Pericardita constrictiva

Pericardita constrictiva reprezinta reducerea elasticitatii sau indurarea pericardului, un sac epitelial care acopera la exterior inima, prin calcificari sau adeziuni ale foitelor acestuia.

Pericardita constrictiva impiedica umplerea camerelor cardiace cu singe. Simptomele pot include intoleranta la exercitii, insuficienta hepatica, dispnee si insuficienta renala.

Pacientii raspund dramatic la pericardiectomia chirurgicala completa daca aceasta este efectuata precoce in evolutia bolii. Elementele anatomice descoperite cuprind calcificari si ingrosarea pericardului, dar cel mai important element este umplerea anormala cardiaca. Severitatea manifestarilor clinice se coreleaza cel mai bine cu elementele monitorizarii dinamice ale fluxului sanguin. Datorita acestor modificari spatiul dintre cele doua foite pericardice este obliterat. Reintoarcerea venoasa la inima devine limitata, iar umplerea ventriculara este scazuta.

Simptomele de pericardita constrictiva constau in insuficienta cardiaca congestiva, mai ales insuficienta cardiaca dreapta ca rezultat a imposibilitatii inimii de a creste volumul bataie. Debitul cardiac devine progresiv scazut mai intii in efort, apoi in repaus. Functia sistolica este rar afectata inainte de finalul bolii, mai ales prin procesele infiltrative care afecteaza miocardul, atrofia sau fibroza miocardului prin pericardul adiacent afectat.

Pericardita constrictiva este mai prevalenta la adulti, rara la copiii la care pericardul extensibil, subtire devine inflamat, ingrosat si fuzionat.
Boala restrictiva mimeaza modelul fiziologic al bolii constrictive. Amiloidoza nu determina pericardita constrictiva, dar determina boala restrictiva cardiaca care mimeaza tablul clinic, imagistica si alterarile fiziologice ale pericarditei constrictive.

Pericardita constrictiva este fatala la pacientii cu simptome avansate. Riscul de mortalitate este crescut la cei cu simptome avansate. Cind pericardita constrictiva este descoperita in stadiile initiale este necesara interventia chirurgicala. Decesul in timpul operatiei este cauzat de dilatatia acuta a camerelor cardiace dupa ce a fost inlaturata constrictia. Rezolutia completa a simptomelor de pericardita constrictiva apare la 50% dintre pacienti. Aproximativ 10% dintre acestia ramin cu insuficienta cardiaca simptomatica persistenta si prognostic negativ, mai ales cind este prezenta disfunctia miocardica reziduala. Pacientii pot experimenta insuficienta hepatica si ascita masiva.

Supravietuirea pe termen lung dupa pericardiectomie depinde de cauza de baza a bolii. Dintre cele mai frecvente cauze, pericardita idiopatica are cel mai bun prognostic - 88% supravietuitori la 7 ani, urmata de constrictia prin chirurgie toracica - 66% la 7 ani. Prognosticul cel mai negativ dupa pericardiectomie este pentru postiradiere - 27% la 7 ani. Factorii de predictie negativa pentru pericardiectomie cuprind functie renala alterata, hipertensiune pulmonara, insuficienta cardiaca sistolica, hiponatriemie si virsta avansata.

Similar cu alte boli care au fost predominant infectioase la origine, spectrul clinic al pericarditei constrictive s-a modificat in ultimii ani. Aproximativ 9% dintre pacientii cu pericardita acuta dezvolta pericardita constrictiva. Frecventa reala a bolii este dependenta de incidenta cauzelor specifice ale pericarditei.

Patogenie

Pericardul normal este compus din doua straturi: pericardul fibros parietal si pericardul visceral neted. Intre cele doua straturi exista o cantitate de lichid de 50 ml care minimizeaza frictiunea in contractia cardiaca.
Pericardul ingrosat fibrotic indiferent de cauza impiedica miscarea normala cardiaca, umplerea diastolica. Spatiul dintre foitele pericardice se oblitereaza. Calcificarea poate contribui la indurarea pericardului. Un pericard ingrosat determina egalizarea presiunilor de umplere si a celei pulmonare. Presiunea venoasa crescuta determina o umplere precoce rapida care este blocata brusc de pericardul nonexpandabil.

