Sindromul Gerstmann

Sindromul Gerstmann este o boală determinată de afectarea neurologică. Este o boală rară, apărând ca o consecinţă a unui traumatism cranian sau a unui defect în dezvoltare.

Sindromul Gerstmann mai este cunoscut şi sub numele de sindromul Gerstmann de dezvoltare (dacă pacientul este copil), tetrada Gerstmann sau GS.

Cauze

Sindromul Gerstmann apare datorită afectării unei porţiuni specifice a encefalului: lobul parietal inferior în regiunea girusului angular. Pentru a clasifica în mod corect boala pacientului numită şi tetrada Gerstmann, leziunea trebuie să fie localizată în emisfera cerebrală dominantă:

• pentru o persoană stângace, leziunea este pe emisfera dreaptă,
• pentru o persoană dreptace, leziunea este pe partea stânga;

deci în 90% din cazuri, leziunea este la nivelul emisferei stângi. Cercetătorii, prin studii realizate cu ajutorul IRM-ului (imagistică prin Rezonanta Magnetică) au ajuns la concluzia că leziunea este una subcorticală, ce afectează conexiunea dintre zonele corticale multifocale. Lobii parientali sunt implicaţi în percepţie şi în descifrarea inputului senzorial. Printre funcţiile girusului angular sunt incluse:

• descifrarea limbajului,
• calcule matematice şi
• alte aptitudini cognitive.

La adulţi, cauza bolii este determinată cel mai adesea de o irigaţie sanguină necorespunzătoare a porţiunii (boală vasculară cerebrală) ca infarctul sau orice altă leziune locală. Alte cauze care pot determina sindromul sunt tumorile sau traumatismele craniene. Atât femeile cât şi bărbaţii pot fi afectaţi în egală măsură.

În cazul copiilor, cauzele pot fi traumatismele craniene sau alte cauze necunoscute. Chiar şi copiii fără leziuni cerebrale, atât cei inteligenţi sau buni la învăţătură cât şi cei fără performanţe intelectuale pot fi afectaţi în egală măsură. [1][2][3][4][5]

Semne şi simptome

Sindromul Gerstmann înglobează prezenţa a patru simptome caracteristice:

• agrafie
• acalculie
• agnozie
• probleme în distincţia dreapta-stânga.

1. Agrafia sau Disgrafia

Disgrafia este una periferică iar nu centrală. Astfel, în sindromul Gerstmann nu există probleme fonologice şi de lexic.
Agrafia semnifică generalmente pierderea abilităţii de scriere.

• scris ilizibil sau foarte urat
• neconcordanţe în formarea literelor
• amestec de minuscule cu majuscule
• neregularitatea formelor şi mărimilor în litere, nealiniere
• litere neterminate
• dificultăţi în redarea unor obiecte geometrice
• omisia unor litere, subtituţia literelor asemănătoare: p-b, d-q
• probleme în recunoaşterea unor litere sau în descrierea verbală a modului de formare a unei litere

2. Acalculia

Capacitatea de a rezolva calcule mintale complexe este alterată. Există totuşi cazuri mai afectate, cu pierderea capacităţii de rezolvare a calculelor simple.
Unii pacienţi pot să compare şi să rezolve calcule de complexitate redusă, iar alţii pot pierde chiar şi această capacitate.
Au fost cazuri în care pacientul nu a enunţat corect alfabetul, zilele săptămânii sau lunile anului.
În clinică, în examenele neurologice se cere de obicei pacientului să enumere începând de la 100, un şir cu scăderi consecutive, din 7 în 7: 100, 93, 86, 79, 72, etc. În cazul în care datorita nivelului educaţional, pacientului nu poate rezolva acest test, medicul poate adopta alt test.

3. Agnozia Digitală

Se caracterizează prin incapacitatea de a deosebi, numi sau recunoaşte degetele, nu doar ale sale, dar şi ale altor persoane sau a reprezentărilor prin desene (sau altă metodă) de degete.
Această problemă este de obicei testată în clinică prin rugarea pacientului să atingă indexul medicului cu indexul personal, să îşi ducă degetul mic spre vârful nasului.
Unii pacienţi cu o forma mai grava, nu au reuşit să imite ridicarea unui deget indicat de medic sau nu au reuşit să identifice la nivelul propriei mâini degetul ridicat de medic.

