Sindromul de retractie a pleoapelor

Sindromul de retractie a pleoapelor se caracterizeaza printr-o marire a fantei palpebrale si o pozitie retractata a pleoapelor deasupra limbului superior, respectiv sub nivelul limbului inferior.

Sindromul de retractie a pleoapelor apare frecvent ca o manifestare a hipertiroidiei printr-o contractie spastica a muschiului tarsal Muller. Aspectul pacientului este tipic cu privire fixa, clipit rar, buftalmie.

O alta cauza o poate reprezenta hiperfunctia muschiului ridicator al pleoapei superioare intalnita in sindromul Marcus-Gunn.

Tratamentul este intotdeauna chirurgical si consta in slabirea muschiului Muller sau chiar a muschiului ridicator al pleoapei superioare.

Cauze si factori de risc

Cea mai frecventa cauza pentru sindromul de retractie a pleoapelor la adulti este boala tiroidiana oculara. Retractia pleoapei in sindromul creierului mijlociu (semnul Collier) este o cauza mai putin comuna. Retractia unilaterala a pleoapei ca rezultat al ptozei contralaterale poate aparea la pacientii cu defecte ale aponevrozei levatorului, fenomenul fiind explicat prin legea inervarii egale a lui Hering. Retractia bilaterala a pleoapei poate fi asociata cu boala tiroidiana oculara, paralizia familiala periodica, sindromul Cushing si fibroza idiopatica a levatorului. (3)

 
Cauzele retractiei pleoapelor sunt impartite in neurogene, miogene si mecanice.

Retractia neurogena a pleoapelor

De obicei retractia pleoapelor este dobandita, dar poate fi prezenta si de la nastere. Prematurii prezinta ocazional astigmatism cu retractia pleoapei superioare, conditie tranzitorie atribuita mielinizarii imature a sistemelor de miscare verticale ale ochiului sau disfunctia cailor vizuale extrageniculocalcarine. A fost descris si un reflex de “ochi bombat” la copiii normali, care apare cand lumina ambientala este brusc redusa. Reflexul raportat poate fi declansat la aproape 80% dintre copiii intre 14 si 18 saptamani. (4)

 
Unii cercetatori au opinat existenta a doar doua cauze frecvente ale retractiei constante a pleoapelor, unilaterala sau bilaterala. Acestea sunt: boala tiroidiana oculara si semnul Collier al comisurii posterioare. Dupa Smith, cele mai comune cauze ale sindromului retractiei pleoapelor, in functie de varsta sunt urmatoarele: copii, hidrocefalus congenital si stenoza apeductala; 13 ani, pinealom; 30 de ani, malformatii arteriovenoase subtalamice; 40 de ani, tumori ale ventriculului trei posterior; 55 de ani sau peste, boala arterei bazilare. (5) (1)

 
Retractia pleoapei asociata cu boala neurologica supranucleara avansata, cum sunt leziunile hemisferei cerebrale nondominante si coma, au fost descrise prin esecul inhibitiei levatorului orbicular. Totusi, se pare ca acest semn este rezultatul unui control deficient al orbicularisului sau a unor leziuni ale puntii si mezencefalului.

 
Retractia sau pseudoretractia unei pleoape ca rezultat al blefaroptozei contralaterale este frecvent observata la pacientii cu ptoza castigata asociata cu dehiscenta aponevrozei levatorului sau dezinsertia acesteia. Fenomenul nu este universal si depinde in parte de lateralitatea dominantei oculare. (6)

Retractia miogena a pleoapelor

La fel ca si in cauzele neurogene, retractia miogena a pleoapelor poate aparea congenital. Au fost raportate cazuri de retractie a pleoapelor la pacienti din 4 generatii, subliniind componenta genetica. Exista cazuri de copii cu retractie a pleoapei dupa o infectie intrauterina. Retractia pleoapelor in asociere cu miastenia gravis este un fenomen recunoscut. (2)

Retractia mecanica a pleoapelor

Cauzele mecanice ale retractiei pleoapelor sunt adesea usor de diagnosticat, iar in unele cazuri malpozitia pleoapei raspunde la corectarea anomaliei de baza. Proeminenta globului ocular, cum se observa in miopia severa, buftalmos, proptoza, cherubism, craniosinostoza sau boala Paget, este de obicei aparenta. Scarificarea cutanata prin neoplaziile pleoapei, herpes zoster oftalmicus, varicela, dermatita atopica, sclerodermie sau arsuri poate devia pleoapele de la pozitia lor normala.

 
Fracturile planseului orbital pot determina retractia pleoapei prin mecanism neurogenic sau mecanic. Hipotropia globului poate stimula inervarea excesiva a muschiului drept superior si levator superior palpebral sau poate fi ridicata pleoapa superioara mecanic prin retractia tecii conjunctive a levatorului.

