotomiei
• daca este doar o perforatie a mucoasei aceasta trebuie inchisa
• lezarea vagala poate apare in timpul disectiei
• infectia plagii, atelectazia, pneumonia.

Prognostic

Prognosticul este moderat. Simptomele se amelioreaza in timp. Rata de mortalitate este mica, dar morbiditatea este crescuta. Niciun tratament nu este eficient pentru toti bolnavii. Unii nu raspund la niciun tratament. La cei mai multi pacienti simptomele sunt controlabile prin combinarea modalitatilor terapeutice.