Boala Meniere

Boala Ménière este o afecțiune a urechii interne cunoscută prin sindromul de hidrops endolimfatic idiopatic. Acesta se poate manifesta prin episoade de vertij, acufene, senzație de plenitudine la nivelul urechii și hipoacuzie. [1, 3]

Epidemiologie

Prevalența bolii este variabilă conform studiilor din literatură, astfel aceasta poate varia de la 15 cazuri la 100 000 de locuitori în SUA până la 157 cazuri la 100 000 locuitori în Marea Britanie.

Aproximativ 30% dintre pacienți pot dezvolta afecțiunea și la urechea opusă pe parcursul vieții, însă aproximativ 10% dintre pacienți pot manifesta boala Ménière bilateral încă de la diagnosticul inițial.
Boala survine mai frecvent la sexul feminin, existând un raport între bărbați și femei ce poate varia de la 1:1,3 la 1:1,8. Apare mai frecvent la adulți între decadele 4 și 5 de viață decât la tineri și copii. Incidența este mai crescută la populația din nordul Europei, rasa albă fiind mai frecvent afectată. [1, 3, 4]

Etiologie

Cauza exactă a bolii Ménière nu este elucidată, fiind incriminată o etiologie multifactorială, cu o predispoziție genetică cauzată de mutația brațului scurt al cromozomului 6.

Determinant pentru această afecțiune este hidropsul endolimfatic, dezvoltarea acestuia fiind pusă pe seama unor factori precum:

• producție de endolimfă în exces;
• scădere a absorbției la nivelul sacului endolimfatic;
• infecții virale;
• tulburări vasculare;
• dezechilibru ionic;
• anomalii genetice;
• reacții autoimune. [1, 3, 4]

Fiziopatologie

Fiziopatologia bolii Ménière nu este pe deplin determinată. Mecanismul ce stă la baza acestei afecțiuni se consideră a fi deformarea membranei labirintice rezultată în urma unei acumulări în exces a endolimfei.
Endolimfa și perilimfa sunt lichide ce se regăsesc în urechea internă. Endolimfa este despărțită de perilimfă printr-o barieră anatomică formată din epiteliul care căptușește scala media, sacula, utricula, cele trei canale semicirculare, ductul endolimfatic și sacul endolimfatic.

Fluctuațiile de presiune afectează această membrană determinând apariția tulburărilor de auz, tinitus, vertij și a unei senzații de presiune în ureche.

Mai este incriminată și teoria micilor rupturi în labirintul membranos cauzate de presiunea endolimfatică crescută, fapt ce determină o breșă în membrana ce separă perilimfa de endolimfă, determinând amestecul acestora cu modificări fizice și chimice în sistemul vestibulo-cohlear. [1, 3, 4]

Simptome

Vertijul

Criza de vertij poate dura de la câteva minute până la câteva ore și este asociată cu greață și vărsături. În timpul crizei este întotdeauna prezent nistagmusul orizontal sau rotator. Sunt necesare minimum 2 episoade de vertij de minimum 20 minute pentru a se putea pune diagnosticul de boală Ménière.
Criza de vertij poate fi precedată de o senzație de plenitudine auriculară, fluctuații de auz sau apariția acufenelor.
La aproximativ 10% dintre pacienții ce prezintă vertij, boala Ménière este cauza.

Hipoacuzia

Hipoacuzia neurosenzorială trebuie demonstrată audiometric cel puțin o dată la urechea afectată pe parcursul bolii. Pot exista fluctuații ale hipoacuziei suprapuse cu diminuarea graduală a funcției, inițial fiind afectate frecvențele joase.

Acufene

Acufenele pot fi de 3 grade, în funcție de intensitate:

• gradul 1- acufene perceptibile doar în mediu liniștit
• gradul 2- acufene perceptibile indiferent de mediu
• gradul 3- acufene permanente ce afectează activitatea pacientului

Acufenele pot fi continue sau intermitente, de obicei corespund hipoacuziei din timpul crizei. [1, 3, 4]

Diagnostic

Teste de laborator

Nu există analize de sânge specifice pentru boala Ménière, totuși sunt necesare o serie de teste pentru a exclude tulburări metabolice evidente, infecții sau dezechilibre hormonale.