 
Lentilele de contact de diferite tipuri pot fi asociate cu retractia pleoapei superioare, prin iritatie mecanica a conjunctivei palpebrale.

 
Cauzele iatrogene de retractie a pleoapelor sunt multiple. In plus fata de iradierea orbitala sau a sinusului, o pleoapa retractata poate complica cateva proceduri chirurgicale. (5) (2)

Alte cauze

Retractia pleoapei a fost raportata in asociere cu cateva patologii, in ciuda relatiei etiologice nedeterminate. Un exemplu este asocierea retractiei pleoapei cu ciroza hepatica (semnul Summerskill). Nu a fost postulat niciun mecanism patogenic pentru retractia pleoapei, totusi se apeleaza la testele de laborator pentru a exclude disfunctia tiroidiana. (6)

 
Sindromul Duane (sindromul retractiei oculare)
Este un  strabism congenital caracterizat de imposibilitatea ochiului de a se misca in lateral. Sindromul are la baza probabil o inervare anormala a muschilor oculari, ducand la contractia unor muschi oculari cand nu trebuie si la absenta contractiei altor muschi oculari cand trebuie. In majoritatea cazurilor nucleul abducensului si nervul sunt absente sau hipoplazice, iar muschiul drept lateral este inervat de un ram al oculomotorului. (4)

Semne si simptome

Istoricul bolii

Anamneza pacientului cu sindromul de retractie a pleoapelor trebuie sa cuprinda date despre interventiile chirurgicale si traumatismele suferite, bolile sistemice concomitente si tratamentul lor si conditiile familiale.

 
La majoritatea indivizilor, marginea pleoapei superioare se afla la 1-2 mm sub limbusul superior. In retractia pleoapei superioare, marginea ciliara este ridicata superior fata de acest nivel, de obicei la nivelul limbusului, adesea cu sclera vizibila. Retractia pleoapei poate conduce la lagoftalmie si expunere corneana, conducand la epifora secundara si simptomele ochiului uscat. Retractia poate fi unilaterala sau bilaterala. In majoritatea cazurilor aceasta retractie se manifesta ca o zona vizibila din sclera sub sau deasupra limbusului. (5)

 
Retractia pleoapei este asociata cu semnul von Graefe (imobilitatea pleoapei superioare la rotatia inspre jos a ochiului), semnul Kocher (retractia convulsiva a ochiului la miscarile rapide in jos sau sus), o fisura palpebrala largita in timpul fixarii (semnul Dalrymple) si incapacitatea de a inchide pleoapele complet (lagoftalmos). Din cauza proptozei, retractiei pleoapei si a lagoftalmosului, cornea este predispusa la uscaciune si poate prezenta chemozis, eroziuni punctate epiteliale si keratoconjunctivita limbica superioara. Pacientul poate prezenta disfunctia glandei lacrimale cu scaderea cantitatii si a compozitiei lacrimilor produse. Simptomele nonspecifice ale acestei patologii cuprind: iritatia, senzatia de nisip in ochi, fotofobia, lacrimarea si vederea incetosata. Durerea nu este tipica, dar pacientii adesea acuza presiune in orbita. (5) (2)

Examen fizic

Se considera prezenta retractia pleoapelor cand ochii se afla in pozitie primara, iar sclera este vizibila deasupra limbusului cornean superior. Retractia usoara a pleoapei inferioare poate aparea ca o varianta de pozitie la persoane normale. Indivizii cu miopie axiala familiala congenitala si orbite inguste sau hipoplazie maxilara au adesea retractie modesta a pleoapei inferioare. Modificarile involutive cu laxitatea tendoanelor tarsiene canthale prezinta de asemenea caderea marginii pleoapei inferioare. (1)

 
Se recomanda un examen ocular complet incluzand masurarea pozitiei pleoapei superioare fata de limbus. Alte masuratori importante cuprind: inaltimea fisurii palpebrale, gradul lagoftalmiei, proptoza asociata, functia muschiului levator si distanta dintre marginea pleoapei superioare pana la reflexul cornean central; exoftalmoteria poate de asemenea fi folosita. Examenul continua cu verificarea miscarilor globilor oculari si a gurii cu descoperirea posibilelor fibroze traumatice ale muschiului drept, a bolii Graves, regenerarii nervilor cranieni, ptozei mandibula-clipit si a sindromului Duane. Tractiunea pleoapei poate descoperi fibroza si cicatrizarea. Testul ductiei fortate ajuta in diagnosticul muschiului drept fibrotic sau incarcerat. (1) (3)

 
Palparea globului alaturi de exoftalmometrie poate fi folosita pentru a evalua miopia axiala sau a expune un traumatism osos vechi sau hipoplazia maxilara. Tractiunea tesutului pleoapei inferioare ajuta in diagnosticarea laxitatii involutionale si a modificarilor cicatriciale in lamelele anterioara si posterioara ale pleoapei.

