Pectus carinatum (stern carenat, stern în carenă)

Pectus carinatum sau stern carenat sau stern în carenă sau pieptul de pui reprezinta o deformare a toracelui caracterizata prin protruzia sternului si a coastelor. Este opusul pectus excavatum.

Conditia apare in trei moduri. Cel mai frecvent este postchirurgical, dupa operatia deschisa pe cord. Uneori sternul nu se vindeca plat ci ramine protruzionat. Cea de-a doua cauza ca frecventa pentru pectus carinatum este defectul congenital. Nou-nascutii prezinta un piept rotunjit iar pe masura ce ating virsta de trei ani sternul incepe sa se dezvolte in afara pieptului. Conditia este mult mai evidenta la baietii pubertali de 11-14 ani.

Pectus carinatum poate aparea ca o deformare congenitala solitara sau in asociere cu alte tulburari genetice sau sindroame: sindrom Marfan, sindrom Morquio, sindrom Noonan, trisomia 18, 21, osteogenesis imperfecta. La aproximativ 25% dintre bolnavi exista si un alt membru al familiei cu aceasta conditie.

Persoanele afectate dezvolta de obicei un cord si plamini normali, dar deformarea poate interveni cu functionarea corecta a acestora. In cazurile moderate pina la severe peretele toracic este mentinut rigid intr-o pozitie anterioara. Astfel respiratiile sunt ineficiente, iar bolnavul necesita folosirea diafragmului si a muschilor accesorii pentru a respira, decit muschii normali ai pieptului in timpul efortului. Acest fenomen afecteaza in mod negativ schimbul de gaze si determina scaderea rezistentei fizice. Pacientii obosesc mai repede decit persoanele normale. Este frecvent astmul moderat.

Unii copii cu pectus carinatum pot prezenta scolioza, prolaps al valvei mitrale, tulburari ale tesuturilor conjunctive, ale vaselor mari de singe si valvelor cardiace. Desi se observa rar, exista si pacienti care pot prezenta si alte afectari ale tesuturilor conjunctive: artrita, afectarea vederii si a vindecarii plagilor. In afara de posibilele consecinte fiziologice, deformarile pieptului pot avea si un impact psihologic major.

Deformarile devin mai severe in timpul dezvoltarii rapide din adolescenta si se pot agrava in timpul vietii de adult. Efectele secundare precum scolioza si conditiile cardiovasculare si pulmonare se pot agrava cu inaintarea in virsta. Exercitiile de cistigare a masei musculare nu vor modifica coastele si cartilajul peretelui toracic si sunt considerate nedaunatoare.

Pentru copiii pina la 18 ani cu pectus carinatum moderat si care nu doresc interventia chirurgicala se poate folosi o tija introdusa in peretele toracic prin stern, cu rezultate excelente. Aceasta lucreaza in acelasi mod ca si corsetele ghipsate sau dispozitivele de indreptate a dintilor. Tehnica a devenit mult mai populara decit chirurgia.

Pentru pacientii cu pectus carinatum sever poate fi necesara interventia chirurgicala. Doua proceduri sunt folosite in mod frecvent: Nuss si Ravitch.

Dupa perioada de adolescenta unii pacienti folosesc tehnici de cistigare a masei corporale pentru a-si ascunde deformarea, iar femeile isi doresc implanturi mamare pentru acelasi motiv. Unii chirurgi plasticieni prefera augmentarea sinilor pentru a disimula cazurile moderate la femeie.

Patogenie

Pectus carinatum (deformarea in carena a pieptului) reprezinta un spectru de anomalii ale protruziei toracelui anterior. Deformarea poate fi clasificata in condrogladiolara - piept de pui sau condromanubriala - piept de porumbel, in functie de localizarea proeminentei pe stern. Deformarile laterale sunt de asemenea posibile. Pacientii simptomatici raporteaza dificultati in respiratie, scaderea rezistentei la efort fizic, dispnee si rigiditatea toracelui cu scaderea progresiva a compliantei pulmonare, emfizem si cresterea frecventei infectiilor tractului respirator. Pentru unele persoane cea mai mare problema este cea a aspectului fizic.

