Priapism

Priapismul este o conditie medicala dureroasa in care penisul in erectie sau clitorisul nu revine la forma sa flacida in ciuda absentei stimularii fizice si psihologice, la 4 ore. Priapismul este considerat o urgenta medicala care trebuie sa primeasca tratament adecvat.

Denumirea provine de la zeul grec Priapus, care iesea in evidenta prin erectia sa permanenta si penisul disproportionat de mare.

Mecanismele cauzative sunt putin intelese dar implica factori neurologici si vasculari complecsi. Priapismul poate fi asociat cu tulburarile hematologice, mai ales siclemie si tulburari neurologice cum sunt leziunile medulare si trauma spinala. Cercetarile recente asupra bolii au identificat un nivel ridicat al adenozinei drept cauza a bolii. Aceasta dilata vasele de sange si influenteaza fluxul de sange prin penis.

Priapismul poate fi determinat si de reactia medicamentoasa. Cele mai frecvente medicamente care determina conditia sunt injectiile intracavernoase pentru tratarea disfunctiei erectile: papaverina, alprostadil. Alte grupuri raportate sunt antihipertensivele, antipsihoticele, antidepresivele, anticoagulantele si drogurile recreationale (cocaina si alcoolul).

Potentialele complicatii cuprind ischemia, coagularea sangelui retinut in penis si lezarea vaselor de sange din penis cu afectarea functiei erectile sau impotenta. In cazurile severe ischemia determina gangrena si rezectia penisului.

Adresarea la medic este de urgenta daca au trecut 4 ore de la debutul erectiei. In general se administreaza oral pseudoefedrina. Daca aceasta nu este utila se aspira sangele din corpul cavernos sub anestezie locala. Daca nici aceasta metoda nu este eficienta se administreaza injectii intracavernoase cu fenilefrina sub control hemodinamic, deoarece substanta poate determina hipertensiune, bradicardie, tahicardie si aritmie.

Daca aspiratia esueaza si reapare tumefierea, sunturile chirurgicale sunt urmatoarele tehnici incercate. Acestea incearca sa inverseze statusul de priapism prin suntarea sangelui din corpul cavernos rigid in corpul spongios.

Priapismul la femei este cunoscut drept clitorism.

Patogenia priapismului

Penisul este format din trei corpi: doi cavernosi si unul spongios. Erectia este rezultatul relaxarii muschilor netezi si cresterea fluxului arterial in corpii cavernosi determinind angorjarea si rigiditatea. Angorjarea corpilor cavernosi comprima fluxul de iesire a sangelui blocandu-l in corpii cavernosi. Neurotransmitatorul major care controleaza erectia este oxidul nitric, secretat de catre endoteliul care captuseste vasele corpului cavernos. Aceste perocese apar in erectiile normale si patologice. Patologia priapismului implica esecul detumefierii si este rezultatul controlului anormal al influxului de sange in penis sau mai frecvent esecul refluxului de sange. Priapismul implica angorjarea corpilor cavernosi. Corpul spongios nu este angorjat.

Priapismul este definit drept de flux diminuat sau crescut deoarece cauzele si tratamentul pentru acestea doua sunt diferite. Priapismul ischemic, care este de departe cel mai frecvent tip reprezinta insuficienta detumefierii prin: eliberare excesiva a neurotransmitatorilor, blocajul venulelor care dreneaza (leucemie, siclemie), paralizia mecanismelor de detumefiere sau relaxarea prelungita a muschilor intracavernosi netezi cauzata frecvent de folosirea relaxantelor musculare exogene cum este prostaglandina E1 injectabila intracavernoasa.

Priapismul prelungit ischemic conduce la un status ischemic dureros cu fibroza muschilor cavernosi netezi si tromboza arterelor cavernoase. Gradul de ischemie depinde de venele emisare si de durata ocluziei. Priapismul peste 24 de ore este asociat cu impotenta permanenta.

Priapismul cu flux crescut este rezultatul influxului arterial necontrolat printr-o fistula intre artera cavernoasa si corpul cavernos. Este in general secundar leziunilor penetrante ale penisului sau perineului. Diferentierea intre cele doua tipuri de priapism este completata de efectuarea anamnezei complete, a examinarii fizice atente si masurarea contitatii de oxigen din sangele cavernos. Prezenta de sange roz la aspiratie este utila dar nu patognomonica.

Cauze si factori de risc

Rar priapismul de ambele tipuri poate fi idiopatic.

Cauzele secundare de priapism ischemic cuprind

Status de hipercoagulare:

• siclemia, talasemia, nutritia totala parenterala
• boala Fabry, dializa, vasculita
• embolismul grasos.

Boala neurogenica:

• stenoza maduvei spinale
• neuropatia autonoma si sindromul cozii de cal.

Boala neoplazica:

• cancerul de prostata si cancerul de vezica urinara
• leucemia, carcinomul renal, melanomul.

Cauze farmacologice:

• agenti intracavernosi - papaverina, fentolamina, prostaglandina E1
• antihipertensivele, vasodilatatoarele: hidralazina, alfa-antagonistii: prazosin, blocantele canalelor de calciu.
• psihotropele: fenotiazina, hipnoticele
• anticoagulantele: heparina warfarina
• drogurile recreationale: cocaina, marijuana, alcoolul
• hormonii: gonadotropinele, tamoxifem, testosteron
• plantele medicinale: ginkgo biloba.

Semne si simptome de priapism

Priapismul este definit ca o erectie anormala prelungita, dureroasa a penisului. Este involuntara, neasociata cu stimularea sexuala si neameliorata de ejaculare. Reprezinta o urgenta urologica, iar interventia precoce permite recuperarea functionala.