 
Pseudoretractia poate fi vazuta in cazurile de blefaroptoza contralaterala cu efect Hering. In prezenta ptozei unilaterale, inervarea nucleara centrala a ambilor muschi levatori poate determina ridicarea si retractia pleoapei normale opuse. Pseudoretractia pleoapei este sugerata cand ridicarea digitala a pleoapei mai ptozice determina caderea pleoapei retractate. Similar, inchiderea digitala a pleoapei retractate determina ridicarea pleoapei ptozice opuse. Examinarea structurilor oculare si ale orbitei poate detecta cateva alte cauze ale pozitiei aberante a pleoapei. (3)

Clasificarea sindromului Duane

• tipul I: abductia limitata cu sau fara estropie
• tipul II: abductia limitata cu sau fara exotropie
• tipul III: limitarea abductiei si a adductiei si a oricarei forme de strabism orizontal.

Primul tip este cel mai frecvent si numara 85% dintre cazuri. (2)

Diagnostic

Studii de laborator

Daca se suspicioneaza oftalmopatia Graves se recomanda aflarea nivelului tiroxinei serice totale, hormonului tiroidian stimulant si al imunoglobulinei tiroidiene stimulante. De asemenea, determinarea doar a nivelului seric al hormonului tiroidian stimulant este strategia logica la pacientii care nu au probabil oftalmopatia Graves si care nu au boala pituitara sau neuropsihiatrica. In cazurile de retractie a pleoapei superioare se recomanda studiile functiei tiroidiene. Ele nu pot exclude complet boala tiroidiana deoarece boala Graves poate fi prezenta si la pacientii eutiroidieni. Acestia pot fi investigati in continuare prin efectuarea anticorpilor antitiroglobulina si antimicrosomali. Un titru ridicat al anticorpilor antitiroidieni poate confirma un proces infiltrativ al muschilor drepti chiar si in prezenta unor nivele normale ale hormonilor tiroidieni. Daca toate aceste teste raman normale, un test al factorului de eliberare a tirotropinei poate redefini diagnosticul, desi in unele cazuri de boala Graves eutiroidiana toate testele diagnostice chimice sunt normale. (4) (1)

Studii imagistice

Neuroimagistica orbitala si intracraniana nu sunt de obicei necesare daca investigatiile clinice si de laborator nu reusesc sa stabileasca diagnosticul. Totusi, radiografiile sau ecografiile, tomografia computerizata sau rezonanta magnetica pot fi in mod particular de ajutor in diagnosticul bolii Graves, a traumatismului si a tumorilor orbitei. Clasic, se observa marirea burtii muschiului orbitar in boala Graves. Marirea muschilor drept inferior si drept medial sunt cele mai intalnite, desi hipertrofia sau infiltrarea toturor muschilor drepti poate apare unilateral sau bilateral. (5)

Tratament

Alternative la chirurgie

Retractia pleoapei poate fi legata de boli sistemice, cum este sindromul Guillain-Barre sau miastenia gravis, cazuri in care trebuie tratata folosind medicatie sistemica. Alte etiologii pot raspunde la tratamente topice, cum sunt cremele corticosteroidiene pentru dermatita atopica. Intreruperea picaturilor oftalmice, cum sunt cele cu apraclonidina, poate rezolva retractia asociata medicamentelor. Retractia asociata bolii Graves se poate ameliora folosind doze mari de corticosteroizi orali sau radioterapie folosita in tratamentul neuropatiei optice compresive sau a congestiei orbitare severe. (6)

Anestezia

Corectarea chirurgicala a retractiei pleoapei superioare este cel mai bine efectuata sub anestezie generala cand este posibila. Aceasta permite o ajustare mai precisa a inaltimii pleoapei. Folosirea epinefrinei in amestecul anestezic local stimuleaza simpatic muschiul Muller; daca acest muschi ramane intact, va fi permis un grad de compensare pentru pierderea tonusului Muller dupa procedura. (4)

Tehnicile chirurgicale

Tratamentul chirurgical al retractiei pleoapei poate fi impartit in aborduri directe si indirecte. Metoda directa se adreseaza in special anomaliilor tesutului pleoapei. Acest abord mai poate fi impartit in terapia retractiei pleoapei superioare si cea a retractiei pleoapei inferioare. Abordul indirect se adreseaza unei anomalii arhitecturale fundamentale a orbitei responsabile de retractie, cum este cazul bolii Paget sau a craniosinostozei. Alt tratament chirurgical indirect poate implica excizia proceselor neoplazice ale orbitei responsabile de proptoza si retractia secundara a pleoapei. (1)

