Poliomielita

Poliomielita (paralizia infantila sau poliomielita motorie anterioara) este o infectie enterovirala care se manifesta in patru forme diferite: infectie inaparenta, poliomielita nonparalitica, boala abortiva si boala paralitica. Inainte de secolul 19 poliomielita era sporadica. In secolele 19 si 20 se observa mai frecvent poliomielita epidemica. Prevalenta acestei boli in lumea intreaga a scazut semnificativ prin introducerea programelor de imunizare agresive. Eradicarea acestei boli este astazi prioritatea intai pentru Organizatia Mondiala a Sanatatii.

Poliovirusul este un virus ARN care se transmite pe cale fecal-orala sau prin ingestia apei contaminate. Trei serotipuri pot determina infectia umana. Incubatia este de 5-35 de zile. Particulele virale se replica initial in nasofaringe si tractul digestiv, apoi invadeaza tesuturile limfoide cu extindere hematologica secundara. Dupa o perioada de viremie, virusul devine neurotropic si produce distructia neuronilor motori din cornul medular anterior. Distrugerea neuronilor motori conduce la dezvoltarea unei paralizii flasce cu distributie bulbara sau spinala.

Exista doua tipuri de vaccinuri pentru prevenirea poliomielitei:

• vaccin inactivat administrat parenteral
• vaccin atenuat administrat oral.

Vaccinul inactivat a fost primul disponibil pe piata si administrat din 1950. Avantajul sau major este acela de a contine virus inactivat si de aceea nu este asociat cu declansarea poliomielitei postvaccinare. Acest vaccin este administrat cand individul are varsta de 2 luni, 4 luni si 6-12 luni. Astazi este inclus in diferite combinatii de vaccinuri. Vaccinul antipolio trivalent oral este folosit din 1960. Imunizarea cu acest tip de vaccin este responsabila de scaderea prevalentei bolii in intreaga lume. Avantajele acestei formule este inducerea imunitatii mucoaselor si costul mic. Dezavantajul este asocierea cu poliomielita paralitica postvaccin.

Terapia fizica joaca un rol important in reabilitarea pacientilor cu poliomielita. Pacientii cu paralizie musculara beneficiaza de regimurile de activitate fizica pasiva si atasarea de atele articulatiilor pentru a preveni anchiloza lor. Terapia de gimnastica a toracelui ajuta pacientii cu afectare bulbara sa previna complicatiile pulmonare, cum sunt atelectaziile. Repozitionarea frecventa a pacientilor paralizati ajuta la prevenirea escarelor.

Nu exista tratament specific pentru poliomielita in afara de gimnastica speciala care ajuta la supravietuire, modificarea dizabilitatilor si ameliorarea prognosticului. Preventia este cheia tratamentului poliomielitei. Dezvoltarea de vaccinuri eficiente din culturile de tesuturi embrionare umane si celule de rinichi de maimuta reprezinta principalele realizari.

Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute, 4-8% prezinta doar boala nespecifica, iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste odata cu varsta tanara, varsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. Mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.

Semne si simptome

Cele mai multe cazuri de poliomielita apar la pacientii pediatrici. Infectia sau imunizarea impotriva poliovirusului determina protectie pentru intreaga viata. Cei mai multi pacienti cu infectii polio sunt asimptomatici sau au doar simptome sistemice usoare, cum este faringita sau gastroenterita. Aceste cazuri sunt considerate minore sau poliomielita abortiva. Simptomele usoare sunt asociate cu viremia si raspunsul imun impotriva diseminarii virusului. Doar 5% dintre pacienti prezinta diferite afectari ale sistemului nervos, de la poliomielita nonparalitica la forma cea mai severa de poliomielita paralitica.

Poliomielita nonparalitica sau preparalitica

Simptomele prodromale cuprind:

• cefalee generalizata, usoara
• ebra 38-40 C
• faringita
• anorexie
• greata
• varsaturi
• crampe musculare.
  

Aceste simptome pot sau nu sa se rezolve in 1-2 saptamani. Apar:

• cefaleea si febra
• semnele si simptomele afectarii nervoase (iritabilitate, neliniste, prehensiune, instabilitate emotionala, rigiditatea gitului si spatelui)
• semnele Kerning si Brudzinski ale meningitei.