• TSH, T4 și T3 pentru a exclude hipertiroidismul și hipotiroidismul;
• glicemia pentru a exclude diabetul;
• VSH (viteza de sedimentare a hematiilor) și ANA (anticorpii antinucleari) în cazul bolilor autoimune;
• teste de urină pentru a exclude proteinuria și hematuria ca indicatori ai sindromului otorenal;
• hemoleucograma completă pentru a elimina anemia și leucemia;
• nivelul electroliților pentru a exclude o eventuală tulburare hidroelectrolitică;
• VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) și anticorpi-Treponema pallidum pentru a elimina sifilisul și boala Lyme;
• teste alergologice pentru a exclude sindromul Ménière mediat alergic;
• PCR (proteina c-reactivă).

Examinări imagistice

Deși de cele mai multe ori nu sunt necesare, RMN-ul sau CT-ul pot fi utile pentru a identifica sau exclude alte posibile cauze.
Examenul RMN este util pentru excluderea neurinomului de acustic. Alte leziuni, precum scleroza multiplă sau malformațiile Arnold-Chiari pot fi de asemenea eliminate.
Examenul CT este normal de obicei, fiind util la vizualizarea unei posibile dehiscente a canalelor semicirculare. Oferă imagini detaliate asupra structurilor osoase ale stâncii temporalului. [1, 3, 4]

Audiometria

Audiometria este utilă pentru a evidenția posibile modificări ale acuității auditive. Audiograma poate prezenta un spectru larg de rezultate ce pot varia de la auz normal până la hipoacuzie severă. [1]

Electrocohleografia

Electrocohleografia este un test ce reflectă creșterea presiunii la nivelul urechii interne, mai exact detectează distensia membranei bazilare a urechii interne. Deformarea este determinată de creșterea presiunii endolimfatice ce se asociază cu hidrops, această presiune determină ruperea membranei cu apariția vertijului.
Electrocohleografia măsoară potențialul de sumație și potențialul de acțiune al nervului, precum și raportul dintre cele două potențiale, aceștia fiind parametri utili în diagnosticul bolii Ménière.

Înregistrarea se poate realiza utilizând electrozi invazivi, transtimpanici, fie electrozi neinvazivi, extratimpanici.
Electrozii transtimpanici sunt inserați transmembranar până la nivelul promontoriului, aceștia prezentând o acuratețe superioară a traseelor înregistrate.
Electrozii extratimpanici necesită doar punerea în contact cu peretele conductului auditiv extern sau cu membrana timpanică, însă traseele obținute prezintă o valoare mai redusă.
Raportul dintre potențialul de sumație și potențialul de acțiune al nervului mai mare de 0, 35 este patognomonic pentru boala Ménière. [4, 6]

Electronistagmografia

Electronistagmografia testează mișcările globilor oculari, căutând semne ale afectării vestibulare prin cercetarea nistagmusului.
Acest test determină nivelul de răspuns al urechii interne la mișcare și stimulare calorică, în special canalele semicirculare orizontale, verificând astfel funcția centrală și periferică, putând determina sediul leziunii.
Testul se realizează când pacientul are stomacul gol și după ce a întrerupt tratamentul cu meclizină, antihistaminice și sedative cu 2 zile înainte.

Se aplică o serie de electrozi în jurul ochilor, cu ajutorul acestora evaluându-se în timpul electronistagmografiei mișcările globilor oculari.
Stimularea calorică se realizează prin irigarea conductului auditiv cu apă sau aer rece sau calde, provocându-se un sindrom vestibular periferic, după o prealabilă verificare a ambelor canale auditive pentru cerumen sau perforație timpanică. Se evaluează nistagmusul și se realizează proba și la cealaltă ureche, comparându-se cele două răspunsuri.

