Sindromul de sinus bolnav

Sindromul de sinus bolnav nu reprezinta o boala specifica. Este termenul utilizat pentru a descrie citeva anomalii ale frecventei cardiace.

In sindromul de sinus bolnav bataile cardiace neregulate sunt determinate de o tulburare a transmiterii si formarii impulsurilor electrice ale inimii. Problema este localizata in nodulul sinoatrial - pacemaker-ul natural al inimii (locul de unde se formeaza si propaga in mod fiziologic impulsurile electrice). Cind nodulul sinoatrial este defectiv ritmul cardiac devine anormal.

Sindromul de sinus bolnav include urmatoarele tulburari:

• bradicardia - frecventa cardiaca anormal diminuata
• tahicardia - frecventa cardiaca anormal de rapida
• bradicardia-tahicardia - o combinatie a celor doua in care inima alterneaza intre frecvente diminuate si rapide.

Disfunctia nodulului sinoatrial poate fi datorat cauzelor intrinseci (afectiuni ale tesutului cardiac), cum ar fi degenerarea tisulara a nodulului sinoatrial, boli cronice sau lezari chirurgicale sau cauzelor extrinseci cum ar fi expunerea la toxine sau anumiti agenti farmacologici.

Sindromul de sinus bolnav este rar si apare mai ales la persoanele in virsta si la cele care au suferit leziuni tisulare cardiace. Barbatii si femeile par a fi afectati in masura egala. Exceptie fac copiii care sunt descoperiti foarte rar cu sindrom de sinus bolnav prin anormalitati congenitale cardiace. Factorii de risc pentru dezvoltarea acestui sindrom cuprind:

• virsta peste 50 de ani,
• blocantii canalelor de calciu,
• beta-blocantii,
• antiaritmicele,
• digitala.

Frecvent acesti pacienti nu experimenteaza niciun simptom. Unii prezinta simptome cardiace, cum ar fi tahicardie urmata de bradicardie. Totusi majoritatea simptomelor sunt usoare si nespecifice, acestea incluzand: ameteli, durere precordiala, sincope, stare de confuzie, eritem facial si oboseala.

Sindromul de sinus bolnav poate sa nu fie descoperit pentru o perioada lunga de timp deoarece simptomele sunt similare cu cele ale altor afectiuni. Testele aditionale folosite pentru confirmarea diagnosticului sunt electrocardiograma - care va masura activitatea electrica a inimii si poate detecta frecventele cardiace anormale, monitorizarea Holter - monitorizarea continua cardiaca pentru a observa episoadele de tahicardie si bradicardie intr-o perioada de 24 de ore si studiile electrofiziologice - teste invazive care evalueaza functia de conducere cardiaca prin electrozi introdusi direct in inima.

Pentru persoanele fara simptome tratamentul poate sa nu fie necesar. Totusi sindromul de sinus bolnav este o afectiune progresiva, poate slabi in evolutie muschiul cardiac si determina insuficienta cardiaca. Persoanele simptomatice sunt tratate. Majoritatea tratamentelor implica terapii separate pentru bradicardie si tahicardie. Implantarea de pacemaker este foarte eficienta pentru bradicardii; electrozii sunt plasati in atriul drept si ventriculul drept. Pacemaker-ul este un generator de impulsuri electrice care trimite semnale inimii prin electrozi pentru a o stimula sa se contracte ritmic. Persoanele cu pacemaker implantat prezinta un prognostic foarte bun. Medicatia care controleaza tahicardia este de asemenea o optiune terapeutica.

Patogenie

Nodulul sinusal este o structura subepiteliala localizata normal in peretele atrial drept, linga intrarea venei cave superioare, la capatul superior al sulcus terminalis. Este format dintr-o aglomerare de celule capabile de depolarizare spontana. Normal acest pacemaker depolarizeaza la frecventele cele mai ridicate fata de oricare alt pacemaker latent cardiac.

Un nodul sinoatrial sanatos va directiona frecventa la care inima va bate. Impulsurile electrice generate de catre acesta trebuie conduse in afara nodulului pentru a depolariza restul inimii. Activitatea nodulului sinoatrial este reglata de sistemul nervos automon. Parasimpaticul determina bradicardie sinusala, pauzele sinusale sau bloc sinoatrial de iesire. Stimularea simpatica creste frecventa cardiaca. Vascularizatia nodulului este aferenta arterei coronare drepte.