Copiii prezinta simptome sistemice usoare fata de adulti. Simptomele paralitice se dezvolta la forma paralitica.

Poliomielita paralitica

Incubatia de la expunere pana la faza neurologica tine 4-10 zile, dar se extinde la 4-5 saptamani. Se dezvolta crampe musculare si slabiciune. Slabiciunea musculara tinde sa devina maximala la 48 de ore dar se poate dezvolta la peste o saptamana. Nu trebuie sa se detecteze progresia slabiciunii dupa ce a scazut temperatura pentru 48 de ore. Slabiciunea este asimetrica, membrele inferioare fiind afectate mai mult decat cele superioare.

Tonusul muscular este flasc, iar reflexele sunt rapide, devenind apoi absente. Fasciculatiile tranzitorii sau ocazional persistente sunt observate frecvent la pacientii cu poliomielita paralitica. Pacientii acuza parestezii in membrele afectate, fara pierderea reala a sensibilitatii. Paralizia ramane pentru zile sau saptamani inainte de recuperarea lenta in luni sau ani. Care factor favorizeaza dezvoltarea bolii paralitice ramane incert, dar unele evidente arata ca activitatea fizica si injectiile intramusculare in timpul prodromului pot fi factori importanti.

Poliomielita paralitica cu afectare bulbara

Forma pur bulbara a poliomielitei fara slabiciunea membrelor apare la copii, mai ales la cei la care amigdalele si formatiunile adenoide au fost inlaturate chirurgical. Paralizia bulbara cu afectare spinala este mai comuna la adulti, afectand mai frecvent maduva spinarii si conducand la disfagie, disfonie, insuficienta respiratorie si tulburari vasomotorii. Pacientii pot avea semne si simptome cum sunt tusea, bradipnee, cianoza, neliniste si anxietate.
Cand paralizia diafragmei si a musculaturii intercostale se dezvolta, pacientii necesita asistenta respiratorie si terapie intensiva, datorita insuficientei respiratorii amenintatoare de viata. Afectarea bulbara si a nervilor cranieni determina obstructie prin acumularea de mucus pulmonar excesiv si slabiciunea faringiana directa. Pierderea controlului vasomotor cu colaps circulator contribuie de asemenea la mortalitatea crescuta.

Forma encefalitica a poliomielitei

Este foarte rara si se manifesta prin:

• agitatie
• confuzie
• stupor
• coma.

Disfunctia autonoma este comuna si are o rata a mortalitatii ridicata.

Sindromul postpolio

Diagnosticul acestui sindrom este pus cand apare un nou istoric de slabiciune musculara si atrofie cu distributie asimetrica compatibila cu polio anterioara. Slabiciunea lenta dar progresiva apare in decade dupa primul atac de poliomielita. Slabiciunea se dezvolta pe muschii deja afectati sau cei considerati anterior neafectati. Simptomele noi sunt acompaniate de fasciculatii sau atrofie. Pacientii raporteaza oboseala, durere musculara si articulara si intoleranta la frig.

Acest sindrom nu este de origine infectioasa. Este asociat cu cresterea disfunctiei in neuronii motori care supravietuiesc. Prognosticul general este bun, cu progresia lenta a slabiciunii, rar determinand dizabilitate sau deces. Etiologia sindromului nu este clara. Au fost sugerate cateva mecanisme. Dezvoltarea depinde mai degraba de severitatea bolii acute decat de varsta pacientului. Sunt implicate si mecanisme imunologice, deoarece in muschii afectati s-au descris modificari inflamatorii.

Complicatiile ortopedice rezulta prin deformarea scheletului anormal supus stresului: osteoporoza, fracturi, instabilitatea articulatiilor, osteoartrita si scolioza. Complicatiile neurologice tind sa fie determinate de deformarile scheletice si folosirea de durata a echipamentului adaptativ.

