Pneumonita interstițială limfocitară (LIP)

Pneumonita interstițială limfocitară (limfoidă, LIP) este o boală rară care se caracterizează prin infiltrarea interstițiului pulmonar și a alveolelor cu limfocite (de obicei limfocite B și T mature) și alte elemente ale sistemului limforeticular.

Epidemiologie:

Incidența nu este cunoscută. Afectează cu precădere femeile între 40 și 70 de ani, vârsta medie de debut fiind de 55 de ani. Se asociază cu disproteinemii (gammapatii monoclonale, hipogammaglobulinemie), sau cu boli cu afectare a imunității ca sindromul Sjogren (25% din cazuri), miastenia gravis, ciroza biliară primitivă, lupus eritematos sistemic, tuberculoză, infecția cu virus Epstein-Barr, infecția HIV, transplant alogenic de măduvă osoasă.

Manifestare clinică:

Debutul este insidios cu tuse (71%), dispnee progresivă (61%), febră (10%), scădere ponderală (16%), toracalgii (6%), artralgii.

Examenul fizic decelează în mai puțin de 10% din cazuri unghii hipocratice, iar examenul fizic pulmonar decelează raluri crepitante fine.

Alte anomalii pot apărea în cazul asocierii cu alte boli subiacente (adenopatii periferice, hepatosplenomegalie, keratoconjunctivita sicca).

Funcțional respirator:

Afectarea funcțională pulmonară este cel mai frecvent de tip restrictiv cu scăderea factorului de transfer prin membrana alveolo-capilară. Poate apărea hipoxemie.

Radiologic:

Radiografia toracică standard este frecvent nespecifică. Atât pe radiografie cât și pe HRCT pot apărea multiple opacități bazale bilaterale de tip reticular și nodular. Pe măsură ce boala progresează pot apărea leziuni în sticlă mată sau condensări pulmonare cu bronhogramă aerică. Frecvent în LIP sunt întâlnite chisturi cu pereți subțiri de 1-3 cm în diametru (60-80% din cazuri). Prezența revărsatului pleural, a adenopatiilor și a opacităților tumorale sugerează malignitatea (limfomul pulmonar).

Diagnosticul pozitiv:

Lavajul bronhioloalveolar la pacienții cu LIP arată o alveolită limfocitară, predominant CD4 pozitivă, fără caracteristici monoclonale. Biopsia pulmonară, necesară pentru diagnostic în aproape toate cazurile, evidențiază un infiltrat interstițial masiv cu limfocite și plasmocite. Uneori pot fi decelate granuloame non-necrotizante – foliculi limfoizi cu centrii germinali, de obicei cu distribuție perilimfatică. Pot asocia focare de pneumonită în organizare și infiltrat alveolar. Proliferarea limfoidă este policlonală, în interstițiu predominând limfocitele T, limfocitele B fiind mai ales limitate la centrele germinale.

Diagnostic diferențial:

Cel mai important diagnostic diferențial este cu o afecțiune malignă:

• Limfom primitiv pulmonar;
• Granulomatoza limfomatoidă;
• Pseudolimfomul: masă tumorală localizată, unică sau multiplă, cu aceleași caracteristici histopatologice cu LIP;
• Pneumonita interstițială nespecifică;
• Pneumonita de hipersensibilitate.

Unele cazuri diagnosticate inițial ca LIP sunt reclasificate în timp ca limfom cu malignitate scăzută.

Tratamentul:

Nu este bine definit. Acesta se face cu corticosteroizi sau în combinație cu alte medicamente imunosupresive (ciclofosfamidă, metotrexat, azatioprină, ciclosporină). S-au descris și cazuri cu remisiune spontană.

Supraviețuirea medie la acești pacienți este de 11,5 ani. Aproximativ o treime dintre pacienți evoluează spre fibroză pulmonară. Aproximativ 5% dintre pacienții cu LIP evoluează în timp spre limfom.

Decesul se datorează fibrozei pulmonare cu insuficiență respiratorie, infecțiilor bacteriene, bolilor subiacente sau malignității.