Sindromul de apertura toracica

Sindromul de apertura toracica consta dintr-un grup de conditii diferite, implicind compresia aperturii toracice superioare care afecteaza plexul brahial (nervii care trec din git in brat) si artera subclaviculara sau vena (vase de singe care trec din git in membrul superior).

Compresia poate fi pozitionala (cauzata de miscarea claviculei si a bratului) sau statica (cauzata de anomaliile sau largirea diferitilor muschi care inconjoara arterele, venele si plexul brahial).

Sindromul afecteaza membrele superioare mai ales bratele si palmele. Durerea in brate este aproape intodeauna prezenta. Durerea poate fi ascutita, arzatoare sau sub forma de crampe. Durerea poate implica doar o parte a miinii (degetul 4 si 5) sau toata mina. Durerea se poate localiza la git, zona pectoral sub clavicula, zona axilara si spatele superior in zona trapexului si a romboidului. Decolorarea miinilor este de asemenea un simptom posibil, iar o mina rece si una calda este de asemenea frecvent. Slabiciunea miinii si a muschilor bratului sunt comune. Furnicaturile in brat pot fi prezente.

Forma neurogenica a sindromului numara peste 95% dintre cazuri. Se cunoaste din studiile pe cadavre sau chirurgicale pe pacientii afectati ca exista numeroase anomalii ale muschilor scalenici si altor muschi care inconjoara arterele, venele si plexul brahial. Sindromul poate rezulta prin aceste anomalii sau prin hipertrofia muschilor scaleni. O cauza comuna de hipertrofie este trauma care poate apare in coliziunile rutiere.

Cele doua grupuri de persoane care sunt predispuse la a dezvolta acest sindrom sunt cei care sufera de leziuni ale gitului traumatice sau care folosesc computerele in pozitii non-ergonomice pentru perioade lungi de timp. Alte grupuri care pot dezvolta sindromul mai rar sunt atletii care ridica frecvent bratele deasupra capului si unii muzicieni.

Semnul Adson si menevra costoclaviculara sunt imprecise si nu conduc singure la identificarea sindromului. Nu exista nici un semn clinic care face diagnosticul. Arteriografia poate fi folosita daca se planifica interventia chirurgicala pentru a corecta un sindrom de apertura arterial. Manevrele aditionale care pot fi anormale cuprind ridicarea miinii (mentinerea ambelor miinii deasupra capului, mina afectata va deveni mai palida decit cea neafectata datorita compromiterii aportului de singe) si testul compresiei (presiunea dintre clavicula si capul humeral medial determina iradierea durerii/ parestezii in membrul afectat).

Fizioterapia, acupunctura sau masajul pot fi suficiente in tratarea sindromului. Totusi procesul de recuperare este de durata iar citeva zile in care pacientul adopta o pozitie deficitara readuc simptomele. Aproximativ 10% dintre pacienti sufera decompresie chirurgicala dupa o terapie conservatoare nereusita, testata de obicei intre 6 si 12 saptamini. tratamentul chirurgical poate cuprinde inlaturarea muschilor anormali, inlaturarea muschilor scaleni, a aprimei coaste sau daca este prezenta a unei coaste cervicale sau neuroliza (inlaturarea tesutului fibros de pe plexul brahial).

Patogenie si cauze

Trunchiul plexului brachial si vasele subclaviculare sunt subiectul compresiei sau iritatiei pe masura ce traverseaza trei zone inguste de la baza gitului spre axila si bratul proximal. Cea mai importanta dintre acestea este triunghiul intescalenic care este si cel mai proximal. Acest triunghi este marginit de muschiul scalen anterior anterior, muschiul scalen mijlociu posterior si fata mediana a primei coaste inferior. Aceasta zona poate fi ingusta in repaus si devine si mai ingusta in anumite manevre de provocare. Structurile anormale precum benzile fibroase, coastele cervicale si muschii anormali pot micsora acest triunghi. Trauma repetitiva a elementelor plexului, mai ales trunchiul inferior si nervii spinali C8-T1 joaca un rol important in patogeneza sindromului de apertura toracica superioara.
Cea dea doua zona de ingustare este triunghiul costoclavicular care este marginit anterior de treimea mijlocie a claviculei, posteromedial de prima coasta si posterolateral de marginea superioara a scapulei.
Cea din urma zona de ingustare traversata este spatiul subcoracoid inferior de procesul coracoid profund de tendonul muschiului pectoral mic.