Complicatiile poliomielitei

Infectiile tractului urinar sunt tranzitorii in faza acuta a poliomielitei. Alte infectii (atelectazia, pneumonia, edemul pulmonar, miocardita) pot apare de asemenea. Insuficienta respiratorie poate fi rezultatul paraliziei muschilor respiratori sau a obstructiei cailor respiratorii prin lezarea nucleilor cerebrali sau a centrului respirator.

Patogenie si cauze

Poliomielita este o infectie enterovirala care se manifesta in patru forme diferite: infectie inaparenta, poliomielita nonparalitica, boala abortiva si boala paralitica.

Poliovirusul este un virus ARN care se transmite pe cale fecal-orala sau prin ingestia apei contaminate. Trei serotipuri pot determina infectia umana. Incubatia este de 5-35 de zile. Particulele virale se replica initial in nasofaringe si tractul digestiv apoi invadeaza tesuturile limfoide cu extindere hematologica secundara. Dupa o perioada de viremie, virusul devine neurotropic si produce distructia neuronilor motori din cornul medular anterior. Distrugerea neuronilor motori conduce la dezvoltarea unei paralizii flasce cu distributie bulbara sau spinala.

Virusul face parte din familia Picornaviridiae. Virusul este rezistent la solventi si stabil la pH mic datorita anvelopei virale. Exista trei tulpini antigenice distincte, in care tipul I este regasit la 85% din cazurile de boala paralitica. Infectia cu un tip nu asigura protectia fata de alte tipuri, imunitatea pentru cele trei tipuri este pe viata.

Virusul intra in sistemul nervos prin traversarea barierei hemato-encefalice sau prin transport axonal de la un nerv periferic. Poate determina infectia sistemului nervos prin afectarea girusului precentral, talamusului, hipotalamusului, nucleilor motori si a formatiunii reticulate, nucleilor vestibulari si cerebelari si neuronilor din coloanele anterioare si intermediare ale maduvei. Neuronii sufera cromatoliza centrala, iar paralizia musculara sau chiar atrofia musculara apare cand sub 10% din neuroni supravietuiesc din cordoanele nervoase respective. Glioza se dezvolta cand infiltratul inflamator s-a remis, dar majoritatea neuronilor care supravietuiesc prezinta recuperare totala.

Diagnostic

Studii de laborator

• se va efectua o punctie rahidiana cu extractia de lichid cerebrospinal, se va masura presiunea acestuia, pleocitoza (neutrofile in primele zile si apoi limfocite) este descrisa in perioada de instalare a paraliziei dupa poliomielita acuta
• cantitatea de proteine din LCR este ridicata usor dar cu glucoza normala, cu exceptie la pacientii cu paralizie severa care arata proteinorahie peste 100-300 mg/dL
• hemoleucograma completa, deoarece este prezenta leucocitoza
• detectarea virusului in spalatura faringiana, cultura sangelui, cultura scaunului si a LCR
• studiile virale ale scaunului sunt esentiale pentru diagnosticul de poliomielita
• virusul poate fi detectat in faringe in prima saptamana si in scaun in primele 2-5 saptamani
• in cazuri rare virusul poate fi izolat din ser sau LCR
• aceste teste necesita cresterea de 4 ori a titrului de anticorpi pentru a pune diagnosticul specific
• reactia de polimerizare in lant este folosita de rutina pentru a diferentia tulpinile de virus de cele din vaccinuri.

Studii imagistice

Rezonanta magnetica arata localizarea inflamatiei in cornul motor anterior al maduvei spinarii.
Electromiografia arata reducerea modelului de recrutare si scaderea modelului de interferenta prin implicarea fibrelor axonice motorii. Fibrilatiile se dezvolta la 2-4 saptamani si persista nedefinit, fasciculatiile pot fi observate de asemenea. Potentialul de actiune al unitatii motorii are initial amplitudine scazuta si apoi devine larg cu durata crescuta. Tardiv, unitatile motorii polifazice sunt observate datorita reinervarii. Vitezele de conducere motorii raman normale. Conducerea senzitiva ramine normala.
Examen histologic. La microscopie celulele cornului anterior al maduvei sunt inconjurate de celule inflamatorii. Se observa spongierea materiei gri, cu numeroase celule inflamatorii imprastiate. Cele mai multe celule inflamatorii sunt neutrofile.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni:

• sindrom Guillain-Barre
• virus West Nile
• mengita acuta
• alte polineuropatii motorii
• porfiria acuta intermitenta
• mielita transversa acuta
• encefalita acuta
• infectii cu echovirusuri
• coxsackie virus
• flavivirusuri
• neuropatia HIV
• botulismul
• distrofia miotonica.