Disectia aponevrozei si a muschiului Muller

Abordul la nivelul aponevrozei incepe prin marcarea fantei adecvate a pleoapei. Pielea de sub fald este infiltrata cu anestezic local, incizata si disecata prin muschiul orbicular al ochiului pana la sept. Partea detasata din aponevroza si muschiul Muller se retracta in sus si medial, realizand un triunghi de conjunctiva neacoperita cu baza in jos, permitand coborarea pleoapei. Efectul disectiei este verificat dupa ce se inlatura instrumentele si se roaga pacientul sa deschida ochii si sa priveasca in jos si in sus. Daca pozitia pleoapei este acceptabila, interventia este finalizata. Daca mai exista inca un grad de retractie reziduala, disectia continua medial pana la atingerea unei pozitii acceptabile a pleoapei.

Se plaseaza una sau doua suturi pentru mentinerea conturului pleoapei. Pielea se inchide prin suturi neresorbabile. Nu se aplica pansamente. Corneea este protejata prin aplicarea unui unguent cu dexametazona si „ochelari de gheata” pe ochi pentru 30 de minute. Suturile sunt inlaturate la 5 zile. Procedura are o durata de aproximativ 30 de minute pentru o pleoapa. Procedura este o reparare a ptozei pleoapei dupa rezectia muschiului Muller. Principalele complicatii sunt retractia temporala persistenta si supracorectarea nazala. (2) (6)

Refacerea pleoapei inferioare prin grefa

In unele cazuri de retractie involutionala sau cicatriciala a pleoapei inferioare, trebuie abordata repararea laxitatii tendonului canthal si a contractiei lamelare anterioare. Sustinerea tendonului canthal lateral poate fi augmentata prin cateva proceduri chirurgicale. Pentru tratarea retractiei si alungirea lamelei posterioare se plaseaza un spatier. Au fost utilizate numeroase materiale in acest scop, incluzand: cartilaj auricular, cartilaj septal nazal, sclera autologa, cartilaj costocondral, fascia lata, tarsus autogen si palat dur.

 
Exista avantaje si dezavantaje ale prelevarii si folosirii acestor tesuturi. Cartilajul este relativ usor de prelevat, dar ii lipseste pliabilitatea, putand produce desfigurari ale conturului ochiului. Sclera este deja disponibila in bancile tisulare, dar rata impredictibila de ingustare a acesteia ii limiteaza valoarea. Cartilajul costocondral este mai dificil de obtinut decat alte grefe. Fascia lata este disponibila ca tesut autolog, dar ii lipseste rigiditatea pentru a sustine pleoapa inferioara. Tarsus autolog este un spatier excelent, dar este disponibil in cantitati limitate, deoarece prelevarea excesiva a tarsusului din pleoapa superioara poate distorsiona pozitia pleoapei donoare. Mucoasa palatului dur reprezinta unul dintre spatierii optimi din mai multe motive: usor de prelevat si disponibila in cantitati adecvate pentru majoritatea cazurilor de retractie a pleoapei inferioare. Tesutul este indeajuns de rigid pentru a sustine ridicarea tarsusului inferior si de pliabil pentru a evita anomaliile de contur. (4)

 
Mai recent a devenit disponibila o grefa din polietilena poroasa cu densitate inalta. Este inserata usor printr-o incizie mica laterala in pleoapa si plasata intr-un buzunar intre muschiul orbicular si septul orbitei. Desi rezultatele de lunga durata nu sunt inca disponibile, datele initiale sugereaza ca aceasta poate fi o procedura utila. (4)

Complicatiile interventiei chirurgicale

Cele mai frecvente complicatii ale chirurgiei pentru retractia pleoapei sunt subcorectarea si supracorectarea. Pozitia postoperatorie a pleoapei poate fi foarte variabila in ciuda eforturilor chirurgului si a evaluarii atente preoperatorii si intraoperatorii. Ridicarea pleoapei inferioare poate fi limitata de inaltimea spatierului, iar in majoritatea cazurilor este disponibila o cantitate finita de spatier din orice sursa. Ingustarea postoperatorie a spatierului cum este sclera este o complicatie bine cunoscuta si impredictibila, putand conduce la reaparitia sindromului de retractie a pleoapelor. De asemenea, unii spatieri precum cartilajul nazal si auricular sunt dificil de conturat si pot duce la un aspect bulbucat al pleoapei. Tesutul de spatiere aflat in oricare din cele doua pleoape poate determina eroziune epiteliala a suprafetei corneene.(5)

Prognostic

In majoritatea cazurilor, pleoapa poate fi readusa la o pozitie normala cu o protectie mai buna a corneei. La pacientii cu boala Graves, interventia chirurgicala poate determina si un grad de proptoza. (3)