Sechestrația pulmonară

Sechestrația pulmonară reprezintă o malformație congenitală rară a tractului respirator inferior ce se caracterizează prin apariția unor mase de țesut pulmonar nefuncționale care nu comunică cu arborele traheobronșic, iar vascularizația este separată de cea a țesutului pulmonar normal fiind de la nivelul circulației sistemice.

Sechestrația pulmonară este o malformație congenitală rară, fiind responsabilă de 0,15-6,4 % din totalitatea malformațiilor pulmonare congenitale și are o incidență cuprinsă între 0,15 și 1,8 %.

Clasificare

• Sechestrația pulmonară intralobară este cel mai frecvent tip de anomalie. În această categorie țesutul pulmonar non-funcțional este localizat în interiorul parenchimului pulmonar normal și este tapetat de aceeași pleură viscerală care tapetează țesutul pulmonar normal. Vascularizația arterială este asigurată de un ram arterial cu originea în aortă, iar venele drenează în venele pulmonare.
• Sechestrația pulmonară extralobară este cel de-al doilea tip de sechestrație pulmonară în care țesutul pulmonar aberant este separat de parencimul pulmonar normal, iar de asemenea pleura care tapetează formațiunea este diferită de pleura viscerală normală. Vascularizația arterială provine tot din colaterale ale aortei, în schimb drenajul venos este către venele azygos sau hemiazygos. Indiferent de tipul sechestrației, cel mai frecvent malformația este localizată la nivelul lobului pulmonar inferior. (1, 3, 4, 5, 6, 7, 8)

Cauze

Sechestrația pulmonară apare ca urmare a unor anomalii în dezvoltarea embrionară a plămânilor. Există mecanisme diferite de produce ale sechestrației pulmonare intralobare și extralobare. Indiferent de cauza care stă la baza apariție sechestrației pulmonare, în timpul dezvoltării embrionare, o parte din țesutul pulmonar embrionar se separă de arborele traheobronșic și degenerează într-un chist accesor țesutului pulmonar normal.

Pentru sechestrația pulmonară intralobară se consideră că există un mugure pulmonar accesor care apare separat de mugurele pulmonar înaintea dezvoltării pleurei. Arborele bronșic evoluează ca un diverticul cu originea la nivelul intestinului anterior în săptămâna a 3-a de viață embrionară. Acesta evoluează și se separă în mugurii pulmonari până în ziua 26 din care se vor dezvolta viitorii lobi pulmonari între săptămânile 5 și 8 de viață intrauterină. Totuși mecanismul de apariție al acestui tip de sechestrație pulmonară este controversat, existând mai multe opinii în literatură. Ce este sigur este faptul că acest tip de sechestrație se devoltă încă din viața intrauterină, iar acest lucru este confirmat de asocierea între sechestrația pulmonară intralobară și alte anomalii congenitale (precum hernia diafragmatică, anomalii scheletale, cardiopatii congenitale, defecte congenitale renale), prin faptul că cele două tipuri de sechestrație pot coexista, uneori sechestrația poate fi bilaterală și prin faptul că există cazuri de sechestrație pulmonară intralobară întâlnită la gemeni.

Sechestrația pulmonară extralobară se dezvoltă în afara mugurelui pulmonar normal, ca un mugure accesor ce continuă să migreze caudal alături de esofag. Se presupune că sechestrația extralobară apare între cea de-a 4-a și a 8-a săptămână de gestație. Există o asociere crescută între sechestrația pulmonară extralobară și hernia diafragmatică, aceasta indicând faptul că acest tip de sechestrație se dezvoltă anterior celei de-a 6-a săptămâni de gestație. (1, 4, 5, 6)

Semne și simptome

Manifestările clinice ale sechestrației pulmonare variază în funcție de tipul sechestrației, de dimensiuni, localizare și de vârsta pacientului. Există diferențe clinice între cele două tipuri de sechestrație.

Sechestrația pulmonară extralobară

Sechestrația pulmonară extralobară este diagnosticată cel mai frecvent în primele 6 luni de viață, însă poate fi diagnosticată și antenatal în cadrul investigațiilor de urmărire a sarcinii. Există însă și cazuri în care diagnosticul este făcut după perioada perinatală, la copii sau chiar la adulți, iar 10% din totalitatea cazurilor de sechestrație pulmonară extralobară sunt diagnosticate la persoane asimptomatice. Acest tip de sechestrație este mai frecvent întâlnită la pacienții de sex masculin, fiind de 3-4 ori mai frecventă comparativ cu sexul feminin. Localizarea cea mai frecventă a maselor de țesut pulmonar nefuncțional este între lobul pulmonar inferior și diafragm, frecvent pe partea stângă (65%), iar până la două treimi sunt situate în sinusul costodiafragmatic posterior. Alte localizări posibile sunt la nivel abdominal (sechestrațiile de la acest nivel fiind mai frecvent întâlnite la sexul feminin, diferit de distribuția generală) și rareori la nivel intrapericardic.

La sugari sechestrația pulmonară extralobară se caracterizează prin detresă respiratorie, dificultăți în alimentație, malabsorbție, insuficiență cardiacă congestivă, hemoragie pulmonară ce se manifestă prin hemoptizie. Infecțiile sunt rare deoarece sechestrația pulmonară extralobară este separată de parenchimul pulmonar normal printr-o pleură diferită de pleura viscerală normală. La adult simptomatologia este mai puțin manifestă, rareori fiind o simptomatologie severă de tipul revărsat pleural masiv recurent, hemotorax masiv sau infarct datorată torsiunii pediculului vascular al formațiunii.

