Sindromul Plummer-Vinson

Sindromul Plummer-Vinson definit si ca sindromul Paterson-Kelly, Waldenstrom-Kjellberg, disfagia sideropenica sau nasoparingopatia sideropenica este o conditie patologica care apare in anemia feripriva de lunga durata. Persoanele cu aceasta afectiune au disfagie datorita inelelor esofagiene - proliferari subtiri ale tesutului sub forma de inel care blocheaza partial transportul alimentelor prin esofag.

Cauza sindromului Plummer-Vinson este necunoscuta. Factorii genetici si lipsa unor anumiti nutrienti pot juca un rol. Este o afectiune rara asociata adesea cu cancerul esofagian. Afecteaza mai ales persoanele de virsta mijlocie, femeile si ocazional copiii. Exista o preponderenta marcata a femeilor.

Factorii de risc pentru instalarea sindromului Plummer-Vinson cuprind deficitul de fier prin dieta inadecvata sau hemoragii, inelele esofagiene. Aceste inele sunt extensii de dimensiuni mici ale tesutului esofagian normal care contin doar mucoasa si submucoasa. Pot apare oriunde pe lungimea esofagului. In sindromul Plummer-Vinson apar clasic in zona postcricoidiana anterioara a esofagului superior. Inelele sunt mai frecvente la femei si sunt legate de predispozitia de a pierde fier din organism.

Tabloul clinic nu cuprinde de obicei durerea, doar disfagia intermitenta. Disfagia tinde a se manifesta pentru solide, dar netratata progreseaza la alimentele moi si chiar lichide. Disfagia poate conduce la scaderea in greutate, semn al gravitatii conditiei. Sunt prezente si semne ale anemiei feriprive: letargia, oboseala, dispneea de efort. Se poate nota paloarea si tahicardia daca anemia este marcata. Pacientul poate prezenta koilonichie (unghii in forma de lingura), cheilita angulara si glosita.

Suplimentarea cu fier si vitamina C pe termen lung si corectarea cauzelor pierderii de fier prin hemoragii este un factor important in controlul bolii. Se poate folosi dilatarea esofagiana cu endoscopul sau cu balonul pentru pacientii cu disfagie persistenta. Complicatiile bolii cuprind dezvoltarea carcinomului postcricoid sau carcinomului esofagia. Corectia deficitului de fier va vindeca afectiunea daca nu s-a instalat carcinomul. Preventia deficitului de fier previne boala.

Patogenie

Mecanismele etiopatogenice postulate includ deficitele de fier si nutritionale, predispozitia genetica si factorii autoimuni.

Deficienta de fier din organism si teoria conform careia acesta este factorul declansator al sindromului Plummer-Vinson este inca controversata. Studiile mai vechi implica deficitul de fier in patogeneza inelelor esofagiene si a disfagiei la persoanele predispuse. Depletia fierului dependent de enzimele oxidative poate produce modificari miastenice in muschii implicati in mecanismul deglutiei, atrofia mucoasei esofagiene si formarea de inele ca complicatii epiteliale.

Ameliorarea disfagiei dupa administrarea de fier aduce motive pentru asocierea dintre deficitul de fier si disfagia postcricoidiana. Totusi studiile nu arata nicio legatura intre disfagia postcricoidiana si anemia sau sideropenia. Alte studii au demonstrat ca pacientii cu inele sunt predispusi la deficitul de fier ca si grupurile de control, iar inelele sunt descoperite adesea la pacienti fara deficit de fier sau disfagie. Teoria deficitului de fier nu explica predilectia inelelor pentru esofagul superior si raritatea sindromului in populatiile la care deficitul de fier cronic este endemic.

Fenomenul autoimun. Sindromul a fost asociat si cu bolile autoimune cum ar fi artrita reumatoida, anemia pernicioasa, boala celiaca si tiroidita.

Prezenta de mucoasa gastrica heterotopica complicata este de asemenea implicata in patogeneza sindromului Plummer-Vinson. O insula de mucoasa gastrica esofagiana ulcerata poate determina stricturi si singerare cu deficit secundar de fier. Totusi majoritatea studiilor de biopsie efectuate nu au demonstrat metaplazia gastrica.

Cauze si factori de risc

Cauza sindromului Plummer-Vinson este inca neclara. Mecanismele etiopatogenice propuse includ deficitele nutritionale si deficitul de fier, predispozitia genetica si conditiile autoimune.

Factorii de risc propusi cuprind:

• deficitul de fier prin dieta saraca in fier si pierderi prin hemoragii
• prezenta de inele esofagiene
• sexul feminin, heterotopia de mucoasa gastrica
• prezenta afectiunilor autoimune: tiroiditele, boala celiaca, anemia pernicioasa, artrita reumatoida.

Semne si simptome

Majoritatea pacientilor cu inele esofagiene nu prezinta simptome. Acestea sunt detectate accidental la endoscopia superioara. Simptomul principal pentru bolnavii care manifesta prezenta inelelor esofagiene este disfagia. Disfagia pentru solide este mai puternica decit cea pentru alimentele lichide. Daca este prezenta disfagia pentru lichide se suspecteaza o tulburare a motilitatii esofagiene, cum ar fi achalazia, esofagul „spargator de nuci” sau spasmele esofagiene.