Tipic, hidropsul endolimfatic determină un răspuns vestibular redus la urechea afectată, deși răspunsul poate fi în mod paradoxal crescut secundar unei leziuni iritative. Pacientul poate manifesta amețeală și vărsături.
Direcția nistagmusului spontan în timpul sau după un episod de boala Ménière nu este întotdeauna un bun indicator pentru sediul leziunii. În general, bate spre urechea sănătoasă deoarece boala Ménière afectează răspunsul vestibular la nivelul urechii afectate. [1, 3]

Diagnostic pozitiv

Diagnosticul pozitiv se pune conform recomandărilor Committee in Hearing and Equilibrum, astfel :

• boala Ménière certă - context clinic, confirmat din punct de vedere histopatologic;
• boala Ménière sigură - prezintă două sau mai multe episoade spontane de vertij cu durată de cel puțin 20 minute, hipoacuzie confirmată audiologic cel puțin o dată și acufene sau plenitudine aurală la urechea afectată;
• boala Ménière probabilă - prezintă un episod clar de vertij, hipoacuzie dovedită audiologic cel puțin o dată, acufene sau plenitudine aurală la urechea afectată;
• boala Meniere posibilă - prezintă un vertij episodic de tipul Ménière fără hipoacuzie documentată, hipoacuzie neurosenzorială, fluctuantă sau stabilă, cu dezechilibru, dar fără episoade clare.

În toate cazurile, celelalte posibile cauze trebuie să fi fost excluse prealabil. [4, 5]

Diagnostic diferențial

Se face cu:

• tromboza arterei bazilare;
• vertij pozițional paroxistic benign;
• boala Lyme;
• scleroză multiplă;
• artrită reumatoidă;
• sincopă;
• surditate brusc instalată;
• hemoragie intracraniană;
• labirintită seroasă;
• vestibulopatie recurentă;
• sifilis labirintic;
• neurinom de acustic;
• vertij de origine centrală. [1]

Tratament

Tratament conservator

1. În crizele acute de vertij se recomandă întreruperea activității, întinderea pe pat, evitarea mișcărilor bruște ale capului, precum și medicație ce vizează supresarea vestibulară (diazepam), administrarea de antiemetice (scopolamină transdermică, proclorperazină).
2. Pentru a preveni crizele, cu scopul de a reduce sărurile și apa din organism, ceea ce ar duce la reducerea presiunii și volumului endolimfatic, se recomandă o dietă săracă în sodiu și aport redus de lichide și administrarea de diuretice, acetazolamidă, hidroclorotiazidă, furosemid, spironolactonă.
3. Betahistina. Este un vasodilatator ce are rolul de a reduce ischemia și a îmbunătăți microcirculația din urechea internă. Poate fi administrată de la 6 până la 12 luni pentru a preveni crizele.
Steroizii se administrează pentru a suprima reacția inflamatorie sau alergică din urechea internă. Cortizonul se recomandă a fi administrat în criza acută pe cale intramusculară sau intravenoasă, apoi pe cale orală timp de 10-14 zile.
4. Regim igieno-dietetic, evitarea cofeinei, a tutunului și a alcoolului.

Tratament semiconservator

1. Inserția unui aerator transtimpanic.
2. Labirintectomie transtimpanică unilaterală cu gentamicină-prezintă rezultate bune asupra vertijului, cu risc scăzut spre moderat de deteriorare a auzului.
3. Dispozitivul Meniett - emite pulsații de presiune către urechea internă prin intermediul tubului de timpanostomie.
4. Injecții transtimpanice cu dexametazonă (0, 4-1 ml)

Tratament chirurgical

1. Decompresia sacului endolimfatic - se obține o ameliorare a simptomatologiei la aproximativ 70% din pacienți.
2. Neurectomie vestibulară - urmărește suprimarea vertijului și conservarea funcției auditive. Prezintă o rată de success de aproximativ 98%.
3. Labirintectomie - implică pierderea totală și definitivă a auzului, dar cu eliminarea crizelor de vertij. Este indicată la pacienții cu boala Meniere unilaterală, cu vertij invalidant și hipoacuzie profundă.
4. Vestibulotomie
5. Tenotomie

Prognostic

Cu un tratament bine instituit, marea majoritate a pacienților simt o scădere semnificativă a vertijului. Remisia spontană este de peste 50% la 2 ani și peste 70% după 8 ani.
Hipoacuzia și tinitusul sunt mai greu de tratat, pierderea auzului fiind permanentă în cele mai multe cazuri. [1, 2, 3, 4]