Cauze si factori de risc

Cauzele sindromului pot fi impartite in osoase si factori ai tesuturilor moi. Factorii ososi cuprind anomalii cum este coasta cervicala, prima coasta hipoplazica si exostozele primei coaste sau ale claviculei. Frecventa coastei cervicale este de 0,74% in populatia generala si a coastei rudimentare de 0,76%.
Factorii tesuturilor moi cuprind anomalii congenitale cum sunt benzile fibroase musculare linga plexul brachial si muschii hipertrofici la atleti si cei care ridica greutati. Leziunile care ocupa spatiu (tumorile, chisturile si procesele inflamatorii ale tesuturilor moi).
Trauma sau stresul mecanic al gitului, umerilor si membrelor superioare pot conduce la acest sindrom. De fapt o combinatie dintre trauma gitului si predispozitia anatomica este considerata etiologia principala a sindromului. Conditiile posttraumatice precum hematomul, miozita ossificans si formarea de cicatrice pot fi variabile importante, precum si umarul cazut secundar slabiciunii trapezului. Sindromul poate fi secundar maluniunii unei fracturi de clavicula.

Tipuri de sindrom de aperturta toracica superioara in functie de cauza simptomelor:
- neurogenic produs de compresia componentelor plexului brahial
- arterial cauzat de compresia arterei subclaviculare
- venos cauzat de compresia venei subclaviculare.
Forma neurogenica numara 95% dintre cazuri.

Semne si simptome

Simptomele neurologice apar la 95% dintre cazurile de sindrom de apertura toracica. Radacinile nervoase inferioare ale plexului brachial, C8 si T1 sunt cel mai adesea implicate, producind durere si parestezii in distributia nervului ulnar. Cel de-al doilea model anatomic comun implica primele trei radacini nervoase ale plexului brachial, C5, C6 si C7 cu simptome pentru git, ureche, toracele superior si spatele superior, bratul in distributia nervului radial.

Neurologic - simptomele sunt cel mai adesea cele de iritatie nervoasa:
- durere, mai ales pe fata medial a bratului, antebratului si degetelor
- parestezii frecvent nocturne trezind pacientul cu durere si furnicaturi; cel mai adesea implica toate cele cinci degete dar mai notabila la degetul 4 si 5 si antebratul ulnar
- slabiciune
- intoleranta la frig
- durere la git, muschiul trapez, peretele anterior al toracelui si cefalee occipitala
- fenomen Raynaud, mina rece si modificari de culoare datorita unui sistem simpatic nervos hiperactiv opus ischemiei
- cei mai multi au istoric de trauma la git care precede simptomele, prin accidente auto si stres repetitiv la munca.

Venoase - simptomele sunt cele ale unei vene blocate:
- tumefierea bratului, cianoza
- parestezii in mina si degete secundare tumefierii si compresiei nervoase
- durere mai ales la barbatii tineri precedata de activitate fizica excesiva a bratelor.

Arterial - simptomele sunt cele ale ischemiei digitale:
- durere, paloare, raceala, parestezii
- frecvent la adultii tineri cu istoric de activitate viguroasa a bratelor
- simptomele se dezvolta de obicei spontan prin embolie arteriala.

Examen fizic:
In cele mai multe cazuri examenul fizic in sindromul de apertura toracica este complet normal. Alte ori examenul este dificil deoarece pacientul poate proteja bratul afectat. Examenul senzitiv este frecvent de neincredere.