Aproximativ 60% dintre pacienți prezintă anomalii congenitale asociate, hernia diafragmatică congenitală fiind cea mai frecventă asociere. Deseori pot coexista alte anomalii ale tractului respirator (hipoplazie pulmonară congenitală, malformație adenomatoidă chistică congenitală, emfizem lobar congenital, chist bronhogenic). Anomaliile cardiace congenitale, acalazia, diverticulul esofagian, fistula traheoesofagiană, megacolonul congenital, anomaliile scheletale și renale sunt posibile în asociere cu sechestrația extralobară.

Sechestrația pulmonară intralobară

Sechestrația pulmonară intralobară este cea mai frecventă formă de sechestrație pulmonară. Această formă este diagnosticată mai frecvent după vârsta de 2 ani, înaintea acestei vârste pacienții sunt asimptomatici. 60% din totalitatea cazurilor sunt înregistrate la copii și adulți tineri înaintea vârstei de 20 de ani și mai rar se întâlnesc cazuri la persoane cu vârsta de peste 50 de ani. Spre deosebire de forma extralobară, această formă este la fel de frecventă atât la bărbați, cât și la femei. Aproximativ 50% din totalitatea adulților sunt asimptomatici, iar o parte dintre pacienți pot fi diagnosticați incidental în urma unor explorări imagistice efectuate pentru alte patologii. Simptomatologia constă în infecții respiratorii recurente manifestate prin tuse productivă persistentă, dispnee, expectorație, dureri toracice, hemoptizie (în unele cazuri poate fi importantă). Infecția se poate extinde de la nivelul sechestrației la nivelul parenchimului pulmonar normal adiacent și se poate complica prin abces, fistulă sau eroziune. Și în acest caz pot fi prezente alte anomalii congenitale asociate. (1, 3, 4, 5, 6)

Diagnostic

Diagnosticul sechestrației pulmonare se face folosind metode imagistice. Ecografia este prima investigație folosită dacă existe semne care să indice existența unei anomalii pulmonare. Antenatal sechestrația pulmonară se suspectează dacă există polihidramnios sau hidrops fetal, iar diagnosticul se stabilește folosind ecografia Doppler color. Majoritatea sechestrațiilor pulmonare involuează până la naștere.

Radiografia toracică poate suegera diagnosticul. Se evidențiază o masă omogenă, hiperdensă, situată în treimea inferioară a toracelui sau în interiorul parenchimului pulmonar. Forma și dimensiunile sunt variabile, iar sechestrațiile intralobare pot prezenta un aspect chistic apărut în urma episoadelor de inflamație cu apariția unuia sau a mai multor cavități ce conțin aer și lichid. Dacă există o comunicare cu arborele traheobronșic, pot apărea cavități fără lichid, iar ruperea unei cavitați în spațiul pleural duce la apariția pneumotoraxului. În sechestrația extralobară apariția aerului cu formarea unei cavități este datorată cel mai frecvent de existența unei fistule între sechestrație și tractul gastrointestinal.

Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică oferă imagini de claritate superioară celorlalte metode imagistice și precizează localizarea sechestrației și relațiile cu structurile din jur, precum și vascularizația formațiunii, în acest mod fiind disponibilă stabilirea abordării chirurgicale. (1-8)

Tratament

Tratamentul sechestrației pulmonare depinde de momentul diagnosticului, de funcția respiratorie a pacientului, de prezența infecțiilor și de statusul clinic al pacientului. Unii chirurgi recomandă urmărirea periodică a pacienților diagnosticați incidental cu sechestrație extralobară care sunt asimptomatici deoarece aceștia consideră că este puțin probabil ca acest tip de sechestrație să producă simptome și nu au fost observate cazuri de dezvoltare a neoplaziilor. În contrast, toate cazurile simptomatice vor fi tratate.

Tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile simptomatice. Se realizează rezecția formațiunii după tratarea în prealabil a infecției. Pentru sechestrația extralobară tehnica chirurgicală este mai simplă deoarece aceasta nu comunică cu arborele traheobronșic și nici cu parenchimul pulmonar, fiind separat prin intermediul unei pleure, iar frecvent este suficientă doar rezecția secrestrației. Sechestrația intralobară nu poate fi separată de țesutul pulmonar în care aceasta se dezvoltă, prin urmare rezecția chirurgicală va fi mai largă, incluzând și parenchimul pulmonar adiacent tumorii (lobectomie). Pentru ambele tipuri de sechestrații este importantă identificarea vaselor care alimentează formațiunea și ligatura lor. Tehnica toracoscopică prezintă beneficii mai mari pentru pacient comparativ cu tehnica clasică și este de preferat pentru tratamentul sechestrației pulmonare.

O alternativă a tratamentului chirurgical este embolizarea endovasculară care va reduce fluxul sangvin spre sechestrație determinând necroza, fibroza, iar în final involuția țesutului respectiv. Embolizarea poate fi indicate în cazurile cu risc hemoragic intraoperator crescut, pentru a-l minimiza, în leziunile mai mici de 3 cm și în cazul prezenței hemoptiziilor. Pot fi folosiți mai mulți agenți pentru embolizare, riscul de recurență fiind destul de mare, cuprins între 25% și 47%. Complicațiile tehnicii endovasculare sunt reprezentate de infecția parenchimului pulmonar cu posibilitatea formării de abcese, hemoptizie, necroză masivă a parenchimului pumonar, sindrom post-embolizare (manifestat prin febră, durere, hipertensiune, tuse ce apar la câteva zile după procedură), tromboză la locul de puncție cu posibilitatea embolizării. (1, 3, 4, 5, 6, 8)