Prurigo nodular (Prurigo nodularis Hyde)

Prurigo nodular este o dermatoza caracterizata de noduli pruriginosi care apar pe brate si picioare. Pacientii prezinta leziuni multiple excoriate cauzate de scarpinat. Boala este cunoscuta si drept prurigo nodularis Hyde.

Nodulii sunt discreti, simetrici in general, hiperpigmentati sau purpurici si fermi. Sunt mai mari de 0,5 cm in latime si profunzime. Pot apare in orice parte a corpului dar in general debuteaza pe brate si picioare. Leziunile excoriate sunt plate, ombilicate sau au o crusta hematica. Nodulii pot apare la baza firelor de par. Acesti noduli sunt foarte pruriginosi si se amelioreaza doar la utilizarea de steroizi.

Cauza este necunoscuta, desi alte conditii pot include acest tip de prurigo. Conditia a fost asociata cu nevul Becker, conditii autoimune, boli cronice hepatice si ale limfocitelor T. Puritul sistemic a fost asociat cu colestaza, boala tiroidiana, policitemia rubra vera, uremia, boala Hodgkin, HIV si alte imunodeficiente. Neoplaziile interne, insuficienta hepatica, insuficienta renala si bolile psihice pot induce prurigo nodularis, desi cercetarile mai recente au negat o cauza psihiatrica.

Diagnosticul se bazeaza pe examenul clinic si prezenta pruritului. O biopsie cutanata este efectuata adesea pentru a exclude alte boli. Acestea arata un nivel ridicat de eozinofile.

Prurigo nodularis este foarte greu de tratat, dar terapiile curente cuprind administrare de steroizi, vitamine, criochirurgia, thalidomida si lumina UVB. In cazul in care este prezenta o infectie cu stafilococ, antibioticele se dovedesc eficiente. Medicul poate administra doze mari de prednison care va opri aproape imediat ciclul prurit-scarpinat. Totusi, oprirea steroizilor determina recadere in citeva saptamini.

Cauze si factori de risc

Trauma mecanica cronica a pielii determina ingrosarea pielii proportional cu trauma. Frecarea repetata, scarpinatul si atingerea determina lichenificare in placa sau nodulara si hiperkeratoza. Modificarile pigmentare apar frecvent prin trauma repetata a pielii.

In prurigo nodular persoana simte un prurit intens in anumite zone, neputind controla necesitatea scarpinatului. Orice explicatie pentru prurit este necunoscuta. Rezultatul sunt nodulii discreti, purpurici/hiperpigmentati cu suprafata acoperita de scauame, excoriate si cu prezenta crustelor.

Cauza este necunoscuta. Multe conditii asociate sunt recunoscute, dar rolul lor nu a fost stabilit. Mastocitele si neutrofilele sunt observate in nivele ridicate fata de normal in leziunile de prurigo, totusi degranularea lor nu este crescuta. Eozinofilele nu sunt in numar mare, totusi produsii acestora (proteina cationica, proteina bazica majora, neurotoxina eozinofilica) sunt observate in nivele semnificativ de mari. Nervii papilari dermici si celulele Merkel sunt nevi senzoriali observati in derm si epiderm. Acestea sunt crescute ca numar in prurigo nodularis. Ele sunt receptori neurali care simt atingerea, temperatura, durerea si mincarimea.

Hepatita C, mycobacteriile, Helicobacter pylori, Strongyloides stercoralis si HIV au fost raportate ca etiologii infectioase pentru prurigo nodularis sau asociate.

Semne si simptome

Pacientii sunt de obicei de virsta medie spre virstnici. Acestia se pling invariabil de istoric de lunga durata a pruritului care nu se remite. Acestia pot indica zonele pruriginoase si unde s-au format apoi noduli inchisi la culoare. Nodulii maturi rar cresc sau diminueaza in dimensiune; rezolutia spontana este si mai rara. Prurigo nodular este de obicei bilateral, simetric, cu noduli stabili sau care se inmultesc.

Istoricul medical al pacientului poate fi semnificativ pentru unele conditii:

• disfunctia hepatica sau renala
• trauma locala sau lezarea cutanata
• infectia
• imunodeficienta/HIV
• anxietatea sau alta conditie psihiatrica.

Pacientii pot sa nu prezinte niciun istoric semnificativ medical sau psihiatric. Acesta relateaza folosirea nenumaratelor medicamente pentru a ameliora simptomele, topice sau orale cu efecte putine sau deloc. Pina la 80% dintre pacienti au un istoric personal sau familial de dermatita atopica, astm sau febra mare.