Testele de provocare cum este Adson, costoclavicular si manevrele de hiperabductie nu sunt de incredere. Aproximativ 92% dintre pacientii asimptomatici prezinta variatii ale pulsului radial in timpul modificarilor de pozitie.
Testul de stress al bratului ridicat este de utilitate inca controversata dar poate fi folosit drept test de screening. Evalueaza toate cele trei tipuri de sindrom de apertura toracica. Pentru a efectua acest test pacientul sta cu bratul in abductie la 90 de grade fata de torace si coatele flexate 90 de grade. Apoi deschide si inchide mina pentru trei minute. Pacientii afectati nu pot continua acest test pentru trei minute datorita reproducerii simptomelor. Pacientii cu sindrom de tunel carpian acuza diestezii ale degetelor dar fara durere in umar sau brat.
Testul Elvey de tensiune in membrul superior poate fi de ajutor. Acest test pune tensiune in plexul brahial similar cu ridicarea piciorului dreapta.

Neurologic:
Pacientul tipic este tinar, o femeie slaba si inalta, cu git lung si umeri cazuti. Testul membrului superior ridicat este pozitiv iar alaturi de prezenta pulsului radial constituie indicatori importanti ai afectarii neurologice a plexului brachial. Sensibilitatea supraclaviculara poate fi prezenta. De obicei nu exista date asupra atrofiei musculare desi elemental clasic descoperit este cunoscut drept mina Gilliatt-Sumner, cu atrofie dramatica in abductorul policelui cu implicare diminuata a muschilor interososi si hipotenari. Paresteziile si pierderea sensibilitatii sunt restrictionate la fata ulnara a miinii si antebratului. Slabiciunea membrului afectat poate fi notata.

Venos:
Se noteaza edemul extremitatii superioare, cianoza si distensia venelor umarului si toracice.

Arterial:
Se observa paloarea, absenta pulsului, raceala membrului superior afectat, presiunea scazuta a singelui. Rar se pot produce infarcte mici multiple in degete-embolizari.
Manevre de provocare efectuate (numeroase teste sunt folosite de catre medici pentru a evalua sindromul; sensibilitatea si specificitatea acestor manevre este raportata a fi mica):
Manevra Ross: cind in pozitie de plecaciune pacientul raporteaza rparestezii si furnicaturi in extremitati la un minut; aceasta manevra determina de obicei simptome in distributia maduvei laterale.
Manevra Wright: aceasta manevra cere pacientului sa tina bratele linga urechi; paresteziile apar pe marginea mediana scapulara si in distributia inferioara a trunchiului.
Testul Adson: in timp ce pacientul se afla in pozitie sezind acesta va inspira profund, isi va tine respiratia si va extinde gitul; apoi usor capul va fi intors cit mai departe posibil in lateral, blocarea pulsului radial si scaderea presiunii singelui in brat este considerata test pozitiv.
Manevra militara: aceasta manevra provoaca simptome cind pacientul ridica barbia si pune umarul sub ea intr-o pozitie de atentie extrema.

Diagnostic

Radiografia toracica si de coloana poate identifica anomaliile osoase cogenitale sau castigate (coaste cervicale, fracturi vindicate). Este importanta daca alta imagistica nu este disponibila. Poate fi identificata o tumora Pancoast a plaminului. Are totusi o sensibilitate mica fata de CT.
CT este de ajutor cind radiografia arata elemente anormale in torace. CT efectuat inainte si dupa injectarea intravenoasa de agent de contrast si CT angiografic sunt utile in identificarea leziunilor. Sunt considerate teste definitive in identificarea leziunilor vasculare si a complicatiilor lor.
Ecografia duplex studiaza sistemul venos ale ambelor membre superioare. Desi este un test noninvaziv util identifica incorect venele colaterale mari in tromboza de vena subclaviculara. Criteriile pentru compresia venoasa semnificativa hemodinamica cuprind blocarea fluxului venei subclaviculare sau pierderea pulsatilitatii cardiace normale sau a fazicitatii respiratorii.
Angiografia este cel mai specific test diagnostic si este indicata la pacientul cu simptome ischemice ale bratului. Se va examina intreaga circulatie arterial de la arcul aortic pina la arterele distale ale degetelor. Se indica examinarea in minim trei pozitii pentru a demonstra elemente care nu sunt prezente intr-o singura pozitie.
Venografia brahiala ascendenta este preferata si definitiva pentru diagnosticarea trombozei venoase. Venele colaterale sunt mai evidente la venografie decit ecografie, iar tromboliza poate fi efectuata daca este necesara.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: hernia de disc cervicala, spondiloza cervicala, mielopatie degenerativa, osteoartrita, tumori medulare, siringomielie, scleroza laterala amiotrofica, cancer pulmonar - sindrom Pancoast, pareze posttraumatice, sindrom de tunel carpian, dureri de cauza esofagiana, trombangeita obliteranta, boala Raynaud, distrofie simpatica reflexa, tromboflebite, anevrisme.