Venografia jugulara arata o unda Y descendenta proeminenta si unda X proeminenta. Pericardul ingrosat blocheaza camerele cardiace fata de modificarile presionale intratoracice. Simptomele apar ca rezultat al presiunii venoase crescute (ascita, edem), congestiei pulmonare (dispnea) si a devitului cardiac redus (oboseala, tahicardia, hipotensiunea).
La persoanele sanatoase precum si la cei cu disfunctie sistolica, complianta normala a pericardului permite transmiterea presiunilor intratoracice de-a lungul pericardului. In timpul inspiratiei presiunea atriala stinga scade datorita scaderii presiunilor intratoracice. Complianta normala a pericardului determina si scaderea presiunii ventriculare stingi. Umplerea ventriculara este nemodificata in timpul ciclului respirator.

In pericardita constrictiva pericardul este rigid si nu transmite modificarile presionale intratoracice la camerele cardiace. In timpul inspiratiei presiunea diastolica ventriculara stinga nu se modifica, iar umplerea ventriculara este normala. Ventriculul drept se poate umple mai mult in timpul inspiratiei datorita volumului pericardic fix si a umplerii ventriculare stingi blocate. Procesul fiziologic opus intervine in timpul expiratiei cu amelioarea umplerii ventriculare stingi, velocitati crescute la nivelul valvei mitrale, umplere defectuoasa a ventriculului drept si velocitati Doppler diminuate la valva tricuspida.

Cauze si factori de risc

Desi etiologia pericarditei constrictive este necunoscuta in multe cazuri, de obicei sunt implicate procese virale, inflamatorii sau infectioase.
Etiologia include urmatoarele:

• infectia virala, tuberculoza, interventiile chirurgicale toracice
• iradierea, hemodializa, neoplazia cu infiltrat pericardic
• infectiile bacteriene, fungice, parazitice
• inflamatia dupa infarctul miocardic-sindromul Dressler
• azestoza, bolile autoimune, sarcoidoza, uremia, boala reumatoida.

Pericardita constrictiva idiopatica

In multe cazuri mai ales in tarile dezvoltate nu se descopera antecedente diagnostice. Aceste cazuri sunt denumite idiopatice. Rapoartele medicale indica faptul ca o mare parte dintre pericarditele constrictive pot fi relationate cu pericardite virale anterioare recunoscute sau nu. Alte virusuri cum este coxsackie A si B, echovirusuri si adenovirusuri sunt frecvent implicate.

Cauze infectioase

Tuberculoza este cauza principala in tarile in dezvoltare, dar reprezinta doar o minoritate dintre cazuri in cele dezvoltate. Infectiile bacteriene care conduc la pericardita purulenta scad in frecventa. In trecut pericardita purulenta asociata cu pneumonia pneumococica era cea mai intilnita cauza. Totusi larga raspindire a antibioticelor a modificat dramatic frecventa si spectrul pericarditei purulente, astfel astazi cea mai comuna cauza de pericardita bacteriana este cea postchirurgicala.

Cauze postiradiere

Efectele pe termen lung ale terapiei de iradiere mediastinala si toracica sunt masive. Elementele comune ale complicatiilor cardiace induse de iradiere cuprind leziuni ale microcirculatiei cu distructie endoteliala, ruptura capilara si adeziune plachetara. Aceste modificari declanseaza un raspuns inflamator care se poate rezolva sau forma adeziuni intre cele doua foite pericardice. In general pericardita postiradiere apare la 5-10 ani dupa terapie si asociaza epansament pericardic.

Cauze postchirurgicale

Orice interventie invaziva toracica in care pericardul este deschis, manipulat sau lezat poate determina raspuns inflamator care sa conduca la pericardita constrictiva. Cel mai bun exemplu este pericardita constrictiva dupa bypass-ul arterial coronarian.

Cauze neoplazice

Implicarea maligna se poate manifesta drept cresterea grosimii foitelor pericardice si patologie constrictiva. Desi au fost raportate numeroase tipuri de neoplasme, carcinomul de sin si plamin si limfoamele sunt cele mai comune asociate cu pericardita constrictiva. Alte neoplasme care implica pericardul sunt melanomul si mezoteliomul.

