Siringomielia

Numele de siringomielie (syrinx=trestie, mielos=maduva) este acordat unei afectiuni caracterizate printr-o expansiune cavitara a maduvei spinarii care poate produce o mielopatie progresiva. Aceste cavitati se dezvolta cu precadere in regiunea periependimara si la baza coarnelor medulare. Siringomielia se localizeaza mai frecvent in regiunea cervicala inferioara sau toracica superioara si mai rar in regiunea lombara. Daca se localizeaza in regiunea cervicala inalta, cavitatile se pot extinde la nivelul bulbului si in punte.

Siringomielia apare de obicei la varsta adulta, intre 20 si 40 de ani. Barbatii sunt afectati intr-o masura mai mare decat femeile, probabil deoarece traumatismele apar cu o frecventa mai mare la sexul masculin.

Cavitatile intramedulare apar si ca rezultat al unor afectiuni ca mielitele, arahnoiditele sau in urma unor tumori gliale. Siringomielia poate rezulta si prin tulburari de dezvoltare ale fosei posterioare sau foramenului magnum. Alte afectiuni de dezvoltare asociate cu siringomielia sunt atrezia orificiului lui Magendie sau chisturile fosei posterioare (cunoscute si ca sindromul Dandy-Walker). Mai mult de 50% dintre cazurile de boala sunt asociate cu malformatii Chiari de tip 1. Aceste malformatii presupun protruzia amigdalelor cerebeloase la nivelul foramenului magnum si in canalul cervical spinal. Cand exista si protruzia meningelor sau a meningelor si maduvei intr-un canal spinal care este incomplet inchis, anomalia poarta numele de malformatie Arnold-Chiari (sau Chiari tip 2).

Cauze

In patogenia afectiunii exista mai multe teorii:

• Teoria disrafiei medulare - Aceasta teorie pune dezvoltarea siringomieliei pe seama unor defecte de dezvoltare embriologica a maduvei spinarii. In acest caz exista un defect in coalescenta marginilor posterioare ale tubului neural primitiv. Acest lucru poate determina cifoscolioza, spina bifida, sindactilie, enurezis, discrete tulburari de motilitate si sensibilitate. In partea posterioara a canalului ependimar raman insule de tesut spongioblastic cu potential embrionar, din care se poate dezvolta un tesut infiltrativ de glioza.
• Teoria infectioasa ­– Aceasta teorie considera afectiunea ca fiind rezultatul unei infectii de etiologie virala. Unele experimente pe animale cu virusi neurotropi au confirmat ipoteza.
• Teoria tumorala ­– In acest caz se considera ca in procesul bolii intervine o gliomatoza neoplazica lenta, care cu timpul se excaveaza.
• Teoria traumatica – Traumatismele, mai ales in zona cervicala a maduvei, pot determina modificari vasculare care vor contribui la dezvoltarea cavitatilor intramedulare.

Din punct de vedere anatomopatologic, cavitatea apare in cadrul unui tesut de glioza. Siringomielia aparand mai ales la nivelul maduvei cervicale, tesutul de glioza se poate intinde spre regiunea bulbara, toracala si mai rar in regiunea lombara. Procesul de glioza distruge tesutul nervos din substanta cenusie medulara. La nivelul bulbului este distrus tesutul nervos din partile laterale, regiunea dintre oliva pontina si fasciculele piramidale si portiunea posterolaterala a ventricolului IV. Cavitatea medulara din interiorul tesutului glial este inconjurata de celule gliale sau de celule ependimare. Cavitatea este delimitata de un perete fibros, dur, constituit dintr-o retea de axoni fibrilari a unor astrocite distruse sau care mai exista la periferia tesutului. Procesul acesta distruge axonii neuronilor din jur. Vasele sangvine din jurul cavitatii prezinta o ingrosare hialina a peretilor. Se constata, de asemenea, reactii in celulele nervoase din cornul anterior, cornul posterior, precum si in fasciculele cordonului lateral.

Manifestari clinice

Simptomatologia in siringomielie debuteaza insidios, in cursul adolescentei sau in tineretea timpurie. Evolueaza in pusee, putand regresa spontan pentru un timp.

Debutul simptomelor poate fi ca urmare a unui traumatism, a unei extensii a gatului sau a unor episoade de tuse. Leziunea produce un sindrom medular central, cu pierderea disociata a sensibilitatii si pareza areflexica a membrelor superioare. Este afectata sensibilitatea termica si dureroasa, ale carei cai sunt lezate spre locul lor de incrucisare. Sensibilitatea tactila si vibratorie nu este afectata, intrucat se transmite prin cordoanele posterioare; fibrele sensibilitatii tactile care se indreapta spre fascicolul spinotalamic si se incruciseaza la niveluri superioare, ocolesc limitele acestei cavitati. Prin extinderea procesului de glioza in zona vegetativa, spre cornul lateral si periependimar, apar tulburari vegetative, iar prin extinderea acesteia la baza cornului anterior rezulta paralizii si atrofii musculare. In cele mai multe cazuri, debutul afectiunii este asimetric, cu pierderea unilaterala a sensibilitatii.