Disfunctia nodulului sinusal se poate manifesta prin formarea de impulsuri electrice anormale sau propagarea lor anormala, care conduce la frecvente bradicardice sau tahicardice. Disfunctia nodulului sinoatrial se refera la sindromul de sinus bolnav cind se asociaza cu simptome precum ameteli sau sincope.

Formele cistigate ale sindromului de sinus bolnav pot aparea dupa lezarea arterei nodulului sinoatrial in timpul chirurgiei cardiace sau prin ocluzie dupa infarctul miocardic. La populatia pediatrica disfunctia nodulului sinoatrial apare frecvent dupa boala Kawasaki cu boala coronariana arteriala severa sau moderata. Se presupune a fi secundara miocarditei sau microcirculatiei anormale in artera nodulului sinoatrial sau cea a nodulului atrioventricular. Forma idiopatica a disfunctiei nodulului sinoatrial este degenerativa, cu fibroza si infiltrare grasa a nodulului si scaderea secundara a functiei celulelor nodale.

Sindromul de sinus bolnav este caracterizat de conducerea intirziata sau lipsa conducerii intre nodulul sinusal si atrii, prin formarea anormala a stimulilor electrici sau alterarea conducerii externe. Daca gradul de disfunctie este minim, pacientul este asimptomatic. Disfunctia nodulului sinoatrial avansata este maligna si este caracterizata de tulburari cardiovasculare semnificative. Manifestarile clinice se datoreaza hipoperfuziei organelor vitale, mai ales inima si creierul, ca rezultat al frecventei cardiace anormale.

Cauze si factori de risc

Desi nu se cunoaste etiologia exacta pentru sindromul de sinus bolnav, cele mai multe cazuri sunt atribuite unei combinatii intre factorii intrinseci si cei extrinseci.

Cauzele intrinseci ale disfunctiei nodulului sinoatrial cuprind:

Boala idiopatica degenerativa - cea mai comuna cauza intrinseca. Cu virsta miocardul care inconjoara nodulul este inlocuit cu stroma fibroasa. Pe masura ce acest tesut fibros progreseaza, automaticitatea si conducerea sinoatriala sunt afectate.

Boala arteriala coronariana poate determina sindrom de sinus bolnav prin hipoperfuzia cronica sau o complicatie a episodului ischemic acut. Un infarct acut inferior sau lateral este complicat citeodata de bradicardie semnificativa sau stop sinusal, aceste aritmii datorandu-se efectelor neurale locale, fiind tranzitorii.

Alte cauze cuprind:

• determinismul autosomal dominant - caracter familial al bolii
• distrofia musculara Emery-Dreifuss este o afectiune musculara X-lincata
• anomalia Ebstein, defectul septal atrial sinus venosus, isomerismul atrial sting
• boli inflamatorii: pericardita, reumatismul articular acut, miocardita
• boli care cresc presiunea intracraniana cu cresterea secundara a tonusului parasimpatic
• hipertensiunea, cardiomiopatiile dilatative, bolile infiltrative: hemocromatoza, amiloidoza, neoplasmele
• bolile vasculare ale colagenului: lupusul sistemic, sclerodermia
• afectiunile nusculoscheletale: ataxia Friedreich, distrofia miotonica.

Cauzele extrinseci ale disfunctiei nodulului sinoatrial cuprind:

• medicamentele care depreseaza functie nodulului: beta-blocantii, blocantii canalelor de calciu nondihidropirinici, glicozidele cardiace, antihipertensivele simpaticolitice: clonidina, metildopa, reserpina, antiaritmicele active pe membrana: amiodarona, sotalol, bretilimium si mai rar: fenitoina, amitriptilina, litiul, fenotiazina
• hipotiroidismul si hipertiroidismul, hipotermia poate determina disfunctie sinoatriala temporara, sepsisul
• dezechilibrele electrolitice: hipokaliemia si hopocalcemia
• interventiile chirurgicale pe atriul drept.

