Scleroza multipla (scleroza in placi)

Scleroza multipla se caracterizeaza prin infiltratie perivenulara, limfocitara si infiltratie cu macrofage in tesutul cerebral, nervii optici si maduva spinarii. Expresia unor molecule de adeziune pe suprafata acestor celule pare sa stea la baza puterii lor de a penetra bariera hemato-encefalica. Nivelul ridicat de Ig G din tesutul nervos sugereaza importanta componentei umorale in scleroza multipla. Studiile moleculare ale tesutului alb cerebral au aratat niveluri crescute de IL-12, o proteina proinflamatorie, prezenta in leziunile de scleroza multipla.

Raspunsul favorabil la terapia cu imunomodulatori (interferon beta-1 si beta-1b, glatiramer acetat) sugereaza progresia bolii bazata pe teoria autoimuna.

Cauze

Cauza care provoaca scleroza multipla este necunoscuta, dar se suspecteaza ca expunerea precoce in timpul vietii la anumite virusuri (herpes sau retrovirus) ar declansa boala. Reactia autoimuna initiata se caracterizeaza prin inflamatie, distructia mielinei si distrugerea fibrelor nervoase.

Ereditatea pare a avea un rol in scleroza multipla. 5% dintre bolnavi au o sora sau un frate afectati, iar 15% au o ruda apropiata cu scleroza multipla. De asemenea, scleroza multipla pare sa se declanseze la persoane cu anumiti markeri genetici pe suprafata celulelor, numiti Ag leucocitare umane. Aceste Ag ajuta corpul sa distinga intre propriu si impropriu, pentru a sti ce substante sa atace.

Mediul inconjurator poarta un rol de asemenea in etiologia SM. Scleroza multipla nu apare niciodata la persoanele care traiesc linga Ecuator. Aceste diferente sunt legate de nivelul de vitamina D din organism in primii 15 ani de viata. Persoanele din zonele temperate au niveluri scazute de vitamina D si sunt mai supusi riscului de a face scleroza multipla.

Fumatul pare a avea si el un rol important.

Simptome

Simptomele de scleroza multipla variaza de la persoana la persoana si pe perioade de timp la acelasi pacient, depinzind de nervii afectati. Daca fibrele nervoase care transmit sensibilitatea senzitiva sunt distruse, pacientul va prezenta simptome senzitive. Daca sunt demielinizate fibrele sensibilitatii motorii, apar simptome motorii. Simptomele devin mai severe daca bolnavul este expus la temperaturi ridicate: bai fierbinti, febra.

Tipuri de scleroza multipla:

• recadere - remitere
• primar - progresiva
• secundar progresiva
• progresiva - recadere.

Recadere - remitere
De obicei scleroza multipla debuteaza cu o serie de atacuri urmate de reveniri complete sau partiale. Simptomele apar brusc pentru a disparea la fel de brusc urmate apoi de o perioada de stabilitate si un nou ciclu.

Primar - progresiv
Acest tip de scleroza multipla este caracterizata de un declin clinic gradat fara o revenire vizibila, pot exista perioade de platou cu simptome minime.

Secundar - progresiv
Aceasta forma incepe cu un ciclu recadere - revenire urmata de o secventa primar – progresiva.

Progresiv - recadere
In cazuri rare, pacientii pot avea aceasta forma in care boala devine progresiv mai severa, cu atacuri acute si inrautatirea simptomelor cu fiecare atac.

Cele patru forme de scleroza multipla pot fi regasite simultan la acelasi pacient, boala numindu-se scleroza multipla cronic progresiva.

Simptomele initiale de scleroza multipla apar intre 20 si 40 de ani si depind de aria afectata:

• slabiciune musculara
• parestezii
• pierderea echilibrului
• vedere incetosata, pierderea vederii sau durere oculara.

De obicei acestea vin in episoade - atacuri de scleroza multipla, care dureaza citeva zile sau saptamini.

Alte simptome aparute mai tirziu in evolutia bolii sunt:

• diplopie
• slabiciune a bratelor si picioarelor
• crampe musculare
• ameteli
• pierderea comtrolului sfincterului vezical
• depresii
• pierderi de memorie.

