Rinosclerom

Rinoscleromul este o conditie granulomatoasa cronica a nasului si a altor structuri ale tractului respirator superior. Rinoscleromul este rezultatul infectiei cu bacteria Klebsiella rhinoscleromatis. Incidenta familiala sugereaza controlul genetic al raspunsului gazdei la bacterie. Infectia determina:

• deformare nazala
• rinoree
• epistaxis
• obstructie nazala.

Afecteaza:

• cavitatile nazale
• faringele
• traheea
• bronhiile.

Tratamentul pentru rinosclerom include administrarea de antimicrobiene pe termen lung si interventie chirurgicala la pacientii cu simptome de obstructie. Avind in vedere rata de recurenta crescuta a afectiunii, este necesara o terapie cu antibiotic prelungita cu urmarire bronhoscopica. Evolutia este de obicei cronica, cu recurente.

Patogenie si cauze

Rinoscleromul este contractat prin inhalarea directa a picaturilor infectante. Boala debuteaza in zonele de tranzitie epiteliala cum este vestibulul nazal, zona subglotica a laringelui sau zona dintre nasofaringe si orofaringe. Imunitatea celulara este alterata la pacientii cu rinosclerom, cea umorala fiind pastrata.

Rinoscleromul afecteaza de obicei cavitatea nazala, dar leziunile asociate pot afecta laringele, nasofaringele, cavitatea orala, sinururile paranazale sau tesuturile moi ale buzelor, nasului, traheei si bronhiilor. Desi este cauzata mai ales de Klebsiella rhinoscleromatis, sau izolat si forme de K. ozaenae.

Semne si simptome

Rinoscleromul este o infectie granulomatoasa rara cronica care trebuie luata in considerare la persoanele cu polipi nazali care adera la septul nazal cu evitarea sinusurilor. Cel mai frecvent prezentarea nu este specifica. Datorita tabloului clinic asemanator rinitei cronice adesea nu este recunoscut. Tabloul clinic cuprinde urmatoarele acuze:

• obstructie nazala, rinoree, epistaxis
• disfagie, deformare nazala, anosmie
• dificultate in respiratie care progreseaza la stridor
• anestezia palatului moale, disfonie.

Examen fizic

Boala afecteaza mai ales cavitatile nazale, dar mai poate afecta si nasofaringele, orofaringele, laringele, traheea si bronhiile. Cavitatea orala, sinusurile paranazale, tesuturile moi ale nasului, buzelor pot fi de asemenea afectate. In cazuri rare rinoscleromul se extinde la orbita. Cel mai adesea prezentarea este nespecifica.

Rinoscleromul este impartit in trei stadii:

• Catarhal, sau atrofic: primul stadiu incepe cu o rinita nespecifica care evolueaza intr-o rinoree fetida purulenta si crustificare. Acest stadiu poate dura saptamini sau luni.
• Granulomatos sau hipertrofic: mucoasa nazala incepe sa devina rosie si granular cu formarea unor polipi sau formatiuni muriforme in nas. Apare epistaxisul odata cu largirea nazala, deformarea si distrugerea cartilajului nazal. Distructia poate determina anosmie, anestezia palatului moale, largirea uvulei, disfonie si grade variate de obstructie a cailor aeriene. Leziunile apar sub forma modificarile atrofice si granulomatoase, fibrotice, in stadiul de vindecare. Partea anterioara-inferioara a antrului si a peretelui medial sunt mai adesea afectate fata de alte structuri. Implicarea antrului maxilar este sugerata in sclerom, iar antrul maxilar poate actiona drept rezervor al infectiei.
  Palatul moale este ingrosat la jonctiunea cu palatal dur. Semnul poate ajuta la diagnosticul precoce a conditiei. Examinarea fizica arata tumefiere granulomatoasa sau nodular eritematoasa acoperita cu cruste. Aspectul similar tumorilor si extinderea locala sunt sugestive pentru neoplasm. Rinoscleromul pseudotumoral poate fi localizat intr-o varietate de zone, incluzind septul si rinofaringele.
• Sclerotic: caracterizat de scleroza si fibroza. In stadiul sclerotic nodulii sunt inlocuiti de tesut fibros conducind la cicatrizare extensive si stenoza.

Diagnostic

Studii efectuate

• cultura pentru Klebsiella este pozitiva doar la 50% dintre pacienti
• bacteria poate fi identificata prin coloratie Gram, Schiff, Giemsa si cu argint
• evaluarea cu computer tomograful arata leziuni omogene si fara contrast, fara implicarea planurilor fasciale adiacente, determinind colabarea neregulata concentric a cailor aeriene; in trahee leziunile similar criptelor sunt caracteristice, alaturi de calcificari, nodule, stenoza luminala si ingrosarea peretilor
• se efectueaza analiza citologica prin perierea leziunilor - sunt caracteristice celulele Mikulicz
• endoscopia nazala arata semne ale celor trei stadii
• bronhoscopia.

Examen histologic

Caracteristicele rinoscleromului include celule Mikulicz vacuolated si plasmocite transformate cu corpi Russell. Celula Mikulicz este un macrofag mare cu citoplasma clara care contine bacili. Boala este diagnosticata mai ales in faza proliferativa, cind tablooul clinic si cel histologic sunt usor de recunoscut.

Diagnostic diferential

• actinomicoza
• carcinomul celular bazal
• leishmanioza
• lepra
• chistul de duct nasopalatin
• sarcoidoza
• sporotrichoza
• sifilis
• carcinomul verucos
• granulomatoza Wegener.

Tratament

Terapia medicala

Se vor administra antibiotic pe termen lung. Infectia raspunde la tratamentul cu cefalosporine de generatia a treia si clindamicina. Leziunile sclerotice raspund bine la terapia cu ciprofloxacin.

Terapia chirurgicala

Chirurgia combinata cu terapia antibiotica este benefica la pacientii cu boala granulomatoasa si obstructie nazala sau faringiana sau afectare sinusala prin proliferarea leziunilor. Traheotomia trebuie considerata la pacientii cu obstructie laringiana din stadiul doi si trei al bolii. Chirurgia plastica este necesara la pacientii cu stenoza cicatriciala sau cind cavitatea nazala, faringele, laringele sau traheea ramin imperforate. Leziunile granulomatoase extensive sunt tratate prin excizie deschisa.

Chirurgia si terapia laser sunt necesare pentru a trata compromiterea cailor aeriene si deformarea tisulara. Tratamentul cicatricilor avansate cu laser carbon dioxid demonstreaza rezultate excelente. Printre avantajele acestei tehnici sunt incluse:

• cimpul de operare larg
• relaxarea completa a pacientului
• schimburi gazoase bune
• eliminarea riscului aspiratiei singelui si debriurilor
• posibilitatea de administrare a oxigenului.