Bolile autoimune

Se manifesta tipic prin episoade de pericardita acuta. Afectarea cronica a pericardului poate aparea la artrita reumatoida asociata cu prezenta de noduli subcutanati. Lupusul eritematos sistemic si sclerodermia pot conduce la pericardita constrictiva si poarta un prognostic negativ.

Cauze farmacologice

Procainamida si hidralazina au fost raportate drept cauze ale pericarditei prin sindrom similar lupusului. Terapia cu metilsergide a fost implicata de asemenea in determinarea pericarditei constrictive.
Infarctul miocardic determina pericardita constrictiva postinfarct. Pacientul prezinta tipic sindromul Dressler sau hemopericard dupa terapia trombolitica.

Semne si simptome

Pericardita constrictiva prezinta o varietate de simptome, facind diagnosticul bazat doar pe elementele clinice imposibil. Aceste simptome se pot instala lent pe parcursul a citorva ani.

• Dispnea tinde sa fie cea mai frecventa si apare la toti pacientii.
• Oboseala si ortopnea sunt frecvente.
• Edemul extermitatilor inferioare si disconfortul abdominal sunt adesea intilnite.
• Greata, varsaturile si durerea abdominala superioara daca sunt prezente sunt datorate congestiei hepatice, congestiei intestinale sau ambelor.
• Durerea precordiala prin inflamatia activa poate fi prezenta desi este observata la o minoritate dintre pacienti.

Istoricul initial poate sa fie compatibil mai degraba cu boala hepatica decit cu constrictia pericardica datorita predominantei elementelor asociate cu sistemul venos.

Examenul fizic general

In stadiile initiale elementele fizice pot fi subtile necesitind examinarea atenta pentru a nu fi neobservate. In stadiile mai avansate pacientul poate aparea bolnav cu scadere in greutate marcata sau icter. Constrictia trebuie considerata in prezenta distensiei venoase jugulare, epansamentului pleural, hepatomegaliei sau ascitei.

Examenul cardiovascular cuprinde urmatoarele:

• presiune venoasa jugulara crescuta
• tahicardia sinusala este frecventa in timp ce presiunea sanguina este normala sau scazuta, in functie de stadiul bolii
• impulsul apical este nepalpabil adesea, iar pacientul prezinta zgomote cardiace asurzite
• se ausculta un zgomot pericardic care corespunde incetarii bruste a umplerii ventriculare precoce in diastola
• se ausculta un murmur cardiac daca este implicat si sistemul valvular cardiac sau daca este prezenta o banda fibroasa care sa constringa ventriculul drept
• pulsus paradoxus este un element variabil si depaseste rar 10 mm Hg
• semnul Kussmaul (cresterea presiunii venoase sistemice in inspir) este un element comun nespecific.

Examenul gastrointestinal, pulmonar si al altor organe

Hepatomegalia cu pulsatii hepatice proeminente poate fi detectata la peste 70% dintre pacienti. Alte semne care rezulta prin congestia hepatica cronica includ ascita, angioamele stelate, eritemul palmar. Edemul periferic este comun, desi poate fi mai putin proeminent la pacientii tineri cu valve venoase competente.

Evolutia bolii

Nediagnosticarea pericarditei constrictive determina declinul functiei cardiace cu debit cardiac scazut si simptome ale insuficientei cardiace congestive, alaturi de morbiditatea crescuta prin congestia venoasa sistemica cronica. Insuficienta multisistemica se poate dezvolta in stadiile finale ale bolii cind hipoxia tisulara globala conduce la agravarea acidemiei metabolice. Speranta de viata este redusa la copiii netratati si la pacientii cu debut relativ brusc a simptomelor.

Pericardita constrictiva este fatala la pacientii cu simptome avansate. Riscul de deces este crescut la pacientii cu simptome avansate, cind pericardita constrictiva este descoperita in stadiile initiale chirurgia poate fi efectuata. Peste 95% dintre pacienti supravietuiesc operatiei. Decesul intraoperativ este determinat de obicei de dilatarea acuta a camerelor cardiace dupa inlaturarea constrictiei.
Ameliorarea completa a simptomelor apare la 50% dintre supravietuitori. Aproximativ 10% dintre pacienti prezinta insuficienta cardiaca persistenta (NYHA clasa III sau IV) si prognostice nefavorabile, mai ales daca este prezenta si disfunctia miocardica reziduala.

