Sindromul Sjogren

Sindromul Sjögren este o afectiune sistemica autoimuna in care sistemul imunitar ataca, in mod eronat, propriile glande lacrimale si salivare, raspunzatoare de mentinerea gradului de hidratare a organismului.

Simptomele caracteristice sunt uscaciunea ochilor si a gurii, dar si a unor organe, afectand rinichii, tractul gastrointestinal, vasele de sange, plamanii, ficatul, pancreasul si sistemul nervos central.

Exista doua tipuri de sindrom Sjögren:

Sindromul Sjögren primar, in care inflamarea glandelor nu se asociaza cu alte tulburari ale tesutului conjunctiv;

Sindromul Sjögren secundar, care se asociaza cu patologii ca:

• poliartrita reumatoida;
• lupusul eritematos sistemic;
• sclerodermia.

Etiologie

Nu se cunoaste deocamdata cauza exacta care produce sindromul Sjögren, dar se presupune ca factorul etiologic este genetic. Afectiunea se intalneste mai ales in cazul familiilor ai caror membri sufera de alte patologii autoimune, cum ar fi: lupusul eritematos sistemic, boala tiroida autoimuna, diabetul juvenil, etc. 90 % dintre persoanele care au sindromul Sjögren sunt de sex feminin. Inflamarea glandelor lacrimale conduce la scaderea producerii de lichid pentru lacrimi si, consecutiv, la uscaciune oculara. Inflamarea glandelor salivare si parotide duce la uscaciunea gurii si a buzelor.

Manifestari clinice

Simptomatologia pentru sindromul Sjögren include atat manifestari la nivel glandular, cat si extraglandular.

Manifestari la nivel glandular:

• Uscaciune oculara cronica, iritatii oculare, infectii sau iritatii corneene;
  
• Uscaciunea buzelor, a gurii, a pielii;
  
• Disfagie;
  
• Carii dentare;
  
• Marirea in volum a glandelor parotide;
  
• Parodontoza;
  
• Gust amar in gura;
  
• Infectii pulmonare;
  Infectii vaginale;

Manifestari la nivel extraglandular:

• Artrita (inflamatie la nivel articular);
  
• Artralgii (dureri la nivel articular);
  
• Adenopatii (inflamarea ganglionilor);
  
• Neuropatii;
  
• Patologii musculare;
  
• Hepatomegalie;
  
• Renopatii;

Una din cele mai grave complicatii asociate cu sindromul Sjögren este inflamarea vaselor de sange (vasculita), care poate duce la necrozarea tesuturilor hranite de aceste vase.

Diagnostic

Diagnosticarea si tratarea imediata a sindromului Sjögren sunt foarte importante pentru prevenirea complicatiilor. Simptomatologia sindromului se suprapune adesea cu cea din lupusul eritematos, artrita reumatoida, fibromialgie, sindromul oboselii cronice si scleroza multipla. Deshidratarea poate sa apara si din cauza unei alte etiologii, ca efect secundar al tratamentului antidepresiv sau antihipertensiv.

Mai mult, din cauza faptului ca simptomele nu se manifesta toate concomitent, iar sindromul afecteaza mai multe sisteme, se intampla ca medicii generalisti sau dentisti sa trateze simptomele individual, fara a recunoaste prezenta bolii sistemice. Intervalul mediu de diagnosticare a sindromului Sjögren este de peste 6 ani de la debutul manifestarilor patologice. Responsabilitatea primara pentru diagnosticarea si tratamentul sindromului Sjögren le revine reumatologilor.

Paraclinic, se folosesc urmatoarele investigatii pentru intermedierea diagnosticului:

Teste sanguine

• testarea anticorpilor antinucleari. Anticorpii antinucleari actioneaza impotriva componentelor normale ale nucleului celular. Testul este pozitiv pentru aproximativ 70% din pacientii cu sindrom Sjögren;
  
• testarea anticorpilor SS-A (sau RO) si SS-B (sau LA). Testul pentru SS-A este pozitiv la 70% din pacienti, iar testul pentru SS-B este pozitiv pentru 40% din pacienti.
  
• factorul reumatoid. Acest test precizeaza o boala reumatica. 60-70% din pacientii cu sindrom Sjögren au rezultate pozitive la test;
  viteza de sedimentare a hematiilor (VSH) este relevanta pentru masurarea inflamatiilor.
  
• Imunoglobulinele au valori ridicate in sindromul Sjögren.

Teste oftalmologice

• Testul Schirmer: se masoara gradul de umezire a ochiului cu ajutorul unei benzi de hartie de filtru;
  
• Testul Rose Bengal si Lissamine Green: foloseste substanta de contrast pentru evidentierea celulelor anormale de pe suprafata ochiului.

Teste stomatologice

• Masurarea cantitatii de saliva produsa intr-un anumit interval;
  
• Scintigrafia salivara: masoara functionarea glandelor salivare;
  
• Sialografie: examenul radiologic al ductului salivar;
  
• Biopsia tesutului de la nivelul buzelor: confirma infiltrarea limfocitica a glandelor salivare minore.

Afectiuni in care apare

Sindromul Sjögren se poate manifesta atat ca o tulburare primara, cat si ca o tulburare secundara, in asociere cu alte afectiuni:

• Lupusul eritematos sistemic;
• Poliartrita reumatoida;
• Tiroidita autoimuna;
• Ciroza biliara primitiva;
• Sclerodermie.

Tratament

Nu exista nici un tratament etiologic pentru sindromul Sjögren. Eforturile terapeutice se concentreaza pe ameliorarea simptomatologiei si prevenirea complicatiilor.

Tratament medicamentos

Antiinflamatoare nesteroidiene: sunt folosite pentru tratamentul durerii si inflamatiei. Efectele secundare includ indigestia si sangerarile digestive, de aceea administrarea AINS se face in timpul mesei;
Corticosteroizi: reduc inflamatia si degenerarea articulatiilor;
Picaturi Pilocarpin: stimuleaza producerea de saliva; (a se evita administrarea la cardiaci, astamatici si la cei cu glaucom)
Cevimelina: stimuleaza producerea de saliva; (a se evita administrarea la cardiaci, la astmatici si la cei cu glaucom)
Ciclosporina: imbunatateste functia glandelor lacrimale;
Imunosupresoare (ciclofosfamida, prednison, metotrexat, micofenolat): se prescriu in caz de complicatii pulmonare, renale, vasculare sau cerebrale;
Vitamina E uleioasa;

Prognostic

Sindromul Sjögren poate duce la deteriorarea semnificativa a organelor vitale. Unele persoane experimenteaza o forma mai blanda a patologiei, limitata la uscaciune oculara si bucala. In alte cazuri, episoadele de boala alterneaza cu cele de absenta a simptomatologiei. Sindromul Sjögren poate sa evolueze spre limfom.