Frecventa priapsimului depinde de populatia considerata. Combinatia agentilor intracavernosi si a altor droguri reprezinta cauza a aproximativ 20-80% din cazurile la adulti. Agentii folositi pentru a trata disfunctiile erectile sunt cauze frecvente ale priapismului la adult. In alte centre medicale siclemia predomina drept cauza a bolii.

Pacientii cu priaprism acuza o erectie persistenta. Simptomele depind de tipul de priapism si de durata angorjarii. Tipul ischemic este in general dureros desi durerea poate dispare cu priapismul prelungit. Tipul cu flux crescut nu este dureros. Acest tip de priapism este asociat cu leziunile penisului si traumatismele perineului. Se poate manifesta episodic.

Anamneza prezinta urmatoarele elemente:

• durata peste 4 ore a erectiei
• durata durerii, episoadele similare anterioare
• trauma genitourinara
• istoric medical de siclemie, leucemie
• debut in timpul somnului, cand scade oxigenarea
• medicatie sau folosire de droguri recreationale, mai ales a antidepresivelor: trazodon, injectiilor intracavernoase cu prostaglandina E1 pentru a trata impotenta si injectiile cu cocaina in penis
• cancerul de prostata
• protezele peniene
• interventiile chirurgicale urologice recente.

Caracterele priapismului ischemic cuprind urmatoarele:

• este dureroasa
• pacient inactiv sexual si fara dorinta
• lipsa istoricului de trauma genitourinara
• prezentarea la urgente intr-o ora de la dezvoltarea conditiei
• asociata cu abuzul de substante sau injectii vasoactive peniene
• rar cauzata de leucemie, embolismul grasos, leziunile maduvei spinarii sau metastazele cancerului corpului penian.

Caracterele priapismului nonischemic cuprind urmatoarele:

• nu este dureroasa
• pacientul poate fi sexual activ
• leziunile peniene sunt evenimentul declansator
• pacientul prezinta episoade cronice
• nu este cauzata in general de medicatie.

Examen fizic

Erectia evidenta este elementul de baza in orice priapism. Priapismul penian implica doar perechea de corpi cavernosi, cu glandul si corpul spongios flasce sau usor distensionate fara a fi rigide. Examinarea fizica atenta poate evidentia factori cauzali specifici.
Examinarea fizica cuprinde urmatoarele aspecte:

• coloratia penisului, rigiditatea si palparea unui gland ferm sau flasc
• prezenta de leziuni peniene
• evidentierea traumei locale
• prezenta dispozitivelor protezice
• limfadenopatia regionala
• tonusul rectal in leziunile medulare.

Evolutia bolii

Priapismul este dureros la debut. Fibroza corporeala datorita priapismului persistent poate determina infectia tesuturilor profunde ale penisului. Morbiditatea cronica majora asociata cu toate tipurile de priapism este disfunctia erectila persistenta si impotenta.
Durata simptomelor este factorul cel mai important care afecteaza prognosticul.

Diagnostic

Studii de laborator

• hemoleucograma completa pentru a determina daca pacientul are anemie, leucocitoza sau trombocitoza
• evaluarea tromboplastinei serice si a timpului de tromboplastina partial activata
• presiunea partiala a oxigenului din sangele penian.

Studii imagistice

Ecografia Doppler peniana ajuta la identificarea si localizarea unei fistule la pacientii cu priapism cu flux crescut.
Angiografia pelvina ajuta la confirmarea si localizarea fistulei, urmata de embolizarea la pacientii cu priapism cu flux crescut.
Radiografia toracica si scanarea CT ajuta la identificarea metastazelor si a conditiilor neoplazice.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: siclemia, injectarea de agenti intracavernosi, agenti orali pentru a trata impotenta, trauma genitourinara, medicatia, abuzul de cocaina, stenoza spinala.

Tratament

In priapismul cu flux crescut de sange tratamentul doreste identificarea si obliterarea fistulei secundare. Ecografia peniana duplex si angiografia ajuta la identificarea si localizarea fistulei, urmata de embolizare arteriala selectiva cu cheaguri de sange autolog, gelatina, sau chimicale. Poate fi necesara si interventia chirurgicala.

Tratamentul in priapismul din siclemie cuprinde oxigenarea, administrarea de analgezice, hidratarea, alcalizarea si transfuziile de schimb pentru a creste valoarea hematocritului peste 30% si a scade valoarea hemoglobinei S sub 30%. Desi terapia conservatoare este raportata in literatura, cateva studii pun sub semnul intrebarii eficacitatea acesteia.

Tratamentul priapismului ischemic doreste identificarea si tratarea cauzelor reversibile. Terapia priapismului recurent incearca prevenirea episoadelor viitoare. Se recomanda pseudoefedrina orala sau betaagonisti orali cum este terbutalina, mai ales la pacientii care folosesc agenti vasoactivi pentru a trata disfunctia erectila.

Fenilefrina intracavernoasa este medicamentul de electie si tratamentul de prima linie al priapismului ischemic datorita efectului alfa pur si a celui beta absent.

Aspirarea corpului cavernos urmata de irigarea salina si daca este necesar injectarea de agonisti adrenergici. Plasarea unui bloc nervos penian cu anestezie locala de lunga durata cu bupivacaina fara epinefrina creste confortul pacientului si amelioreaza cooperarea acestuia la procedurile de aspiratie dureroase.

Prognosticul depinde de durata simptomelor, varsta pacientului si de patologia de fond. Momentul tratamentului este singurul factor important care afecteaza prognosticul.