Perioada dintre atacuri se numeste remisiune, iar bolnavul poate functiona normal.
Simptomele pe care le experimenteaza un bolnav variaza de la persoana la persoana. Ele depind de cit de multa mielina (care acopera fibrele nervoase) este distrusa si ce parti ale SNC sunt afectate.

Scleroza multipla inseamna formare de tesut cicatricial in creier si maduva spinarii.
Pe masura ce boala progreseaza, miscarea poate deveni neregulata, tremurinda si ineficienta. Nervii ce controleaza vezica urinara sunt afectati, determinind retentie de urina, imperiozitate de a urina, constipatie si incontinenta urinara sau anala.

Slabiciunea musculara si contracturile spastice fac mersul imposibil, muschii se pot contracta spontan - crampe dureroase, vorbitul devine incet, bilbiit si ezitant.
Tirziu in evolutie apare invaliditatea partiala sau totala, mania si dementa.

Diagnostic

Diagnosticul de laborator pentru scleroza in placi cuprinde:

• examenul LCR - nivel crescut de proteina bazica mielinica
• teste de singe - pentru a exclude vasculite, boala Lyme, tromboza venoasa profunda etc.
• studii electrofiziologice
• studii imagistice - RMN
• teste de evocare a potentialului - vizuale, auditive sau somatosenzitive.

Scleroza multipla si sarcina

Studiile arata ca scleroza multipla nu afecteaza fatul sau nasterea, in schimb amelioreaza starea mamei. Aceste imbunatatiri temporare se datoreaza depresiei sistemului imun in timpul sarcinii. Femeile insarcinate trebuie sa evite folosirea anumitor medicamente pentru scleroza in placi in timpul sarcinii si alaptarii, ele determinind malformatii fetale si se transmit prin lapte:

• prednison, azatioprina, cyclofosfamida
• diazepam, fenitoina, carbamazepina, baclofen.

Prognostic

Efectele sclerozei multiple si modul cum evolueaza aceasta variaza foarte mult si este impredictibil. Remisiunile pot tine de la luni pina la 10 ani sau mai mult. Totusi, unele persoane, in special barbatii, care dezvolta boala in timpul virstei mijlocii, prezinta atacuri frecvente si devin rapid invalizi. Aproape 75% dintre bolnavi nu au avut nevoie de scaunul cu rotile, iar 40% isi continua activitatile in mod normal. Daca atacurile nu devin severe, speranta de viata nu este afectata.
Decesul survine la persoanele imobilizabile prin escare infectate sau pneumonii.

Tratament

Nu exista tratament curativ pentrtu scleroza in placi.

Medicatia cuprinde:

• doze crescute de corticosteroizi - intravenos pentru a reduce inflamatia si a stopa distructia mielinei
• beta-interferon – blocheaza celulele inflamatorii din atacul lor asupra mielinei si opresc eliberarea de citokine de catre limfocitele T - care sustin reactia inflamatorie: Rebif, Betaseron, Avonex

Beta–interferonii nu vindeca boala, dar reduc frecventa atacurilor cu 25 %. Acestia scad si rata de formare a cicatricilor in tesutul cerebral cu 80%.
Alte medicamente utilizate sunt: Copaxone - o proteina care asambleaza mielina, imunosupresoare: Mitoxantrone.

Medicatie care amelioreaza simptome precum:

• spasticitatea
• tremorul,oboseala
• depresia
• durerea si disfunctiile sexuale.

Aceste simptome de scleroza multipla pot fi tratate cu:

• baclofen-pentru a reduce spasticitatea musculara
• injectii cu botox
• stimulare cerebrala - pentru a reduce tremorul
• amantadina - pentru oboseala
• modafinil-stimulant al sistemului nervos
• terapie fizica
• suport emotional - bolnavii experimenteaza anxietate, frica, furie si depresii: diazepam, fenitoina.
• viagra, tadalafil, alprostadil - pentru disfunctii sexuale.

Tratamente experimentale care dau rezultate partial includ:

• injectii cu venin de sarpe sau de albine
• stimulare electrica a maduvei dorsale
• excizarea timusului, oxigen baric
• injectii cu extrase de inima de vaca si pancreas de ciine
• calciu intravenos sau oral
• histerectomie, implantare de creier de porc in abdomen.