Nevralgia de trigemen

Nevralgia de trigemen cunoscuta si sub denumirea de prosopalgie, boala suicidului sau boala lui Fothergill este o conditie neuropatica caracterizata de episoade de durere intensa a fetei, cu originea in nervul trigemen. Asocierea clinica intre nevralgia trigeminala si spasmul facial este denumita ticul dureros, fiind descrisa drept una dintre cele mai dureroase conditii cunoscute omului.

Se estimeaza ca aproximativ 1 din 15.000 de persoane sufera de de trigemen, desi frecventa ar putea fi mai mare datorita nerecunoasterii conditiei. In majoritatea cazurilor simptomele debuteaza mai ales in jurul varstei de 50 de ani, desi exista si cazuri de pacienti suferinzi cu varsta de 3 ani. Este mai comuna la femei decat la barbati. (2) (4)

Nervul trigeminal este un nerv cranian pereche cu trei ramuri principale: nervul oftalmic, maxilar si mandibular. Pot fi afectate un ram, doua sau toate trei. 10% dintre cazuri sunt bilaterale, afectind jumatatile dreapta si stinga ale fetei. Nevralgia de trigemen afecteaza mai ales ramul mijlociu (maxilar) si cel inferior (mandibular) ale trigemenului, dar durerea poate fi resimtita in ureche, ochi, buze, nas, scalp, frunte, obraji, dinti sau mandibula.

Nevralgia de trigemen este frecventa si debilitanta, ducand pacientii chiar la suicid. Desi examenul neurologic este normal la pacientii cu forma idiopatica, istoricul clinic este sugestiv. Nevralgia de trigemen este caracterizata de durere unilaterala urmand distributia senzoriala a nervului cranian V, iradiind tipic mandibular sau maxilar la 35% dintre pacienti si acompaniata frecvent de un spasm facial sau tic. Afectarea izolata a ramului oftalmic este mai putin intilnita. (1)

Nevralgia de trigemen nu este usor controlata dar poate fi ameliorata printr-o varietate de optiuni terapeutice. Tipic, raspunsul initial la carbamazepina este diagnostic si de succes. In ciuda obtinerii acestei ameliorari satisfacatoare cu medicatie, pacientii pot prezenta noi episoade dureroase care necesita si alte medicamente, iar la unii chiar diferite interventii chirurgicale. (7)

Mecanism fiziopatologic

Etiologia nevralgiei de trigemen poate fi centrala, periferica sau mixta, avand in vedere ca patofiziologia exacta ramine controversata. Nervul trigeminal poate determina durere deoarece functia sa principala este senzoriala. De obicei nu sunt prezente leziuni structurale, desi multe studii sugereaza o compresie vasculara, mai ales a anselor venoase sau arteriale la intrarea nervului in punte. Aceasta compresie determina demielinizarea focala a nervului. Etiologia este denumita idiopatica si clasificata drept nevralgia de trigemen clasica.

Durerea neuropatica este semnul primar al lezarii fibrelor aferente nemielinizate mici si a celor subtiri mielinizate care servesc nociceptia. Lezarea microanatomica a fibrelor mici din nerv si demielinizarea observata la zona de intrare a radacinii nervoase conduc la transmisie anormala a impulsului nervos, in care potentialele de actiune sar de la o fibra la alta. In plus, un mecanis de reintrare duce la amplificarea impulsurilor senzoriale. (2) (3)

Cauze si factori de risc

Nevralgia de trigemen este mai ales multifactoriala, desi exista cazuri familiale. Majoritatea cazurilor sunt idiopatice, dar compresia radacinilor trigeminale de catre tumori sau anomalii vasculare poate duce la o durere similara.

