Sindromul Lown-Ganong-Levine

Sindromul Lown-Ganong-Levine este considerat a apartine categoriei de sindroame de preexcitatie care include: sindromul Wolff-Parkinson-White, Lown-Ganong-Levine si preexcitatia Mahaim.

Investigatiile asupra sindromului Wolff-Parkinson-White arata ca exista o cale accesorie de conducere, numita calea lui Kent, din atrii pina in ventriculi. Se cunosc mai putine despre anomaliile structurale care stau la baza sindromului Lown-Ganong-Levine, iar teoriile care incearca sa explice acest sindrom se centreaza pe existenta fibrelor nodale si paranodale care ocolesc o parte sau tot nodulul atrioventricular.

Criteriile care sunt acceptate pentru a descrie acest sindrom includ durata intervalului PR sub sau egal cu 0,12 secunde, durata normala a complexului QRS si aparitia tahicardiei supraventriculare dar fara flutter si fibrilatie atriala.
Paroxismele tahicardiei reprezinta morbiditatea principala in sindromul Lown-Ganong-Levine. Sunt disponibile date putine despre frecventa acestor paroxisme.

Nu exista o terapie specifica pentru sindromul Lown-Ganong-Levine. In instalarea acuta a tahicardiei terapia medicala doreste identificarea cauzei tahicardiei si in cazurile simptomatice sa controleze frecventa ventriculara. Tratamentul pentru sindromul Lown-Ganong-Levine este bazat pe etiologia tahicardiei. Spitalizarea este necesara in caz de instabilitate hemodinamica.

Patogenie

Fiziologia activitatii electrice cardiace

La pacientii sanatosi activitatea electrica a inimii este initiata in nodulul sinoatrial localizat in atriul drept, se propaga la nodulul atrioventricular si apoi in ramurile Hiss la ventriculi. Nodulul atrioventricular este ca un gardian care limiteaza activitatea electrica care ajunge la ventriculi. Aceasta este o functie importanta a nodulului atrioventricular deoarece semnalele generate in atrii cresc frecventa cardiaca in flutter. Daca atriile sunt activate electric la 300 batai pe minut, jumatate dintre impulsuri sunt blocate la nodulul atrioventricular, astfel ca ventriculii vor fi activati la 150 de batai pe minut. Pe electrocardiograma acest mecanism este ilustrat ca intervalul PR, timpul dintre activarea atriilor - unda P si activarea ventriculara-complex QRS.

Fiziopatologia sindromului Lown-Ganong-Levine

Nu este implicata nicio anomalie structurala unica drept cauza pentru sindromul Lown-Ganong-Levine. Unii cercetatori considera ca acest sindrom nu exista separat de alte conditii asemanatoare cunoscute. Au fost propuse citeva anomalii structurale ca etiologie posibila pentru acest sindrom, incluzind prezenta fibrelor James, fibrelor Mahaim, fibrelor de tip Brechenmacher si nodul atrioventricular hipoplazic sau mic. Fibrele James pornesc din portiunea superioara a nodulului atrioventricular si se insereaza in portiunea inferioara a ramurilor Hiss. Fibrele Mahaim pot origina din portiunea inferioara a nodulului atrioventricular, ramurile Hiss si se termina in septul interventricular sau intr-o ramura de ramificatie. Totusi nicio asemenea anomalie de comunicatie nu a fost legata cauzal de prezenta sindromului Lown-Ganong-Levine. Prezenta histologica a fibrelor nu arata daca acestea sunt functionale cu proprietati conductive.

Conducerea atrioventriculara nodala fortata a fost investigata drept baza posibila pentru sindrom. Criteriile pentru aceasta conducere au fost stabilite arbitrar pe baza observatiilor unor pacienti care aveau timpuri de conducere atrioventriculara anormal de rapide. S-a dovedit ca acest fenomen nu exista separat de fiziologia atrioventriculara nodala.

Semne si simptome

Simptomele tahicardiei paroxistice pot fi ascunse. Manifestarile acestor paroxisme includ palpitatiile, cefalee usoara si tahipneea. In cazurile unor afectiuni cardiace sau arteriale coronariene, episoadele de tahicardie pot induce stresul cardiac si produce simptome ale durerii precordiale sau hipotensiune alaturi de alte manifestari ale instabilitatii hemodinamice.

Diagnostic

Studiile de laborator constau in evaluarea nivelului de magneziu, calciu, hormon tiroidian stimulator - TSH.

Proceduri efectuate

Electrocardiograma arata intervale PR mai scurte la un pacient cu tahicardie paroxistica supraventriculara. In cadrul unui istoric sugestiv de tahicardie paroxistica recurenta se indica o monitorizare Holter pentru a documenta ritmul in timpul episoadelor acute simptometice. In cazuri rare stimulatorul cardiac se poate dovedi util.

Tratament

Daca este prezenta tahicardia diagnosticul pentru sindromul Lown-Ganong-Levine poate include efectuarea manevrei Valsalva. Daca presiunea sanguina este stabila, pacientul nu are angina si nu este presincopal si nu se asculta murmure carotidiene, masajul carotidian poate fi instituit pentru a stopa ritmul atrial anormal. Daca aceste manevre esueaza administrarea de adenozina poate fi de ajutor.

Terapia medicala

Deoarece sindromul Lown-Ganong-Levine nu are o terapie specifica in cazul instalarii acute a tahicardiei scopul terapiei medicale este de a identifica cauza si in cazurile simptomatice sa controleze frecventa ventriculara. Internarea in spital este necesara daca exista instabilitate hemodinamica.

Terapiile empirice pentru tahicardia supraventriculara paroxistica includ beta-blocantii, blocantii canalelor de calciu si digoxina.
Beta-blocantii inhiba raspunsul cronotrop, inotrop si vasodilatator la stimularea beta-adrenergica si diminua conducerea atrioventriculara. Exemple: metoprolol, atenolol.
Blocantii canalelor de calciu inhiba miscarea ionilor de calciu de-a lungul membranei celulare scazind formarea impulsurilor - automatismul si velocitatea conducerii. Exemple: verapamil, diltiazem.
Glicozidele cardiace actioneaza direct pe muschiul cardiac crescind contractiile miocardice sistolice. Actiunile indirecte determina cresterea activitatii nervoase ale sinusului carotidian si cresterea actiunii simpatice pentru cresterea presiunii arteriale. Exemple: digoxina.

Terapia chirurgicala

Cind terapia medicala esueaza la pacientii care continua sa prezinte simptome recurente intolerabile se recomanda ablatia prin radiofrecventa a nodulului atrioventricular sau radacinii Hiss urmata de implantarea de stimulator cardiac.

Conditiile care se iau in considerare in ablatia prin radiofrecventa includ urmatoarele:

• esecul terapiei farmacologice de a controla simptomele
• recurenta semnelor instabilitatii hemodinamice sau a simptomelor intolerabile sub control medical
• dorinta pacientului de a nu lua medicatie zilnica
• efecte adverse intolerabile ale medicatiei.