Sindromul Kartagener

Sindromul Kartagener reprezinta o boala pulmonara cronica a carei particularitate o constituie incapacitarea cililor de a se misca.

Sindromul Kartagener apare foarte rar, 1 la 32 000 de cazuri, constituie un defect din nastere si afecteaza in masura egala barbatii si femeile. Indivizii cu sindrom Kartagener prezinta o motilitate anormala a cililor, care determina un tablou clinic specific, dominat de infectii ale tractului respirator. Diagnosticarea bolii se face cu ajutorul investigatiilor imagistice, iar tratamentul vizeaza profilaxia si antibioterapia proceselor infectioase.

Sindromul Kartagener se mai numeste: diskinezie ciliara primara, sindromul cililor imobili, sindromul Afselius, triada Kartagener, Sindromul lui Zivert si triada Zivert-Kartagener.

Etiologie

Sindromul Kartagener este produs de un defect ciliar. Majoritatea pacientilor se nasc cu aceasta boala.

Ce sunt cilii?

Cilii sunt structuri asemanatoare firului de par, prezente pe suprafata mai multor tipuri de celule. Una din functiile cililor este de a favoriza eliminarea mucusului de pe tractul respirator. Infectiile determina producerea de mucus in exces si, din cauza imobilitatii cililor sau motilitatii lor ineficiente, acesta se blocheaza pe tractul respirator, provocand diverse complicatii.

Manifestari clinice

Cele mai multe simptome care apar in sindromul Kartagener provin din incapacitatea cililor respiratori de a functiona in mod corespunzator. Tabloul clinic include:

• infectii cronice ale sinusurilor;
• infectii pulmonare frecvente: pneumonii, bronsite;
• bronsiectazii: deteriorarea pulmonara din cauza infectiilor repetate;
• Infectii otice frecvente;

Simptomul principal care diferentiaza sindromul Kartagener de celelalte tipuri de diskinezii ciliare primare este pozitionarea inversa a organelor interne (situs inversus). De exemplu, in loc sa fie pe partea stanga a pieptului, inima se afla pe partea dreapta.

Diagnostic

Diagnosticul pentru sindromul Kartagener se pune pe baza triadei simptomatice: sinuzita cronica, bronsiectazie si situs inversus. Cu ajutorul radiografiei toracice sau a computertomografiei se pot decela modificarile pulmonare caracteristice care apar in acest sindrom. Biopsia unei probe de tesut din mucoasa traheala, pulmonara sau sinusala permite examinarea microscopica a celulelor care captusesc tractul respirator si identificarea cililor cu defect.

Tratament

Ingrijirile medicale care se acorda unei persoane cu sindrom Kartagener se focalizeaza pe prevenirea infectiilor respiratorii si tratarea prompta a acestora. In caz de sinuzita se adminsitreaza antibiotice, iar in cazul unei patologii pulmonare cronicizate poate fi de ajutor medicatia inhalatorie. Pentru a favoriza eliminarea infectiilor si a fluidului din urechea medie, medicul plaseaza in conductul auditiv niste dispozitive mici, de forma tubulara. Adultii, in special barbatii, pot sa aiba probeleme de fertilitate, de aceea se recomanda consultarea unui medic de specialitate.

In majoritatea cazurilor, numarul infectiior respiratorii incepe sa descreasca dupa varsta de 20 de ani, astfel incat multi pacienti cu sindrom Kartagener duc o viata normala.

Complicatii

Complicatiile sindromului Kartagener sunt:

• Bronsiectaziile apar atunci cand ramurile arborelui bronsic sunt obstruate si infectate cronic, provocand slabirea si dilatarea ramurilor. Tuburile dilatate permit acumularea mucusului si a bacteriilor, ceea ce duce la infectie si pneumonie;
• Dispnee (respiratie dificila);
• Wheezing cronic, tuse;