Factori de risc:

• virsta peste 65 de ani
• beta-blocantele, antiaritmicele
• digitala, blocantii canalelor de calciu.

Semne si simptome

Deoarece sindromul de sinus bolnav este o conditie heterogena, manifestarile sale clinice pot varia mult. In stadiile initiale majoritatea pacientilor sunt asimptomatici. Pe masura ce boala avanseaza pacientii vor experimenta episoade de bradicardie-tahicardie. Sincopa, presincopa si ametelile sunt cele mai reportate simptome, urmate de palpitatii, angina sau dispnee. Deoarece aceste simptome sunt relative si nespecifice, diagnosticul este dificil de confirmat.

Simptome cerebrale

Pacientii cu simptome usoare prezinta fatigabilitate, iritabilitate, labilitate psihica si episoade de amnezie. Pe masura ce boala progreseaza iar fluxul de singe este si mai mult compromis, manifestarile cerebrale devin mai profunde. Acestea pot include cefalee, vorbit dificil si confuz, stari de presincopa si in final sincopa. Sincopa implica aproape intotdeauna bradicardia.

Simptomele cardiace

In stadiile initiale ale bolii pacientii experimenteaza puls diminuat sau neregulat. Pe masura ce boala progreseaza cele trei manifestari cardiace principale sunt palpitatiile, angina si dispneea, prin insuficienta cardiaca congestiva. Palpitatiile pot fi atribuite tahicardiei supraventriculare sau unei combinatii intre tahicardie si bradicardie. Angina si simptomele insuficientei cardiace se datoreaza hipoperfuziei cardiace. In stadiile avansate creste incidenta tahicardiei ventriculare sau a fibrilatiei si astfel a riscului de moarte subita.
Alte simptome includ hipoperfuzia renala si oligurie. Unii pacienti experimenteaza manifestari gastrointestinale.

Examenul fizic

Anumite elemente fizice descoperite sunt sugestive. Cea mai persistenta descoperire include perioadele lungi de bradicardie, care apare la peste 75% dintre pacienti. Mai poate fi detectata si aritmia.

Sunt necesare unele manevre care se efectueaza pentru a stabili diagnosticul:

• manevra Valsalva la o persoana sanatoasa va creste frecventa cardiaca
• manevra Valsalva la o persoana cu sindrom de sinus bolnav nu va modifica frecventa cardiaca
• masajul sinusului carotidian daca provoaca o pauza sinusala de peste trei secunde este sugestiva pentru disfunctia nodulului sinoatrial.

Complicatiile care pot aparea in sindromul de sinus bolnav cuprind:

• atacurile tromboembolice, angina pectorala
• insuficienta cardiaca congestiva
• aritmia, moartea cardiaca subita, sincopa

Diagnostic

Studiile de laborator pot detecta dezechilibrele electrolitice: hipokaliemia, hipocalcemia, hipocarbia, hiponatremia care pot declansa sau agrava disfunctia nodulului sinoatrial. Disfunctia tiroidiana, testele renale si cele sanguine pot fi de asemenea de ajutor.

Studii imagistice

Electrocardiografia cuprinde urmatoarele elemente:

• bradicardie moderata sau severa
• aritmie sinusala severa indicata de variatia intervalului RR
• pauze sinusale de stop apar cind nodulul nu mai genereaza impulsuri
• bloc sinoatrial de gradul II cunoscut drept bloc sinoatrial Wenckebach, cu scurtarea peogresiva a intervalului PP pina cind impulsul sinoatrial este stopat
• bloc sinoatrial de gradul II de iesire cu ritmuri atriale, jonctionale sau ventriculare de scapare
• ritmurile de scapare apar dupa stop sinusal prelungit
• episoade de fibrilatie atriala
• episoadele de bradicardie-aritmie.

Monitorizarea Holter reprezinta inregistrarea pe 24 de ore a activitatii electrice a inimii. Este utila in asocierea disfunctiei nodulului sinoatrial cu simptome precum sincopa, ametelile sau presincopa care nu pot fi determinate printr-un studiu electrofiziologic cardiac.

Testarea la stres
Deoarece nodulul sinusal raspunde la sistemul nervos autonom, exercitiile cresc frecventa ca raspuns la tonusul simpatic crescut. Testul la stres poate determina daca este prezenta incompetenta cronotropa.