Examen fizic

Nodulii sau papulele au 3-20 mm in diametru, sunt discreti, cu scuame, simetrici, hiperpigmentati sau purpurici si fermi. Nodulii si papulele apar pe suprafetele extensoare ale bratelor si picioarelor si uneori pe trunchi. Leziunile pot prezenta semne de excoriatii cu leziuni plate, ombilicate sau acoperite de cruste. Leziunile pot fi 1-2 sau citeva sute. Modelul leziunilor poate fi folicular. Multi pacienti par anxiosi, ingrijorati sau chiar obsedati fata de noduli.

Prurigo nodularis este benign si nu creste mortalitatea, totusi morbiditatea severa poate apare daca nu este tratat. Pruritul si suprafata pielii afectata devin atit de importante pentru unii pacienti incit acestia nu se mai simt capabili de a munci sau de a efectua orice alte activitati zilnice.
Unele conditii asociate cu prurigo nodularis pot determina mortalitate. Acesta a fost observat a fi mai comun la imunosupresati si la cei cu HIV. A fost asociat cu neoplazia interna si insuficienta renala.

Diagnostic

Se va efectua o hemoleucograma si analiza electrolitilor, incluzind testele functiei hepatice pentru a exclude neoplaziile hematologice, insuficienta renala si bolile hepatice.

Biopsia cutanata

Se va preleva o biopsie cutanata dintr-o leziune de prurigo pentru examen histologic si culturi pentru a exclude carcinomul scuamos celular si infectiile fungice profunde si cele micobacteriene. Se vor efectua teste cutanate pentru a exclude sensibilitatea de contact.

Examen histopatologic

Leziunile prezinta epiderm hiperkeratozic, cu acantoza si parakeratoza. Dermul papilar este alungit si neregulat cu infiltrate dermic dens din neutrofile, eozinofile, histiocite si monocite. In derm fibrele nervoase sunt dense si se constata fibroza cu ingrosarea fascicolelor de colagen.

Tratament

Terapiile disponibile astazi pentru prurigo nodularis au succes moderat. Frecvent combinatiile de medicamente sau modalitatile fizice sunt folosite in incercarea de a controla procesul.
Corticosteroizii topici, orali si intralezionali au fost folositi pentru a descreste inflamatia si senzatia de prurit si pentru a inmuia si catifela nodulii fermi. Imbunatatirea la corticosteroizi este variabila. Triamcinolonul acetonid intralezional este folosit in cazurile rezistente cu extindere limitata.
Mentolul, fenolul, pramoxina, crema cu capsaicina, uleiurile cu vitamina D3 si anestezicele topice sunt alti agenti topici folositi pentru a reduce pruritul.
Terapia cu UVB sau UVA si psoralen poate fi benefica pentru pruritul sever. Se vor lua in considerare efectele adverse ale expunerii prelungite la ultraviolete.
Antihistaminicele, anxioliticele, antagonistii receptorilor opiacei si thalidomida sunt medicamente orale altele decit steroizii folosite pentru prurigo nodular. Thalidomida s-a dovedit utila in unele dermatoze severe, incluzind prurigo nodularis asociat sau nu cu HIV. Efectele teratogene severe sunt bine cunoscute, toate femeile de virsta fertila necesitind o metoda de contraceptie adecvata. Pacientii care iau thalidomida au risc crescut de neuropatie periferica.
Pentru pacientii care nu raspund la steroizi sau cei cu leziuni pe piele fina, citeva rapoarte arata eficacitatea imunomodulatoarelor topice tacrolimus si pimecrolimus.

Terapia chirurgicala

Crioterapia cu nitrogen lichid ajuta la reducerea pruritului si la aplatizarea leziunilor. Aceasta modalitate poate fi de ajutor mai ales in leziunile membrelor superioare si ale trunchiului pentru pacientii cu diabet zaharat sau la cei cu hipertensiune pentru a minimaliza efectele adverse ale corticosteroizilor intralezionali si a celor topici potenti. Sunt necesare 2-4 sedinte a cite 30 de secunde de aplicare, in functie de dimensiunea leziunii. Pacientul trebuie sa inteleaga riscul pigmentarii si a cicatrizarii vicios a leziunilor astfel tratate. Crioterapia poate fi combinata cu alte modalitati (corticosteroizii intralezionali).

Terapia cu laser pulsat poate ajuta la reducerea vascularizarii leziunilor individuale.

Prognosticul remisiunii spontane a prurigo nodularis nu este bun. Odata ce leziunile apar, rezolutia completa a acestora este rara. Cele mai multe ramin prezente intr-o anumita forma chiar si dupa tratamentul de lunga durata. Este necesara o perioada considerabila de timp pentru a incetini sau opri ciclul prurit/scarpinat pentru rezolvarea leziunilor.