Spasme tonice

Spasmele tonice se produc prin creşterea tonusului muscular şi apariţia unei contracţii musculare susţinute.
Tonusul muscular este de fapt nivelul bazal de tensiune din muşchii aflaţi în repaus şi este menţinut prin contracţia parţială, dar prelungită a unor fibre musculare speciale, denumite tonigene. El are rol în menţinerea posturii şi ajută la ortostatism.

Spasmele tonice apar prin perturbarea mecanismelor de reglare a tonusului muscular sau activarea prelungită a altor tipuri de fibre musculare care în mod obişnuit sunt implicate în elaborarea mişcărilor voluntare. Deşi circuitele neuronale care participă la reglarea tonusului muscular se închid la nivelul măduvei spinării, totuşi vin influenţe stimulatoare sau inhibitoare şi de la etaje nervoase superioare precum formaţia reticulată, nucleii vestibulari, neocerebel sau corpul striat.

Leziuni medulare sau într-una dintre aceste structuri se pot manifesta prin spasme tonice. Totuşi, patologia cea mai frecvent asociată cu spasmele de orice natură este cea epileptică, fie că vorbim despre crize epileptice, fie că vorbim despre epilepsie ca afecţiune propriu-zisă. Se cunoaşte că la baza manifestărilor epileptice stau o excitabilitate neuronală anormală şi dezvoltarea unor neurocircuite aberante. Cortexul cerebral şi hipocampul sunt cele două structuri implicate în mod special în epileptogeneză. Neuronii de la acest nivel sunt interconectaţi prin numeroase sinapse inhibitorii şi excitatorii. Dacă distribuţia acestora se modifică spontan sau în urma unor afecţiuni cerebrale, apar zone cu prag de excitabilitate scăzut şi descărcări spontane. Ele se numesc focare epileptogene. (1)

Cum recunoaştem spasmele tonice

Din punct de vedere clinic, acestea se caracterizează prin contracţie musculară susţinută, uneori localizată la anumite grupe musculare, alteori difuză şi însoţită de pierderea cunoştinţei şi tulburări vegetative. Apar de obicei în timpul zilei, iar intensitatea contracţiei este variabilă. Spasmele tonice 'pure” nu sunt asociate cu secuse musculare sau mişcări bruşte. În general, durează sub 1 minut, de regulă nedepăşind 20 secunde. Crizele prelungite sau mai severe pot fi totuşi însoţite de vibraţii ce pot fi confundate cu secusele musculare din crizele clonice sau mioclonice. În funcţie de grupele musculare contractate, pacientul poate fi găsit în diverse poziţii: aplecat, cu picioarele flectate sau în extensie, cu braţele ridicate sau gâtul în extensie şi mişcări ale globilor oculari. Poate să scoată diverse sunete sau să aibe dificultăţi în respiraţie, deoarece este implicată şi musculatura toracică. În funcţie de poziţia pacientului la debutul crizei există riscul de leziuni secundare. Spre exemplu, în criză nu îşi mai poate menţine ortostatismul şi prin cădere bruscă pot apărea traumatisme craniocerebrale ori fracturi de membre. Dacă evenimentul este prelungit pacientul devine cianotic. La finalul crizei, el îşi recapătă cunoştinţa, dar poate fi confuz şi extenuat. (2, 3)

Etape de diagnostic pentru afecţiunile ce implică spasme tonice

În faţa unei persoane cu istoric de spasme tonice, medicul poate urmări o schemă clasică de diagnostic ce cuprinde:

• Anamneza luată de la martorii vizuali sau furnizată chiar de pacient, care trebuie să cuprindă informaţii despre perioada prenatală, evenimente din timpul sarcinii, cum a decurs naşterea, primii ani de viaţă dacă pacientul este copil sau informaţii despre traumatisme craniocerebrale anterioare, meningite, encefalite, consum de alcool, de substanţe toxice, tumori, AVC, etc, dacă pacientul este adult,
• Descrierea crizei- debut, circumstanţe de producere, durată, simptome asociate, starea postcriză,
• Examen obiectiv,
• Analize hematologice, biochimie serică, markeri infecţioşi,
• Electroencefalogramă (EEG) în dinamică de preferinţă, asociată cu supraveghere video pe durata menţinerii electrozilor sau cu polisomnografie,
• Imagistică cerebrală - CT sau preferabil IRM.

Cauze ale spasmelor tonice

În majoritatea cazurilor, spasmele de orice tip fac parte dintr-un ansamblu de manifestări clinice produse atât de un focar epileptogen, numindu-se crize focale, dar şi prin participarea ambelor emisfere cerebrale, numite crize primar generalizate. Conform clasificării ILAE 2016 a crizelor epileptice, crizele tonice pot fi aşadar atât focale cât şi primar generalizate. (4) Ca o particularitate, atunci când o criză generalizată asimetrică prezintă totuşi elemente focale ce se repetă de la un episod la altul, conform ghidului ILAE, ea poate fi de fapt o criză focală cu origine în lobul frontal. (5)

Mai departe ne vom referi la spasmele tonice apărute în special la copii şi sindroamele asociate acestora.

