Sindrom Sheehan - Hipopituitarismul postpartum

Ingrijirea obstetrica optima a transformat necroza pituitara postpartum intr-o conditie neobisnuita in tarile dezvoltate, totusi ramine o cauza comuna de hipopituitarism in tarile mai putin dezvoltate.

Cauzele importante de necroza pituitara cuprind hemoragia severa in timpul si inainte de parturitie. Aportul de singe la glanda pituitara deja marita de volum este sever compromis in timpul depletiei de volum acute determinata de vasospasm. Glanda supradimensionata si presiunea scazuta in sistemul portal determina succeptibilitatea tesutului la hipoperfuzie si infarct.

O glanda atrofica, hipofunctionala, cicatrizata este rezultatul sindromului Sheehan. S-a sugerat ca pacientii cu acest sindrom au o sa rigida, mica de la inceput. Glanda hiperplazica intr-o astfel de sa este mai probabil sa-si compreseze propiul aport de singe, predispunind glanda la infarct daca intervine hipotensiunea. Femeile insarcinate cu diabet de tip I, mai ales cele cu boala vasculara preexistenta par a fi in mod special la risc.

Cea mai comuna prezentare a formei complete a sindromului Sheehan este involutia sinilor si absenta lactatiei. Acestea sunt urmate de nereluarea menstrelor si a cresterii parului ras din zona axilara si pubiana. Progresiv simptomele de hipotiroidism si hipoadrenalism apar. Acestea determina oboseala nonspecifica, crampe articulare si stare de rau. Hipotensiunea si crizele adrenale acute sunt neobisnuite decit sub stress. Pigmentarea pielii este crescuta. Tulburarile mentale sunt frecvente, iar uneori pacienta poate prezenta psihoza franca. Aceste modificari sunt reversibile cu suplimentare hormonala. Femeile cu diabet tip I pot prezenta diminuarea necesarului insulinic.

Tratamentul cuprinde substitutia hormonala cu doze fiziologice de glucocorticoizi, levotiroxina si steroizi sexuali cu cresterea adecvata a dozelor glucocorticoide pentru stress. Steroizii sexuali sunt administrati prin diferite formule si rute. Inducerea ovulatiei prin GnRh pulsatil sau gonadotropine exogene poate fi necesara pentru sarcinile dorite. Unele femei cu libido scazut pot necesita substitutie androgenica.

Patogenie si cauze

In marea majoritate a deficientelor de prolactina, deficitul apare secundar disfunctiei pituitare anterioare generale. Conditia cea mai frecvent asociata este necroza pituitara postpartum, totusi deficitul de prolactina mai poate fi cauzat si de dezvoltarea de tumori ale glandei sau de tratamentul tumorilor, bolile parasellare, leziunile la cap, infectiile sau bolile infiltrative.
Deficitul partial de prolactina este rar si are o componenta genetica. Desi functia metabolica si endocrina a prolactinei nu este inca inteleasa pe deplin, manifestarile clinice ale deficitului sunt probabil limitate la alactogeneza puerperala.

Sindromul Sheehan este caracterizat de imposibilitatea glandei sa secrete prolactina si de lipsa lactogenezei puerperale. Alte mecanisme patologice nu au fost inca stabilite pe deplin. Prolactina este reglata mai ales prin inhibitie tonica decit prin stimulare intermitenta. Prolactina determina secretia dopaminei.
Tulburarile menstruale, pubertatea intirziata, subfertilitatea au fost asociate cu hipoprolactinemia prin mecanisme care nu sunt inca cunoscute.

Semne si simptome

Simptomele depind de gradul de necroza a glandei pituitare.

Forma asimptomatica:
In sidnromul Sheehan usor simptomele pot sa nu apara deloc. Femeia se poate plinge de stare de rau generala sau oboseala, fenomen care trece drept efectele secundare ale nasterii, anemiei sau nutritiei deficitare.

Primele simptome dupa nastere:
In gradul moderat al sindromului primele semne apar de obicei in primele citeva luni de la nastere. Femeia nu poate alapta chiar daca depune cele mai mari eforturi. Sinii si organele genitale prezinta semne de atrofie.

Simptomele tardive ale sindromului Sheehan complet:
In sindromul Sheehan complet dezvoltat simptomele principale se datoreaza supresiei glandei tiroide si glandelor adrenale (boala Cushing si Addison).
Femeia are o fata tipic palida, pufoasa, par uscat, areflexie, creste in greutate, hipotensiune, functii mentale lente. Uneori se pot observa manifestari psihologice patologice. Sinii si organele genitale sunt atrofiate cu par axilar si pubian absent. Toleranta la insulina poate fi redusa si poate apare diabetul de tip I.

Diagnostic

Evaluarea de laborator arata hipopituitarism partial sau panhipopituitarism cu tiroxina scazuta, estradiol si cortizol scazute, nivel inadecvat de TSH, FSH, LH si ACTH. Raspunsul cortizolic la ACTH este slab.

Studii imagistice:
Chiar daca exista o asociere clara cu parturitia imagistica RMN sau scanarea CT sunt indicate pentru a exclude leziunile de masa. In sindromul Sheehan de lunga durata saua este frecvent goala, plina doar de LCR. Ocazional mici ramasite ale tesutului pituitar pot fi observate.

Tratament

In general se recomanda formule de hrana pentru sugarii femeilor cu hipoprolactinemie puerperala si lapte insuficient. Medicamentele care sa creasca aportul de lapte in sin nu sunt eficiente.
Nu exista medicamente pentru a trata deficitul de prolactina, totusi s-a formulat experimental prolactina umana recombinata dovedindu-se a fi eficienta in corectarea performantelor lactationale la soarecii tratati cu bromocriptina.

Lactatia inadecvata poate raspunde favorabil la agenti antidopaminergici care blocheaza controlul dopamin indus hipotalamic. Metoclopramida s-a dovedit in studii placebo a creste semnificativ productia de lapte la pacientele cu lactatie inadecvata. Subfertilitatea cauzata de hipoprolactinemie poate fi tratata cu clomifen citrat sau gonadotrofina.