Testarea controlului autonomic
Influenta tonusului autonomic poate fi studiata prin masurarea frecventei cardiace si a variabilitatii raspunsurilor cardiace la modificarile tonusului autonomic. Se evalueaza prin investigarea raspunsului la atropina, isoproterenol si propranolol.

Studiile electrofiziologice sunt folosite pentru masurarea timpului de revenire a nodulului sinusal prin supresia sa. Pacientii cu sindrom de sinus bolnav prezinta un timp de revenire mai lung. Pot masura conducerea sinoatriala prin stimularea atriala prematura.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: fibrilatia atriala si flutter-ul atrial, blocul atrioventricular, extrasistole jonctionale premature ascunse, sincopa vasovagala, cauzele fermacologice, apneea de somn, hipoglicemia, hiperventilatia, crizele isterice, trauma, polineuropatiile, migrena, stenoza aortica, afectiunile maduvei spinarii si cerebrale.

Tratament

Pentru pacientii asimptomatici nu este necesar niciun tratament. Daca acestia iau medicamente care declanseaza simptomele, pot fi stopate daca este posibil.

Terapia medicala

Pacientii care prezinta fibrilatie atriala cronica au un risc crescut de complicatii tromboembolice si necesita terapie anticoagulanta cu warfarina sau aspirina.
Episoadele severe de bradicardie-tahicardie necesita medicamente care sa controleze frecventa cardiaca. Totusi acestea pot exacerba bradicardia prin depresia nodulului sinusal.
Terapia antiaritmica este si adjuvanta la implantarea de pacemaker.

Medicamentele folosite cuprind:
Anticolinergicele - atropina determina depresia vagului si creste frecventa cardiaca. Este utila in bradicardii.
Agonistii adrenergici stimuleaza receptorii beta-adrenergici cardiaci si produc efecte cronotrope si inotrope pozitive cu cresterea debitului cardiac. Exemple: isoproterenol.
Agentii antiaritmici actioneaza pe mecanismele responsabile de aritmie. Sunt folosite in tahicardii. Exemple: digoxina, quinidina, propranolol.
Mineralocorticoizii sunt folositi pentru a trata sincopa determinata de tulburarea fluidica sau electrolitica. Acestia restabilesc balanta fluidoelectrolitica prin cresterea reabsorbtiei de sodiu in rinichi cu expandarea volumului extracelular. In schimb cresc excretia renala de potasiu si hidrogen. Exemple: fludrocortisone.

Terapia chirurgicala

Indicatiile pentru implantarea permanenta de pacemaker cuprind:
Indicatii de clasa I:

• conditiile patologice in care exista evidente de eficacitate a procedurii
• disfunctie sinoatriala cu bradicardie simptomatica documentata, cu pause sinusale frecvente
• incompetenta cronotropica simptomatica.

Indicatii de clasa IIa:

• disfunctia sinoatriala spontana sau secundara unei terapii farmacologice, frecventa cardiaca sub 40 batai pe minut si asocierea clara intre simptome si bradicardie.

Indicatii de clasa IIb:

• frecventa cardiaca cronica este sub 30 batai pe minut la pacienti minim simptomatici.

Indicatii clasa III:

• disfunctie sinoatriala la pacienti asimptomatici, cu bradicardie sinusala sub 40 batai pe minut, drept consecinta terapiei farmacologice
• pacientii cu simptome sugestive pentru bradicardie care nu este asociata cu bradicardiile
• pacientii cu bradicardie simptomatica determinata de terapia farmacologica nonesentiala.

Prognostic

Mortalitatea nu este de obicei legata de disfunctia sinoatriala direct, dar este asociata cu conditii secundare precum insuficienta cardiaca congestiva, evenimentele tromboembolice si ischemia miocardica. Indicii prognostici cei mai importanti sunt virsta, tipul de aritmie si severitatea bolilor cardiace concomitente. Pacientii la care sindromul de sinus bolnav se manifesta ca bradicardie sinusala prezinta un prognostic mai bun decit cei cu fibrilatie atriala cronica sau sindromul de bradicardie-tahicardie.