Când apar la nou-născut sau sugar ele se manifestă prin extensia tonică a membrelor, devierea privirii şi apnee. La această vârstă poate fi vorba despre sindromul Ohtahara cauzat de leziuni cerebrale structurale. În cadrul acestuia apar spasme tonice scurte ca durată, cu debut după primele 10 zile de viaţă şi pot fi izolate sau în salve. Pe EEG se întâlneşte aspectul de supression burst adică perioade de activitate electrică înaltă ce alterneză cu perioade de lipsă a activităţii. Crizele nu pot fi controlate de medicamente antiepileptice. Prognosticul e rezervat. Dacă spasmele tonice apar la prematuri ele pot anunţa o hemoragie intraventriculară.

Dacă ele debutează mai târziu, între 2 şi 7 ani, pot fi asociate cu sindromul Lennox-Gastaut. Acesta prezintă nu doar crize tonice, ci şi crize atone, absenţe tipice sau chiar crize tonico-clonice. Se constată şi un grad de întârziere mintală şi tulburări de comportament sau personalitate şi diverse semne neurologice. Pe EEG apar complexe de vârfuri-unde lente difuze, în stare de veghe, de obicei asincrone sau descărcări de polivârfuri şi unde rapide şi sincrone în timpul somnului. Cauze ale apariţiei sindromului Lennox-Gastaut ar fi: encefalopatia hipoxic-ischemică, boli metabolice, encefalite, hidrocefalie, traumatisme, tumori cerebrale, scleroza tuberoasă Bourneville. Prognosticul nu este pozitiv, majoritatea pacienţilor repetă crizele, apare statusul epileptic şi sunt necesare doze mari de antiepileptice. (6)

Pe lângă aceste patologii, în cazuri rare, crizele tonice pot să mai apară la copii şi în cadrul convulsiilor febrile simple (când temperatura este peste 38,5°C).

O altă afecţiune, rară, dar asociată cu crize tonice este sindromul de hemiplegie alternantă ce apare la sugar. El mai asociază alterarea mişcărilor oculare în timpul crizei, iar postcritic apar atacuri de hemiplegie ce afectează cele două jumătăţi ale corpului în mod alternativ. Nu s-a descoperit nici o urmă de activitate paroxisttică pe EEG, ceea ce ajută la punerea diagnosticului.

Diagnosticul diferenţial al spasmelor tonice la copii se face cu alte evenimente epileptice precum spasmele epileptice, crizele tonico-clonice sau evenimente nonepileptice cum ar fi sincopa, spasmul hohotului de plâns, crize psihogene.

La adulţi, există o diversitate de factori implicaţi în apariţia spasmelor tonice (7):

• AVC ischemice fronto-parietale stângi sau parieto-occipitale drepte cu spasme localizate la nivelul feţei, membrelor superioare bilateral, ocazional membrelor inferioare bilateral,
• AVC ischemice în partea dreaptă a punţii pot produce spasme tonice în extremităţile de pe partea stângă,
• AVC ischemice în alte structuri precum partea stângă a putamenului (structură ce aparţine ganglionilor bazali) şi capsula albă internă produc spasme tonice în membrele de pe partea dreaptă,
• Scleroza multiplă,
• Neuromielita optică,
• Lupus eritematos sistemic şi sindrom Sjogren- rar, prin leziuni ischemice în putamen sau la nivel medular sau prin mielită în regiunea toracală T2-T7
• Hematoame sau tumori localizate în vecinătatea ganglionilor bazali,
• Tetanos.

Scleroza multiplă este o boală autoimună, demielinizantă ce afectează sistemul nervos central şi prelungirile axonale periferice ce se manifestă prin pusee repetate cu apariţia de noi leziuni care duc progresiv la dizabilitate. Tabloul clinic este polimorf, adesea apar sindroame neurologice intricate. Simptomele paroxistice sunt o modalitate de debut şi cuprind parestezii, ataxie, distartrie, vertij, diplopie şi spasme tonice, cele din urmă fiind cunoscute sub numele de distonie paroxistică. (8) Aceasta debutează brusc, poate fi dureroasă, generalizată sau focală. Cea generalizată se manifestă prin flexia unui membru superior şi extensia unui membru inferior şi se extinde la gât şi faţă. Formele focale se referă la distonia oromandibulară, faringiană sau a mâinii. Sunt stimulate de mişcări, hiperventilaţie, stres fizic sau emoţional şi durează sub 1 minut. Frecvenţa creşte în timp, ajungând chiar la 100 episoade pe zi. (9)

În neuromielita optică sunt afectate nervul optic, măduva spinării, chiar şi structuri superioare. Poate să apară după o infecţie sau în cadrul unei boli autoimune. Spasmele tonice sunt dureroase, invalidante şi apar în pusee, fiind asociate cu tulburări de vedere, fatigabilitate, pareze, vărsături incoercibile, sughiţ, disfuncţii vezicale şi intestinale. (10)

Tetanosul este cauzat de infecţia cu spori ai bacteriei anaerobe Clostridium tetani regăsiţi în sol, fecale, etc. Aceştia pătrund la nivelul unor leziuni cutanate, arsuri, fracturi, ulceraţii, se maturează şi eliberează o toxină numită tetanospasmină ce blochează neuronii motori. Perioada de incubaţie este între 3 şi 21 de zile, iar simptomele caracteristice sunt: contractura maxilarelor, a muşchilor gâtului cu dificultăţi de înghiţire, spasme tonice generalizate, dureri musculare, cefalee, tahicardie, febră, etc. Cea mai bună metodă de prevenţie este vaccinarea. Tratamentul este doar suportiv, până la eliminarea toxinei din organism. (11)

Diagnosticul diferenţial al spasmelor tonice la adult se face cu spasticitatea din sindromul piramidal (de neuron motor central).