Diagnostic

Studii de laborator

• niciun studiu de laborator nu este diagnostic pentru pericardita constrictiva
• datorita presiunii ventriculare drepte cronic ridicate si a congestiei pasive a ficatului, rinichilor si tractului gastrointestinal se pot detecta anomalii ale acestor organe
• cresterea nivelului de bilirubina conjugata si neconjugata
• nivelul hormonului natriuretic cerebral eliberat ca raspuns la cresterea intinderii ventriculare este crescut moderat
• hipoalbuminemia rezulta prin enteropatia cu pierdere de proteine si proteinurie
• daca este prezenta inflamatia cronica sunt crescuti markerii inflamatiei: rata de sedimentare si anemia normocroma normocitara
• daca este sugerata o afectiune a colagenului trebuie evaluati factorul reumatoid sau anticorpii antinucleari
• in pericardita tuberculoasa testul la tuberculina poate fi pozitiv
• leucocitoza apare in cadrul pericarditei bacteriene
• examinarea citologica a fuidului pericardic daca este prezent ajuta la diagnosticarea cauzelor neoplazice.

Studii imagistice

Radiografia toracica prezinta urmatoarele elemente clasice pentru diagnosticul pericarditei constrictive. Calcificarile pericardice severe se regasesc la 20-30% dintre bolnavi, acestea nu sunt totusi specifice si nu demonstreaza pericardita constrictiva. Daca nu exista epansament pericardic semnificatic silueta cardiaca este normala. Vena cava superioara, vena azigos sau ambele pot fi dilatate. Edemul pulmonar este rar si poate sugera o alta boala cardiaca sau pulmonara.

Ecocardiografia este importanta pentru diferentierea pericarditei constrictive de cardiomiopatia restrictiva. Niciun element ecocardiografic nu este patognomonic pentru diagnostic. Imagistica pericardica prin ecocardiografie nu este sensibila si nu este considerata o tehnica adecvata pentru a vizualiza modificarile pericardului. Pericardul poate fi echodens.

Ecocardiografia transesofagiana este mai de incredere decit cea transtoracica pentru a detecta ingrosarea pericardului, mai ales daca aceasta este foarte ecogenica. Miscarea posterioara a septului interventricular normal asociata cu pereti ventriculari mai putin complianti se coreleaza auscultatoriu cu zgomotul pericardic. Ecocardiografia bidimensionala poate arata supraincarcarea presionala dreapta cu deplasarea septala atriala la stinga in inspir sau dilatarea venei cave superioare si inferioare si a venelor hepatice.

Ecocardiografia Doppler determina umplerea diastolica precoce rapida prin determinarea velocitatilor tricuspide si mitrale. Ajuta la distingerea pericarditei constrictive de cardiomiopatia restrictiva. Poate masura velocitatile tisulare endocardice si epicardice.

Tomografia computerizata poate vizualiza pericardul parietal ingrosat, gradul de calcificare si distributia acestor elemente. Cea mai adecvata metoda este CT de inalta rezolutie. Pericardul normal are 1-2 mm in grosime. Ingrosarea pericardica anormala este considerata de la 3-4 mm. Ingrosarea pericardica de peste 4 mm necesita diferentierea pericarditei constrictive de cardiomiopatia restrictiva, o ingrosare de peste 6 mm este specifica pentru pericardita constrictiva.

Rezonanta magnetica poate masura grosimea pericardului, calcificarile si distributia anomaliilor.

Electrocardiograma
Pericardita cronica nu se asociaza cu elemente grafice vazute la pericardita acuta. Elementele descoperite cuprind supradenivelarea segmentului ST, inversarea undei T. In cazurile cronice se poate dezvolta fibrilatia atriala, dar aceasta este nespecifica. Daca se dezvolta epansamentul pericardic se observa microvoltajul complexului QRS. Acesta trebuie diferentiat de alte cauze de microvoltaj cum sunt epansamentul pleural, infarctul miocardic, status postoperativ sau alte cardiomiopatii. Cind este prezenta alternata electrica trebuie considerata tamponada cardiaca.