Nevralgia de trigemen este impartita in doua categorii: clasica si simptomatica. Forma clasica, considerata idiopatica, include cazurile datorate unei artere normale aflata in contact cu nervul, cum este artera cerebelara superioara sau chiar artera trigeminala primitiva. Formele simptomatice pot avea origini multiple. Anevrismele, tumorile, inflamatia meningeala cronica sau alte leziuni pot irita radacinile nervului in punte ducind la nevralgie simptomatica. Un traiect vascular anormal al arterei cerebelare superioare este adesea incriminat drept cauza. Mai rar, declansatorul poate fi o zona de demielinizare in radacina nervului. (6) (1)

Cauzele tumorale ale nevralgiei de trigemen (cel mai adesea in unghiul cerebelo-pontin) cuprind neurinomul acustic, cordomul, gliomul pontin sau glioblastomul, chistul epidermoid, metastazele si limfomul. Cauzele vasculare cuprind un infarct pontin si malformatia arteriovenoasa sau un anevrism in vecinatate. Cauzele inflamatorii cuprind scleroza multipla, sarcoidoza si neuropatia bolii Lyme. Mai rar, unele plombe dentare pot declansa atacurile. (2)

Semne si simptome

Epidemiologie

Nu s-au descris tendinte geografice sau diferente rasiale pentru aceasta conditie. Totusi, femeile sunt afectate de doua ori mai frecvent decat barbatii, in plus, la 90% dintre pacienti boala debuteaza dupa varsta de 40 de ani, tipic intre 60-70 de ani. Pacientii care se prezinta cu boala intre 20-40 de ani sufera probabil de o leziune demielinizanta pontina secundara sclerozei multiple; pacientii tineri tind de asemenea sa prezinta nevralgie simptomatica sau secundara. Exista raportate si cazuri pediatrice. Un alt factor de risc pentru acest sindrom este hipertensiunea. (3)

Istoric medical

Nevralgia de trigemen se prezinta ca o durere faciala unilaterala declansata de masticatie sau activitati similare sau prin atingerea zonei afectate a fetei. Conditia afecteaza jumatatea dreapta a fetei de 5 ori mai frecvent decat pe cea stanga. Pacientii pot prezenta sindromul nevralgic pentru cateva saptamani sau ani inainte de a dezvolta simptomele clasice. Acestia acuza durere sinusala sau dentara cu durata de cateva ore, declansata de miscarea mandibulei sau consumului fluidelor. (5)

Localizarea durerii

Pacientii pot localiza precis durerea. Durerea nu este limitata la una din cele 3 ramuri ale nervului, dar poate merge adesea de-a lungul nervilor mandibular sau maxilar sau mandibular si oftalmic. 60% dintre pacientii afectati acuza durere lancianta din coltul gurii inspre unghiul mandibulei, 30% experimenteaza atacuri dureroase din buza superioara sau canini spre ochi sau spranceana. Mai putin de 5% dintre pacienti acuza implicarea ramului oftalmic.

Calitatea durerii

Durerea este caracteristic severa, paroxistica si lancianta. Incepe cu o senzatie de socuri electrice in zona afectata, creste rapid in 20 de secunde la un disconfort sever resimtit in profunzimea fetei, adesea contorsionand expresia pacientului. Apoi durerea diminua cateva secunde doar pentru a se transforma intr-o crampa sub forma de arsura cu durata de cateva minute. In timpul atacurilor pacientul poate prezenta grimase. (4) (2)

Caracterul cronic si frecventa durerii

Nevralgia de trigemen este o exceptie de la regula ca leziunile nervilor produc simptome de durere constanta si alodinie. Daca durerea este frecventa, pacientii pot fi examinati dificil. Numarul atacurilor poate varia de la mai putin de unul pe zi pana la 12 sau mai multe pe ora si pana la 100 pe zi.

