Sindromul Widal (Triada Samter)

Asocierea polipozei nazale cu astmul bronșic și intoleranța la aspirină a fost prima dată descrisă de Widal et. al în 1922 (sindromul Widal) și ulterior analizată și completată de Samter și Beer în 1922 (triada Samter). Alți termeni folosiți pentru Sindromul Widal (Triada Samter) sunt:

• astmul indus de aspirină,
• hipersenzitivitatea la aspirină,
• boala respiratorie exacerbată de aspirină,
• boala respiratorie exacerbată de AINS. (1, 2, 3)

 

Epidemiologie

Intoleranța la aspirină este prezentă la 0,3-0,9% din populație, crescând la 3-20% la astmatici și la 30-40% la asmatici ce asociază polipoză nazală. Spre deosebire de astmul bronșic alergic, această afecțiune apare mai frecvent la adulți, mai frecvent la persoanele de sex feminin, fără istoric personal sau familial de atopie. Afectează rar copiii sub 10 ani (probabil ca urmare a contraindicației administrării aspirinei la această categorie de varstă - sindrom Reye). Polipoza nazală apare la 70% dintre astmaticii cu intoleranță la aspirină. (2, 7)

 

Patogenie

Mecanismul exact al bolii este necunoscut, însă s-a ajuns la concluzia că este o reacție de hiperpensibilizare non-alergică (sau pseudoalergică- nu este mediată de IgE), fiind asociată cu anomalii ale metabolismului acidului arahidonic, atât pe calea lipooxigenazei, cât și pe calea ciclooxigenazei, cauzând un dezechilibru în sinteza de eicosanoizi, prostaglandine și leucotriene, scăzând sinteza prostaglandinelor antiinflamatorii (PGE2) și creșterea sintezei metaboliților proinflamatori, mai ales a cistein-leucotrienelor (cys-LTC2, D4, E4). Există și o predispoziție genetică prin polimorfismul genei ce codifică cys-leucotrien- C4-sintetaza. (2, 4, 7)

 

Evoluția naturală a bolii

Debutul afecțiunii este de obicei în intervalul dintre adolescență și vârsta de 40 ani, cu frecvența maximă între 29 și 34 ani. Simptomatologia de debut este cea caracteristică tractului respirator superior, cu evoluție progresivă, de la congestie nazală, rinoree, infecții respiratorii virale recurente la anosmie, polipoză nazală, rinosinuzită cronică. Ulterior este afectat și tractul respirator inferior, astmul și intoleranța la aspirină apărând în 2-5 ani de la debutul simptomatologie. Criza de astm apare în medie la 3 ore după ingestia de aspirină sau antiinflamatoare non-steroidiene și este însoțită de rinoree severă, congestie conjunctivală, flush facial, edem periorbital și dureri abdominale. (1, 2, 7)

 

Diagnostic

Suspiciunea clinică apare în momentul în care un pacient se prezintă pentru:

• episoade de dispnee sau crize de astm după ingestia de aspirină sau AINS
• obstrucție nazală cronică și rinoree apoasă
• polipoză nazală
• pansinuzită

 

Confirmarea sindromului Widal se face prin Testul de provocare cu aspirină ce se poate administra oral (cel mai frecvent, respectă cel mai bine condițiile reale de declanșare a crizei de astm), inhalator (cu L-lys Aspirin), intranazal (cu o soluție diluată de ketorolac, indicată mai degrabă pacienților ce prezintă doar simptome ale afectării tractului respirator superior) sau intravenos. Se incepe cu doze de 30-150 mg aspirină (doze la care majoritatea pacienților cu sindrom Widal prezintă simptome) și se crește progresiv până la doza totală de 500 mg dacă pacientul este asimptomatic, și doar în situațiile cu suspiciune foarte ridicată se administrează o doză totală de 1000 mg. Testul este pozitiv atunci când:

• FEV1 (forced expiratory flow in one second) scade cu mai mult de 20%
• apar simptome clinice precum rinoree, obstrucție bronșică cu dispnee de tip expirator, hiperemie conjunctivală (simptomele severe pot fi suficiente pentru punerea diagnosticului, chiar în absența primului criteriu). (1, 2, 4, 6)

 

Tratament

Prevenția episoadelor de astm se face prin evitarea aspirinei și a antiinflamatoarelor nonsteroidiene ce inhibă COX1. De asemenea, este indicată și evitarea acetaminofenului (Paracetamol) care inhibă slab COX-1, însă poate avea reacții încrucișate cu aspirina.

Desensibilizarea la aspirină este o metodă eficientă de tratament cu ameliorarea simptomatologiei și îmbunătățirea calității vieții.

Tratamentul medicamentos constă în inhibarea producției de leucotriene, prin administrarea de Montelukast sau Zaforlukast.

Tratamentul chirurgical este adjuvant celor prezentate anterior și este indicat pentru pansinuzită și polipoza nazală. (1, 2, 5, 7)