Localizarea anatomica a inelelor este in esofagul superior. Medicul va cere pacientului sa indice cu degetul localizarea disfagiei feta de stern. Simptomele alarmante la pacientii cu sindrom Plummer-Vinson sunt disfagia progresiva, dispneea, oboseala, letargia, scaderea in greutate si anemia. Acesta sugereaza o obstructie mecanica, fixa, cum ar fi strictura sau cancerul.

Examenul fizic

Desi majoritatea pacientilor nu prezinta elemente fizice, pielea, mucoasele si unghiile pot sugera diagnosticul. In sindromul Plummer-Vinson unghiile sunt incurbate sub forma unor ligurite - koilonichia, este prezenta cheilitei si glositei, alaturi de paliditatea tegumentelor si mucoaselor. Splenomegalia, edentatia si glanda tiroida nodulara marita de volum sunt descrise la citiva pacienti.
Complicatiile cuprind riscul crescut de dezvoltare a cancerelor esofagian si hipofaringian.

Diagnostic

Studii de laborator

• efectuarea hemoleucogramei si evaluarea fierului
• capacitatea totala de legare a fierului, fierul seric, feritina, procentul saturatiei in fier
• anemia microcitica hipocroma poate fi prezenta sau nu.

Studiile imagistice.

Esofagograma cu bariu si videofluoroscopia sunt cele mai sensibile metode de diagnostic pentru a detecta inelele esofagiene. Administrarea orala de solutie baritata poate detecta inelele care apar caracteristic ca proiectii fine ale peretelui postcricoidian anterior. Inelul este cel mai bine vizualizat in proiectie radiografica laterala. Ocazional se pot observa mai multe inele. Daca administrarea orala conventionala de bariu nu da rezultatele scontate se indica un studiu video al deglutitiei. Acesta poate detecta inelele esofagiene subtile adevarate fata de formatiunile similare inelelor, inelele false datorate penomenelor de plicaturare a mucoasei.

Esofagogastroduodenoscopia evidentiaza inelul ca o membran subtire mucoasa acoperita de epiteliu scuamos normal. Cele mai multe inele sunt localizate pe peretele esofagian anterior, in mod crescento si putine sunt concentrice. Examinarea atenta a esofagului superior poate descoperi o mucoasa gastrica complicata heterotopica, infectii, inflamatii si stricturi, cancer postcricoidian sau compresiuni extrinseci prin plexul venos submucos.
Pot fi descoperite cauze potentiale ale deficitului de fier cum sunt eroziunile Cameron cu hernie diafragmatica larga sau angioectazie. Este important sa se obtina o biopsie intestinala pentru a exclude boala celiaca si atrofia viloasa drept cauze ale deficitului de fier.

Examenul histologic

Inelul este format dintr-un strat subtire de epiteliu scuamos normal si submucoasa. Uneori pot fi observate celule inflamatorii in submucoasa.

Diagnostic diferential

• cancerul esofagian
• inelele esofagiene
• cancerul hipofaringian
• anemia feripriva
• strictura indusa de pilule
• mucoasa gastrica heterotopica
• conditii inflamatorii asociate cu formarea de inele (boala buloasa a pielii, boala grefa contra gazda).

Tratament

Terapia medicala

Tratarea deficitului de fier si a cauzei sale de baza. Suplimentarea dietei cu fier este importanta pentru a corecta anemia daca este prezenta si rezolvarea manifestarilor fizice ale deficitului de fier. Tratamentul trebuie continuat pe termen lung dupa atingerea valorilor normale ale fierului in organism. Disfagia e amelioreaza doar prin suplimentarea dietei cu fier, mai ales la pacientii la care inelele nu sunt obstructive sever. Disfagia determinata de inele obstructive nu raspunde favorabil la terapia cu fier si necesita si dilatare mecanica.

Dialatrea mecanica a inelelor. Persoanele cu disfagie de lunga durata, semnificativa necesita de obicei dilatare mecanica. Inelul poate fi rupt adesea prin simplul pasaj al endosopului prin esofag. Se poate opta si pentru pasajul unui dilatator Savary. In cele mai multe cazuri pasajul unui singur dilatator mare este adecvata si pare sa fie mai efcienta decit dilatarile seriate progresive.
Ghidajul fluoroscopic nu este necesar decit daca inelul necesita pasajul unui endoscop. Localizarea proximala a inelelor face dilatarea cu balonul endoscopic dificila.

Terapia cu laser YAG este de succes de asemenea in ruperea inelelor esofagiene.
Terapia chirurgicala este rar necesara si este rezervata pacientilor care au inele recalcitrante la dilatatie sau sunt asociate cu diverticul Zenker.

Prognostic

Prognosticul este relativ bun, in afara de cazurile in care boala s-a complicat cu carcinomul esofagian sau hipofaringian. Pacientii cu sindrom Plummer-Vinson raspund de obicei bine la terapia cu fier, modificarile diatei si dilatarea esofagiana.