Proceduri efectuate

Cateterizarea cardiaca dreapta
Criteriile clasice pentru pericardita constrictiva cuprind:

• presiune ventriculara stinga si dreapta crescuta
• presiune sistolica ventriculara dreapta sub 55 mm Hg
• presiunea arteriala dreapta peste 15 mm Hg
• presiunea diastolica ventriculara dreapta peste o treime din presiunea sistolica ventriculara dreapta.

In absenta acestor criterii se sugereaza un diagnostic al cardiomiopatiei restrictive.

Biopsia pericardica si endomiocardica
Ocazional biopsia pericardica poate fi necesara pentru a diagnostica constrictia. Daca constrictia este sugerata clinic puternic in ciuda elementelor normale imagistice este necesara biopsia si examinarea directa a pericardului.
Diagnostic diferential: amiloidoza, mixomul atrial, ciroza cardiaca, neoplasmele cardiace, tamponada cardiaca, cardiomiopatia dilatativa, restrictiva, sindrom nefrotic, hemocromatoza, cancer oavarian, epansament pericardic, pericardita acuta, uremica, sarcoidoza, sindromul de vena cava superioara, recurgitatia tricuspidiana, stenoza tricuspida.

Tratament

Terapia medicala este de obicei ineficienta in marea majoritate a cazurilor, doar daca acestea nu sunt de natura inflamatorie predominant. Pericardita constrictiva subacuta poate raspunde la steroizi daca este tratata inainte de instalarea fibrozei pericardice. Diureticele sunt folosite pentru ameliorarea congestiei daca presiunea de umplere venticulara este crescuta. Totusi pot scadea debitul cardiac si sunt administrate cu atentie.

Este importanta terapia cauzala cum este cea antituberculoasa. Complicatii precum fibrilatia atriala necesita terapie speciala. In general beta-blocantii si blocantii canalelor de calciu trebuie evitati deoarece tahicardia sinusala care apare de obicei in pericardita constrictiva este de natura compensatorie, mentinind debitul cardiac in cadrul unui volum bataie fix.

Terapia chirurgicala

Pericardiectomia completa este terapia definitiva si vindecarea potentiala. Rezultatele sunt in general mai bune daca este efectuata in stadiile initiale ale bolii, cind este prezenta o calcificare mai redusa sau insuficienta miocardica este diminuata.
Decorticarea pericardica trebuie sa fie cit mai extensibila posibil mai ales in regiunea de contact diafragmatico-ventricular. Procedura chirurgicala poate dura si este complexa tehnic. Complicatiile includ hemoragia excesiva, aritmii atriale si ventriculare si ruperea peretelui ventricular. Abordurile standard sunt cele prin toracotomie anterolaterala si sternotomie mediana. Pentru leziunile severe de adeziune intre pericard si epicard se foloseste un laser excimer.

Mortalitatea chirurgicala este de 5-15%. Cauza decesului include insuficienta cardiaca progresiva, sepsis, insuficienta renala, insuficienta respiratorie si aritmie. 80-90% dintre pacientii care sufera pericardiectomie ajung la clasa NYHA I sau II.

Prognostic

Prognosticul pe termen lung cu terapie medicala unica este negativ. Cu interventie chirurgicala evolutia pe termen lung la pacientii cu pericardita constrictiva este favorabila in cazurile de virsta inaintata, insuficienta renala, functie sistolica ventriculara stinga anormala, presiune sistolica crescuta in artera pulmonara, nivel seric al sodiului scazut, clasificare NYHA severa si in cauzele postiradiere. Calcificarile pericardice nu au aratat niciun efect asupra supravietuirii.

Un studiu recent arata ratele de supravietuire postpericardiectomie de 71 % di 52% la 5 si 10 ani respectiv. Supravietuirea pe termen lung dupa pericardiectomie depinde de cauza de baza. In cauzele comune, pericardita constrictiva idiopatica are cel mai bun prognostic, urmata de constrictia dupa interventiile chirurgicale toracice.