Tratament

Nu exista antivirale active impotriva poliomielitei. Tratamentul este doar suportiv. Analgezia este indicata in mialgii si cefalee. Ventilatia mecanica este necesara frecvent la pacientii cu afectare bulbara. Traheostomia este necesara la pacientii care necesita suport ventilator pe termen lung. Terapia prin gimnastica este utila in cazurile paralitice. Se practica mobilizarea frecventa pentru a evita dezvoltarea ulceratiilor de decubit cronice. Exercitiile fizice pasive si active sunt indicate in faza de convalescenta. Impactarea fecala este comuna in boala paralitica si trebuie tratata cu laxative.

Terapia de reabilitare

Terapia fizica joaca un rol important in reabilitarea pacientilor cu poliomielita. Pacientii cu paralizie musculara beneficiaza de regimurile de activitate fizica pasiva si atasarea de atele articulatiilor pentru a preveni anchiloza lor. Terapia de gimnastica a toracelui ajuta pacientii cu afectare bulbara sa previna complicatiile pulmonare, cum sunt atelectaziile. Repozitionarea frecventa a pacientilor paralizati ajuta la prevenirea escarelor.

Nu exista tratament specific pentru poliomielita in afara de gimnastica speciala care ajuta la supravietuire, modificarea dizabilitatilor si ameliorarea prognosticului. Preventia este cheia tratamentului poliomielitei. Dezvoltarea de vaccinuri eficiente din culturile de tesuturi embrionare umane si celule de rinichi de maimuta reprezinta principalele realizari.

Vaccinoterapia in poliomielita

Exista doua tipuri de vaccinuri pentru prevenirea poliomielitei: cel inactivat administrat parenteral si cel atenuat administrat oral. Vaccinul inactivat a fost primul disponibil pe piata si administrat din 1950. Avantajul sau major este acela ca contine virus inactivat si de aceea nu este asociat cu declansarea poliomielitei postvaccinare. Acest vaccin este administrat cand individul are varsta de 2 luni, 4 luni si 6-12 luni. Astazi este inclus in diferite combinatii de vaccinuri.

Vaccinul antipolio trivalent oral este folosit din 1960. Imunizarea cu acest tip de vaccin este responsabila de scaderea prevalentei bolii in intreaga lume. Avantajele acestei formule este inducerea imunitatii mucoaselor si costul mic. Dezavantajul este asocierea cu poliomielita paralitica postvaccin. Desi virusul din aceasta formula este inactivat poate ocazional deveni neurotrop si sa produca boala similar cu virusul salbatic. Vaccinul trivalent oral este administrat in tarile in curs de dezvoltare cand indivizii ating varsta de 2 luni, 4 luni si 6 luni, apoi rapel la 4 ani varsta.
Administrarea vaccinului este contraindicata la copiii imunocompromisi si la cei ai caror apartinatori sunt imunocompromisi. Riscul de dezvoltare a poliomielitei este prezent la acei indivizi care primesc vaccinul si sunt imunocompromisi.

Prognostic

Poliomielita bulbara paralitica este asociata cu cea mai mare rata a complicatiilor si o mortalitate de 60%. Pacientii cu poliomielita inaparenta sau abortiva se recupereaza fara sechele. Dintre infectiile poliomielitice acute 4-8% prezinta doar boala nespecifica iar 1-2% determina simptome neurologice. Incidenta bolii paralitice creste odata cu varsta tanara, varsta avansata, exercitiile fizice recente, tonsilectomia, sarcina si boli cu afectare a limfocitelor B. Mortalitatea prin poliomielita acuta paralitica este de 5-10%, dar poate atinge 20-60% in cazurile cu afectare bulbara.