4. Confuzia dreapta-stânga

Această confuzie este exacerbată în cele două tipuri de orientare: personală şi a persoanei din faţă (ex: „Care este stânga mea şi care este stânga ta ?”) sau în comezile ce implică ambele direcţii (ex: „Atinge cu mâna stânga piciorul drept”). Testul este pozitiv dacă pacientul nu reuşeşte aceste comenzi dar prezintă celelalte abilităţi motorii şi senzitive.
În plus, mulţi pacienţi prezintă dificultăţi în exprimare sau înţelegerea vorbirii.
Sindromul prezent la copii poate fi asociat de multe ori şi cu dislexia - dificultăţi în citire. [6][7]

Diagnostic

În urma unei leziuni cerebrale, în special dacă este de cauza necunoscută, se pot face investigaţii imagistice precum IRM (Imagistică prin Rezonanţă Magnetică). Acest test, poate certifica prezenţa sindromului Gerstmann dacă relevă leziuni ale girusului angular în lobul parietal stâng. [1]

Diagnostic diferențial

Există boli în care apar cele patru probleme ce caracterizează tipic sindromul Gerstmann. Desigur, acestea sunt însoţite şi de alte manifestări; această tetradă fiind asociată altor probleme sau fiind doar parţial corespondentă:

• alzheimer
• alcoolici
• lupus eritematos sistemic
• atrofie cerebrală
• intoxicaţie cu monoxid de carbon
• saturnism (intoxicaţie cu plumb)
• şoc anafilactic
• demenţă

Sindromul Gerstmann poate fi însoţit şi de alte simptome care nu intră în categoria actestei boli. Dacă leziunea care a determinat sindromul Gerstmann este întinsă pe o suprafaţă mai extinsă, simptomele adiacente nu se încadrează în acest sindrom; ele sunt caracteristice leziunii cerebrale afectate. [1][6]

Tratament

Nu există tratament pentru acest sindrom. Leziunile de la nivel cerebral sunt ireversibile şi nu pot fi refăcute chirurgical sau medicamentos.

Tratamentul este doar simptomatic şi de susţinere. Pentru articularea corectă a cuvintelor, părinţii pot apela la un logoped. Ajutor suplimentar în afara orelor de clasă poate fi adesea recomandat pentru a ajuta copiii să se descurce cu cerinţele şcolii. Calculatoare şi aparate care procesează cuvintele pot fi de ajutor acestor copii.

În cazul adulţilor, dacă este vorba despre o tumoră, aceasta poate fi evaluată şi în funcţie de decizia medicului aceasta va putea fi sau nu tratată. [1][8]

Prognoza

Simptomele sunt mult mai grave şi pronunţate la începutul bolii:

• în urma traumatismului
• în urma accidentului vascular cerebral sau
• în faza iniţială a copilăriei (dacă apare la inceputul vieţii).

Boala nu este una degenerativă ci, dimpotrivă, pacienţii par a-şi ameliora simptomele; acestea ajung să fie diminuate în timp. Acestea nu dispar, dar pacienţii par să găsească soluţii să se adapteze. [3]

Concluzii

Sindromul Gerstmann apare în contextul unei leziuni la nivelul lobului parietal, în zona girusului angular, pe emisfera dominantă. Sindromul poate apărea atât la copii cât şi la adulţi, în urma unei leziuni la acel nivel: ex: traumatism, infarct, tumoră, colaps arterial. Patru simptome sunt caracteristice sindromului Gerstmann şi anume:

• agrafia/disgrafia – imposibilitatea sau dificultăţi mari în scriere,
• acalculia/discalculia - inabilitate sau probleme în efectuarea unor calcule matematice,
• agnozia digitală şi
• probleme de direcţie dreapta-stânga.

Nu există tratament în corectarea acestei boli dar simptomele se pot ameliora de-a lungul timpului.