Deformarile Barrel ale pieptului cu cresterea diametrului anterio-posterior al toracelui sunt posibile in formele obstructive ale bolilor pulmonare cronice cum este fibroza chistica si astmul netratat sau slab controlat.

Pina recent cele mai multe cazuri de pectus carinatum erau considerate asimptomatice. Prolapsul valvei mitrale este identificat la 97% dintre pacienti. Tulburarile de ritm si contractilitatea miocardica scazuta sunt mai rar observate, alaturi de modificarile cardiace si hemodinamice. Acestea din urma sunt observate mai ales la pacientii cu deformare condromanubriala.

Pectus excavatum este mult mai frecvent decit pectus carinatum. Prevalenta pectus carinatum este de 0,06% cu cel putin 25% dintre pacienti prezentind istoric familial al conditiei. Pectus carinatum poate fi observat si in asociere cu sindromul Marfan si boala cardiaca congenitala.

Semne si simptome

Afectarea psihologica si cosmetica a pacientilor reprezinta principalele motive de prezentare la medic. Barbatii sunt afectati de patru ori mai frecvent decit femeile. Deoarece deformarea poate apare izolata sau alaturi de alte sidnroame, identificarea unei singure etiologii este dificila.

Desi conditia a fost descrisa de la nastere, este identificata mai ales in perioada copilariei. Deformarea se agraveaza in adolescenta. Pacientii raporteaza prezenta deformarii de la nastere pina in copilarie, dar cei mai multi copii se prezinta la virsta de 11-15 ani. Gradul de deformare se agraveaza in adolescenta, iar majoritatea pacientilor sunt asimptomatici. Dupa perioada de adolescenta deformarea ramine stabila. Pacientii simptomatici raporteaza dispnee de efort si tahipnee, precum si scaderea rezistentei.

Examen fizic:
Sunt descrise doua tipuri principale ale deformarii: condrogladiolara si condromanubriala. In cele mai multe cazuri deformarea este simetrica. Mai rar se pot identifica deformari asimetrice sau mixte.
Diagnosticul pentru pectus carinatum este clinic si este bazat pe elementele descriptive descoperite din timpul inspectiei fizice a toracelui. Deformarea poate apare in maniera izolata sau in asociere cu boala cardiaca congenitala sau cu alte anomalii scheletice-scolioza. Deformarile mixte pot fi observate in sindromul Poland. Aproximativ 25% dintre pacienti prezinta un istoric familial pozitiv pentru deformarile toracelui. Mai rar pectus carinatum este asociat cu sindromul Morquio, hiperlordoza si cifoza.

Diagnostic

Studii imagistice: in pectus carinatum scanarea CT a toracelui arata cresterea diametrului anterio-posterior al toracelui. Metoda Haller poate fi folosita pentru a determina indexul de severitate.
Functia pulmonara poate fi masurata pentru a explica simptomele clinice si aspectul toracelui la examinare.
Electrocardiografia si ecocardiografia pot fi indicate in boala cardiaca congenitala daca aceasta este suspectata. Sunt observate modificari cardiodinamice si hemodinamice, cu scaderea contractilitatii miocardice.
Analiza cromozomiala si testarea metabolica pot fi de asemenea indicate daca alte semne dismorfice sunt identificate.

Tratament

Pentru tratarea conditiei s-au recomandat tehnici de compresiune a pieptului si ghipsaj. Folosirea unei tije introduse in sternul pacientului pentru a alinia coastele este o tehnica care se bucura de 90% complianta printre pacienti. Candidatul ideal este un copil imatur scheletic, motivat, cu deformare moderata. Ghipsajul si tijarea elimina riscurile interventiei chirurgicale si ale anesteziei.

Terapia chirurgicala:
Rezectia endoscopica a cartilajului costal prin osteotomie sternala reprezinta o tehnica minim invaziva de corectare cosmetica a deformarii. Este indicata la copiii prescolari datorita calitatii pielii si a tonusului, precum si a rezectiei costale de dificultate usoara fata de pacientii adulti. Este o metoda mai putin costisitoare si cu o morbiditate scazuta, spitalizare scurta si rezultate cosmetice bune.