Factorii declansatori ai durerii

Un indicator important al diagnosticului este declansarea durerii in cadrul anumitor activitati. Pacientii evita frecarea fetei sau raderea parului in zona afectata, fata de alte sindroame dureroase faciale in care acestia isi maseaza fata sau aplica local caldura sau gheata. De asemenea multi pacienti incearca sa-si mentina fata imobila cand vorbesc pentru a evita precipitarea unui atac. Zonele declansatoare cutanate sau cele cu sensibilitate crescuta sunt prezente la jumatate dintre pacienti langa nas sau gura. Masticatia, vorbirea, zambirea sau consumul de lichide calde sau reci pot initia durerea. Atingerea, raderea, periajul dintilor, suflatul nasului sau curentii de aer rece pot de asemenea initia durerea. Fata de durerea migrenoasa, persoanele cu aceasta conditie rar sufera atacuri in somn. (8) (2)

Examen fizic

Examinarea fizica elimina alte diagnostice. Examenul neurologic este normal, iar sensibilitatea fetei, reflexele maseterului si corneene trebuie sa fie intacte. Astfel, nu se descopera pierderi de sensibilitate daca nu se verifica imediat dupa un atac dureros. Orice zona permanenta de parestezie exclude diagnosticul. Pierderea reflexului cornean exclude de asemenea diagnosticul de nevralgie de trigemen idiopatica, daca nu s-a efectuat in antecedente o sectionare a nervului. Orice slabiciune mandibulara sau faciala sau dificultati de deglutitie sugereaza o alta etiologie.

La pacientii cu scleroza multipla sau o leziune strcturala si nevralgie de trigemen, anestezia faciala este descoperita adesea la examen. Desi hiperestezia sau diestezia fetei pot fi observate tranzitor in nevralgia clasica, aceste simptome trebuie considerate parte a formelor simptomatice. (5)

Clasificarile nevralgiei de trigemen

Societatea Internationala a Cefaleei a stabilit criterii stricte pentru nevralgia de trigemen:

• A - atacuri dureroase paroxistice durand de la o fractiune de secunda pana la doua minute, afectand una sau mai multe ramuri ale nervului V si indeplinind criteriile B si C
• B - durerea are cel putin una din urmatoarele caracteristici: intensa, superficiala, ca un junghi sau precipitata de zonele declansatoare sau de factori declansatori
• C - atacuri stereotipe
• D - fara deficite neurologice clinice evidente
• E - fara atribuire unei alte conditii.

 

Clasificarea durerii faciale

• Nevralgia de trigemen tipul 1: forma clasica a nevralgiei trigeminale in care predomina durerea episodica lancianta.
• Nevralgia de trigemen tipul 2: forma atipica in care predomina durerea mai constanta.
• Durerea neuropatica trigeminala: durerea care rezulta prin lezarea accidentala sau incidentala a trigemenului sau a tractelor cerebrale din sistemul trigeminal.
• Durerea trigeminala de dezaferentare: durerea care apare dupa lezarea intentionata a sistemului in incercarea de a trata nevralgia.
• Nevralgia de trigemen simptomatica: asociata cu scleroza multipla.
• Nevralgia de trigemen postherpetica: durerea faciala cronica care rezulta din infectia herpetica, de obicei in ramul oftalmic si la pacientii in varsta.
• Nevralgia de trigemen geniculata: durerea episodica si lancianta, resimtita profund in ureche.
• Nevralgia de trigemen glosofaringiana: durerea in zona amigdaliana sau gat, declansata de vorbire sau deglutitie. (7) (3)

Complicatii

Complicatia principala in nevralgia de trigemen este toxicitatea administrarii indelungate a anticonvulsivantelor. O alta complicatie este disparitia eficientii acestor medicamente in cativa ani de folosire, necesitand adaugarea unui al doilea anticonvulsivant, cu mai multe efecte adverse. Esecul diagnosticului unei tumori cerebrale si aplazia maduvei osoase ca efect advers idiosincrazic al carbamazepinei sunt probleme care trebuie evitate.

Unii pacienti isi pierd permanent sensibilitatea pe o portiune a fetei sau gurii. Ocazional, acestia sufera de slabiciunea mandibulei si anestezie corneana. Pot apare ulceratii corneene datorita tulburarilor trofice prin dezaferentare nervoasa. Dupa terapiile chirurgicale reactivarea infectiilor herpetice este frecventa. Cea mai severa complicatie este anestezia dolorosa, o diestezie faciala mai debilitanta decat nevralgia. Aceasta poate fi uneori determinata de proceduri si chirurgie. (8) (1)

Diagnostic

Pentru nevralgia de trigemen nu sunt indicate teste de laborator, electrofiziologice sau radiologice de rutina pentru diagnostic, deoarece pacientii au un istoric caracteristic si examen neurologic normal si pot fi tratati fara investigatii.