Tulburarile de sensibilitate de tip disociat se dispun etajat, deasupra cefei, umerilor si membrelor superioare, leziunea situandu-se mai frecvent in regiunea umflaturii cervicale. In evolutie este afectat si cordonul lateral, fiind lezat si fascicolul spinotalamic. Apar astfel tulburari de sensibilitate si in jumatatea inferioara a trunchiului. Atrofiile musculare se intalnesc mai ales la nivel cervical inferior, la nivelul umerilor, bratelor si mainilor.

Examenul neurologic releva reflexe osteotendinoase diminuate sau abolite. Musculatura paravertebrala este interesata intr-un grad mai redus si se accentueaza tendinta spre cifoscolioza.
Pe masura prinderii fascicolelor piramidale si odata cu inaintarea in boala apar semne de parapareza spastica, reflexe osteotendinoase exagerate, pareza picioarelor, tulburari vezicale si intestinale, sindromul Horner. La unii bolnavi se constata parestezii si pierderea sensibilitatii la nivelul fetei datorita lezarii tracturilor descendente ale nervului trigemen la nivel C2 sau mai sus.

In cazul in care siringomielia este cauzata de malformatiile Chiari se intalneste durere la nivelul gatului si bratului, cefalee declansata de tuse. Se pot intalni, de asemenea, paralizii palatine si ale corzilor vocale, dizartrie, nistagmus orizontal sau vertical sau pareza limbii.
Din cauza leziunilor de la nivelul coarnelor anterioare apar tulburari trofice si vegetative. Pielea degetelor este uscata, aspra, scoamoasa, cu flictene. Unii pacienti prezinta panaritii la nivelul degetelor. Alteori pielea poate fi lucioasa si intinsa ca in sclerodactilie. Degetele sunt infiltrate, tumefiate, edematiate.

Ca o consecinta a tulburarilor trofice apar zone de osteoporoza, iar din cauza pierderii sensibilitatii dureroase pacientii pot face usor fracturi ale membrelor. Vindecarea fracturilor se face deficitar deoarece calusul se formeaza cu greutate.

Artropatia din siringomielie se intalneste de regula la nivelul articulatiei scapulohumerale si in articulatia cotului. Artropatia poate sa ajunga la dimensiuni mari prin cresterea in timp scurt a cantitatii de lichid intraarticular. Artropatia este, de asemenea, nedureroasa. Suprafetele articulare prezinta deformari, iar capetele osoase prezinta semne de rezorbtie si zone de precipitari calcare. Modificari articulare se intalnesc uneori si la nivelul coloanei vertebrale, aceasta devenind cifoscoliotica. Cu timpul, toracele poate suferi modificari, partea superioara se infunda, iar umerii sunt proiectati anterior.

Forme clinice

• Forma cervicala ­– este forma cea mai frecventa de siringomielie. Elementele ei au fost descrise mai sus.
• Forma sacrolombara – procesul patologic intereseaza maduva din regiunea sacrolombara. Aceasta forma are un caracter familial, fiind cunoscuta si ca “acropatia mutilanta familiala”.
• Siringobulbia – reprezinta forma bulbara a bolii. Deseori sunt prinsi si nervii cranieni din regiune, aparand semne vestibulare, nistagmus, ameteli. Prinderea nervului trigemen duce la tulburari de sensibilitate termica si dureroasa in teritoriul acestuia. Afectarea nucleului ambiguu si al nervului hipoglos determina tulburari de fonatie, tulburari de deglutitie si atrofii partiale ale limbii. Prinderea nucleului nervului vag se traduce prin tulburari ale respiratiei si modificari de ritm cardiac.

Diagnostic

Cavitatile din siringomielie sunt identificate cel mai bine prin IRM (imagistica prin rezonanta magnetica). Trebuie efectuat obligatoriu si un examen IRM la nivelul creierului pentru a decela o eventuala prindere a bulbului rahidian si pentru a evalua structurile fosei posterioare. Examenul IRM cu substanta de contrast se face in cazul in care suspicionam o tumora intramedulara. Diagnostic diferential se face cu sindromul retroolivar, hematomielia, scleroza laterala amiotrofica, poliomielita anterioara cronica, lepra, boala Morvan, tumori intramedulare.

Tratament

Tratamentul pentru siringomielie este chirurgical. In cazul in care afectiunea este determinata de hernierea amigdalelor, se face decompresia fosei posterioare prin craniectomie suboccipitala, laminectomie cervicala superioara si plasarea unei grefe durale. Daca exista o obstructie la nivelul ventricolului IV, se realizeaza largirea intrarii. Daca boala este cauzata de o malformatie Chiari, se face mai intai suntarea circulatiei lichidului cefalorahidian, apoi se corecteaza cavitatea intramedulara. In cazul in care traumatismul sau infectia este factorul determinant al afectiunii, se executa decompresia si drenajul cavitatii (se plaseaza un sunt intre cavitatea medulara si spatiul subarahnoidian). In situatia unei tumori intramedulare se realizeaza rezectia tumorii.