Tratament

Tipul neurologic al sindromului necesita tratament conservator care include terapie farmacologica si fizioterapie. Acestia pot raspunde la terapia fizica care creste varietatea miscarilor gitului si umerilor, intareste muschiul romboid si trapez si induce o pozitie mai dreapta. Fizioterapia agresiva, mai ales tractiunea trebuie evitata deoarece agraveaza simptomele plexului brahial. Pentru sindromul de apertura toracica congenital sectionarea benzii congenitale este o optiune adecvata.
Tipul vascular al sindromului este mai putin comun si necesita frecvent tratament chirurgical. Pacientii necesita heparinizare imediata si consultatie la chirurgul vascular.

Terapia anticoagulanta cu warfarina poate fi necesara pentru minimum trei luni pentru a preveni ocluzia tromboembolica recurenta.

Terapia analgezica poate fi opioida sau nonopioida:
Analgezicele nonopioide - AINS sunt folosite la pacientii cu durere usoara sau moderat severa. Acestea inhiba reactiile inflamatorii si durerea prin scaderea sintezei de prostaglandina. Acetaminofenul este o alegere sigura pentru tratamentul durerii in timpul sarcinii si alaptarii.
Analgezicele opioide sunt folosite eficient si sigur la pacientii cu durere intractabila nonmaligna si fara istoric de abuz de medicamente. Dozele mari de tramadol par sigure in durerea neuropata.
Antidepresivele joaca un rol major in tratarea durerii neuropate: amitriptilina, sertraline, fluoxetine, nefazodone.
Anticonvulsivantele sunt folosite in controlul durerii neuropata de citiva ani. Miorelaxantele pot ajuta la scaderea spasmelor.

Angioplastia percutana transluminala:
A cistigat recent teren mai ales pentru pacientii care nu sunt candidate chirurgicali sau au claudicatie a bratului usoara sau slabiciune. Ratele de patenta pentru angioplastie scad progresiv de la 91% initial la 54% la 5 ani.

Tromboliza:
Este un potential tratament care poate fi considerat imediat dupa o angiograma de diagnostic care arata ocluzia axilara sau subclaviculara. Daca pacientul se prezinta cu simptome acute ale sindromului arterial de apertura toracica cu ischemie severa asociata a extremitatii se prefera chirurgia de urgenta pentru a reface circulatia; totusi daca tromboza distala sau embolizarea sunt prezente, tromboliza transcateter este considerata inaintea interventiei chirurgicale. Rata de decompresie de 81%. Avantaje: posibilitatea de a efectua venograme diagnostic la momentul trombolizei in diferite pozitii pntru a provoca simptomele. Dezavantaj: riscul de hemoragie. Este mai eficienta in primele 10 zile.

Terapia chirurgicala:
Rezectia primei coaste a fost indicata de numerosi chirurgic pentru tratarea sindromului. Multi folosesc inca rezectia scalenului in combinatie cu inlaturarea coastei sau ca procedura secundara, daca interventia chirurgicala initiala este ineficienta. Rezectia coastelor accesorii si a benzilor fibroase trebuie efectuata mai ales daca irita plexul.
In cazurile in care fractura claviculara este responsabila de compresia plexului, inlaturarea calusului hiperabundent poate fi necesara. Ocazional rezectia musculaturii associate este indicata incluzind tesutul moale subclavicular si infraclavicular. Reductia nonuniunii fragmentelor claviculare si fixarea interna poate fi indicata.

Complicatiile postchirurgicale sunt devastatoare, incluzind plexopatia brahiala. In general chirurgia este folosita ca ultima optiune dupa incercari prelungite de tratamente conservatoare.