Osteoartropatia hipertrofică

Osteoartropatia hipertrofică (OAH) este o maladie care afectează osul și articulația, producând durere și deformare. Aceasta poate apărea ca afecțiune de sine stătătoare sau poate însoți o patologie pre-existentă, adesea o neoplazie, așa încât este nevoie de investigații pentru excluderea unei cauze maligne. Semnul cardinal este deformarea în sticlă de ceas a unghiei (hipocratism digital), tratamentul adresându-se în principal durerii. [1]

Semne și simptome

Pacientul cu osteoartropatie hipertrofică poate fi asimptomatic sau poate simți durere de intensitate variabilă localizată la nivelul articulațiilor ori la nivelul oaselor. Uneori, aceasta are caracter de arsură, mai ales în cazul în care patologia însoțește o malignitate, durerea devenind imobilizantă. [1]

Osteoartropatia hipertrofică reprezintă un sindrom clinic caracterizat, de obicei, prin triada: degete hipocratice, periostită cronică, sinovită. Există și alte manifestări asociate, care apar în forma completă a afecțiunii, întâlnită cel mai adesea la adulți, în cadrul populației pediatrice semnele fiind prezente cu o frecvență joasă și punând probleme de diagnostic. [1], [2]

Semnul esențial al osteoartropatiei hipertrofice este reprezentat de hipocratismul digital, definit prin mărirea de volum a falangei distale, cu transformare convexă a unghiei și creșterea unghiului dintre aceasta și pliul unghial (unghiul lui Lovibond) peste 180°. Unghiile capătă aspect de sticlă de ceas. [3]

Periostita cronică se referă la inflamația cronică a periostului și apare la nivelul oaselor trabeculare, având caracter proliferativ. Apare astfel îngroșarea oaselor tubulare, vizibilă mai ales la nivelul articulațiilor gleznei și încheieturii, sensibile la palpare. Afectarea osoasă este cu atât mai importantă cu cat boala are o evoluție de lungă durată. [1], [4]

Sinovita reprezintă inflamația membranei sinoviale. Aceasta este însoțită de acumulare de lichid sinovial la nivelul articulațiilor mari, cum este articulația genunchiului. [1], [3], [4].

Clasificare

Osteoartropatia hipertrofică este de două tipuri: primară, ca patologie principală, produsă prin mecanism direct și secundară, care apare ca urmare a modificărilor determinate de altă afecțiune pe care aceasta o însoțește. [5]

Osteoartropatia hipertrofică primară, cunoscută și sub denumirea de pahidermoperiostoza sau sindromul Touraine-Solente-Golé este o patologie rară, cu caracter ereditar, autosomal recesiv, fiind întâlnită mai degrabă la sexul masculin. Aceasta se însoțește, pe lângă semnele principale, de semne specifice bolii primare, ca: pahidermie (îngroșarea tegumentului), seboree (hipersecreția glandelor sebacee) și hiperhidroză (hipersecreția glandelor sudoripare). Se consideră că la baza patogeniei OAH stau mutații ale genelor care fac codificarea căii prostaglandinelor (HPGD, SLC02A1). La populația pediatrică, diagnosticul de osteoartropatie hipertrofică primară este dificil de pus întrucât nu toate semnele sunt prezente, maladia putând fi confundată cu artrita juvenilă. [2], [5], [6]

Osteoartropatia hipertrofică secundară apare ca manifestare însoțitoare altor boli, cel mai frecvent fiind vorba despre carcinomul pulmonar sau în cadrul bolilor cardiace congenitale cianogene. Patologia de însoțire poate fi generalizată sau localizată. Cea generalizată se referă la afecțiuni din sfera pulmonară (fibroza chistică, tumori maligne primare pulmonare sau metastaze, mezoteliom), digestivă (ciroza hepatică, carcinom hepatic, cancer esofagian, boli inflamatorii intestinale), cardiacă (boala cardiacă congenitală cianogena, endocardită infecțioasă) sau afecțiuni diverse, de tipul timomului, bolii Graves sau chiar talasemiei. Forma localizată cuprinde anevrismele, hemiplegia, persistența de canal arterial sau arterita infecțioasă. [1]

O atenție deosebită se acordă osteoartropatiei hipertrofice pneumice, formă secundară, care însoțește bronhopneumopatia obstructivă cronică (BPOC), entitate cunoscută și sub numele de sindrom Pierre- Marie-Bamberger. Acesta apare mai frecvent la sexul masculin, cu vârsta între 40-60 ani. Evoluția este autolimitată, cu o durată de 5-10 ani. [7]

Diagnostic clinic

Analizele de laborator relevă creșteri ale fosfatazei alcaline serice, osteocalcinului și în perioadele de acutizare, ale IL-6. De asemenea, în unele cazuri pot fi crescute nivelurile serice și urinare ale prostaglandinei E2. Imagistica pune diagnosticul de certitudine, de obicei prin efectuarea unei radiografii simple, în care poate fi observată periostoza, alături de hipocratismul digital și sinovita. [5]

Tratament

Tratamentul osteoartropatiei hipertrofice constă în antiinflamatoare non-steriodiene (AINS) și bifosfonati administrați intravenos, pentru combaterea durerii. Este extrem de important tratamentul bolii de bază în cazul osteoartropatiei hipertrofice secundare, simptomele dispărând odată cu rezolvarea cauzei primare. [3], [5]