Proteinoza alveolara

Proteinoza alveolara reprezinta acumularea de surfactant (substanta fosfolipidica produsa in mod normal de organism in cantitati mici) in alveole.

Etiologia proteinozei alveolare este nedeslusita, simptomele caracteristice sunt dispneea, oboseala si starea de rau general. Diagnosticul se bazeaza pe lavajul bronhoalveolar, cu toate ca si examenul radiologic si testele de laborator indica aspecte patologice.

Tratamentul presupune lavajul pulmonar complet, cu sanse de aproximativ 80% de supravietuire cam cinci ani.

Etiologie

Proteinoza alveolara este de cele mai multe ori idiopatica (de cauza necunoscuta) si se manifesta la persoane de ambele sexe, cu varste cuprinse intre 30 si 50 de ani, care nu au alte probleme de sanatate. Formele secundare rare apar la pacientii cu:

• silicoza acuta
• in infectia cu Pneumocystis jiroveci
• in cancere hematologice
• imunospupresie datorita abuzului de droguri
• la pacientii care s-au expus la pulberi de aluminiu, titan, ciment sau celuloza.

Exista de asemenea forme rare, congenitale, care determina insuficienta respiratorie a nou-nascutului. Inca nu se stie clar daca cazurile idiopatice de proteinoza alveolara au o patofiziologie comuna cu cele secundare.

Manifestari clinice

Majoritatea pacientilor se plang de:

• dispnee progresiva in conditii de efort
• pierdere in greutate
• fatigabilitate
• stare de rau general
• febra moderata.

Poate sa apara si tuse, care se asociaza ocazional cu producerea de sputa lipicioasa. Zgomotele respiratorii sunt rare deoarece alveolele sunt pline de lichid.

Diagnostic

Diagnosticarea proteinozei alveolare se face pe baza lavajului bronhoalveolar si uneori a biopsiei.
Prezumtia de proteinoza alveolara apare atunci cand se recomanda o radiografie toracica pentru simptome respiratorii nespecifice. Radiografia arata opacitati in segmentul pulmonar mijlociu si cel inferior, distribuite in forma de fluture, cu hil normal.

Lavajul bronhoalveolar arata un fluid laptos sau opac, macrofage cu surfactant, cresterea limfocitelor T si niveluri inalte de apoproteina A a surfactantului. In cazul in care bronhoscopia este contraidicata sau specimenele din fluidul de lavaj nu pot fi identificate, se recomanda o toracoscopie. Testele recomandate in mod clasic inainte de inceperea tratamentului sunt computertomografia cu rezonanta inalta, testele de apreciere a functionalitatii pulmonare (spirometria), testarea gazelor din gangele arterial si teste de laborator. Computertomografia cu rezonanta inalta indica opacitate, ingrosarea structurilor intralobulare si pozitia poligonala tipica a septurilor interlobulare. Aceste rezultate nu sunt insa specifice, ele putand sa apara si la pacientii cu pneumonie lipoida, carcinom bronhoalveolar si pneumonia cu Pneumocystis jiroveci.

Spirometria arata reducerea capacitatii de difuzie pentru monoxidul de carbon, disproportional cu scaderea capacitatii vitale, a volumului rezidual, a capacitatii functionale reziduale si a capacitatii pulmonare totale.

Testele de laborator indica policitemie, hipergamaglobulinemie, cresterea nivelului de LDL in ser, precum si cresterea proteinelor surfactant A si D in ser: toate acestea sunt sugestive, dar nu pun diagnosticul. Testarea gazelor din sangele arterial poate evidentia hipoxie la efort sau chiar in stare de repaos daca boala este mai severa.

Tratament

Tratamentul nu este necesar la persoanele fara simptome sau la cei cu manifestari clinice blande. Lavajul pulmonar complet se face doar la pacientii cu dispnee suparatoare. Procedura se face cu anestezie generala, folosindu-se un tub endotraheal cu lumen dublu. In timp ce un plaman este ventilat, se face lavajul celuilalt plaman (de pana la 15 ori) cu o solutie salina de 1-2 L, dupa care se inverseaza rolurile. Transplantul pulmonar nu este eficient deoarece afectiunea recidiveaza in plamanul transplantat.

Administrarea de corticoizi pe cale sistemica poate sa creasca riscul infectiilor secundare.

Prognostic

In lipsa tratamentului proteinoza alveolara remite spontan in 10 % din cazuri; lavajul unui singur plaman are efect curativ in 40 % din cazuri; alti pacienti necesita lavaj la fiecare jumatate de an sau chiar anual (pentru multi ani). Aproximativ 80 % din pacienti supravietuiesc cel putin 5 ani. Cea mai frecventa cauza de deces o reprezinta insuficienta respiratorie, care apare in mod tipic la un an dupa diagnosticare. Ca urmare a afectarii functiei macrofage pot sa apara ocazional suprainfectii bacteriene (Mycobacteria, Nocardia) sau cu alte tipuri de organisme (aspergillus, Cryptococcus), care necesita tratament.