Purpura trombocitopenica imuna

Purpura trombocitopenica imuna este un sindrom clinic in care numarul scazut de trombocite se manifesta printr-o tendinta de singerare crescuta, purpura (vinatai aparute la traumatisme minore) sau extravazare a singelui din capilare in piele si mucoase (petesii).

Persoanele cu purpura trombocitopenica imuna prezinta agregare anormala a trombocitelor si complexe circulante cu Ac antiplatelete care favorizeaza sechestrarea splenica si fagocitoza de catre macrofage a trombocitelor. Rezulta o scurtare a duratei de viata a trombocitelor si impreuna cu cresterea productiei medulare a acestora insuficienta, un numar scazut de trombocite circulante.

Pentru a stabili diagnosticul de purpura trombocitopenica imuna trebuie excluse alte cauze de trombocitopenie cum ar fi: leucemia, mielodisplazia, anemia aplastica sau reactii adverse la medicamente.

Purpura trombocitopenica imuna este impartita in primara sau secundara si acuta (durata de 6 luni) sau cronica. Purpura trombocitopenica imuna la adult si la copil prezinta diferente clinice, copiii afectati sunt mici de virsta, 4-5 ani, si anterior sanatosi, prezentind tipic petesii sau purpura citeva zile sau saptamini dupa o boala infectioasa. Baietii si fetele sunt afectate in mod egal. La peste 70% dintre copii, boala se remite in mai putin de 6 luni. Purpura trombocitopenica imuna la adulti este in general cronica, debutul este insidios si sunt afectate de doua ori mai multe femei decit barbati.

Manifestarea clinica majora este singerarea la traumatisme minore, aparitia de mici pete rosii pe piele sau mucoase - petesii si formarea de vinatai - echimoze. In unele cazuri, singerarea din nas, gingii, urinara si intestinala poate fi prezenta. Singerarea cerebrala este o complicatie rara, dar severa.

Tratamentul pentru purpura trombocitopenica imuna depinde de severitatea simptomelor, in cazurile usoare nefiind nevoie de terapie. Acesta include droguri care interfera cu sistemul imun: corticosteroizi, gammaglobulina, azatioprina, cyclofosfamida. Este importanta prevenirea traumatismelor.

Patogenie

In purpura trombocitopenica imuna un Ac anormal, de obicei IgG, cu specificitate pentru una sau mai multe tipuri de glicoproteine din membrana trombocitului, se leaga de acestea inducind fagocitoza mediata de macrofage, cel mai adesea in splina. Splina este organul cheie in patologia purpurei trombocitopenice imune, deoarece Ac anti plachete se formeaza in pulpa alba a splinei, iar macrofagele din pulpa rosie distrug complexele Ac- plachete.
Maduva hematogena din oase nu poate face fata cererii crescute de plachete, dezvoltindu-se purpura si trombocitopenia.

Simptome

Caracteristice in purpura trombocitopenica imuna sunt singerarile mucoaselor si petesiile. Splenomegalia este un semn intilnit frecvent. Unele persoane pot sa nu manifeste clinic boala, la cele la care aceasta este severa intilnim:

• vinatai dobindite usor - purpura
• singerare superficiala in piele care apare ca un eritem sau ca pete mici – petesii, de obicei pe picioare
• singerare prelungita din plagi
• singerari spontane din nas sau gingii
• singe in urina
• singerari menstruale prelungite
• singerari severe la interventiile chirurgicale.

 

Diagnostic

Observarea semnelor si simptomelor caracteristice pentru purpura trombocitopenica imuna este un pas important, cel de-al doilea fiind testele de laborator incluzind:

• numarul de plachete, anemia sau neutropenia pot indica alte afectiuni
• biopsia maduvei osoase: morfologia si celularitatea seriei eritroide si mieloide este normala, numarul de megacariocite este crescut, acestia sunt mari si imaturi
• examinarea la microscop a plachetelor - conformatia acestora este normala, pot fi observate megatrombocite, reflectind eliberarea prematura a fragmentelor de megacariocite in plasma
• teste pentru Ac anti plachetari
• teste pentru Ac AAN intilniti asociati altor disfunctii ale sistemului imun.

Tratament

Scopul tratamentului in purpura trombocitopenica imuna este de a creste numarul de trombocite la un numar normal, purpura trombocitopenica imuna neavind tratament curativ.
La copii purpura trombocitopenica imuna de obicei nu necesita tratament, acestia recuperindu-se complet in 6 luni.

Adultii cu forme usoare de purpura trombocitopenica imuna au nevoie doar de monitorizare atenta a numarului de trombocite si evitarea traumatismelor, iar la cei cu simptomatologie severa se initiaza tratamentul:

• corticosteroizii - prednison, dexametaxona - scad activitatea sistemului imun, permitind cresterea numarului de trombocite
• imunoglobulina intravenoasa - este a doua alegere, oferind eficacitate, mai putine efecte adverse
• tratamentul adultilor este acelasi cu cel al copiilor, fiind necesare precautii pentru cei cu hipertensiune, ulcer peptic, ingestie recenta de aspirina sau alti factori de risc care cresc singerarea
• transfuzia de trombocite poate fi necesara cind numarul lor scade foarte mult
• femeile insarcinate necesita monitorizare speciala la nastere, din cauza riscurilor de hemoragii
• rar este nevoie de splenectomie pentru a controle hemoragiile.
• alte medicamente folosite sunt: rituximab, cyclofosfamida, danazolo, azatioprina, romiplostim - agent trombopoetic.

Prognostic

Hemoragia este prima cauza a morbiditatii pe termen lung si a mortalitatii la pacientii cu purpura trombocitopenica imuna. Hemoragia intracraniana este cea mai frecventa cauza de deces, urmind complicatiile terapiei cu corticosteroizi sau splenectomia.