Diagnosticul durerii faciale este aproape in intregime bazat pe istoricul pacientului. Se vor efectua o hemoleucograma completa si profilul hepatic daca se incearca terapia cu carbamazepina. Oxcarbamazepina poate determina hiponatremie, de aceea trebuie testat sodiul seric dupa initierea terapiei. (6) (3)

Desi testele serice pentru bolile reumatice cum sunt sclerodermia si lupusul eritematos sistemic sunt rar indicate, acestea trebuie efectuate la pacientii cu durere atipica faciala si manifestari sistemice ale bolilor vasculare de colagen. Testele indicate cuprind: VSH, anticorpii antinucleari ANA, anti-ADN dublu catenar, anti-Sm si depistarea anomaliilor hematologice (anemia hemolitica, leucopenia, trombocitopenia). Daca se suspecteaza carcinomatoza metastazica, analiza lichidului cerebrospinal poate confirma diagnosticul. (1) (2)

Studiile imagistice sunt recomandate deoarece diferentierea dintre forma clasica si simptomatica a nevralgiei nu este intotdeauna clara. Aproximativ 15% dintre pacientii cu nevralgie de trigemen au anomalii la neuroimagistica (CT sau RMN). Cele mai frecvente anomalii descoperite sunt tumorile unghiului cerebelo-pontin si scleroza multipla. (4)

Examen histopatologic

Desi nu este diagnostica, histologia arata demielinizare focala ca leziune finala in cazurile idiopatice si secundare. Cea mai frecventa localizare anatomica a leziunilor este radacina de intrare pontina a nervului trigemen.

Tratament

Deoarece majoritatea pacientilor dezvolta conditia la varste de peste 60 de ani, terapia medicala este optiunea initiala. Aceasta este adesea suficienta si eficienta, permitind considerarea chirurgiei doar daca tratamentul farmacologic esueaza. Terapia medicala unica este tratamentul adecvat pentru 75% dintre pacienti. Pacientii pot resimti ameliorarea durerii semnificativ cu un singur medicament, de obicei carbamazepina. Totusi, deoarece aceasta conditie se poate remite spontan dupa 12 luni, pacientii pot alege intreruperea medicatiei in primul an de la diagnostic. Cel mai multi reincep medicatia in viitor. Mai mult, dupa cativa ani pot necesita introducerea unui al doilea medicament pentru a controla episoadele dureroase care scapa carbamazepinei si in final interventia chirurgicala. (5)

Tratamentul pentru nevralgia de trigemen poate fi impartit in terapia farmacologica, procedurile percutane, chirurgia si radioterapia. Stimularea magnetica transcraniana pare promitatoare.

Terapia anticonvulsivanta

Carbamazepina este principalul medicament folosit initial in nevralgia de trigemen. Alte anticonvulsivante posibil utile in tratamentul acestei conditii cuprind valproatul de sodiu si clonazepamul. Clonazepamul are eficacitate moderata dar nu este recomandat datorita efectelor adverse si a dependentei. Topiramatul este in studiu.

Aceste medicamente actioneaza prin intreruperea sumatiei temporale a impulsurilor aferente care precipita atacul. Ele poseda riscul sedarii si ataxiei, mai ales la batrani. Sunt toxice hepatice si hematologice. De asemenea pacientii trebuie sa inteleaga ca aceasta medicatie este doar paliativa si adesea de valoare limitata in timp. (3) (6)

Alte terapii

Gabapentinul a demonstrat eficacitate, mai ales la pacientii cu scleroza multipla. Fenitoina este probabil mai putin eficienta decat carbamazepina, fiind eficienta pentru unii pacienti. Terapia cu baclofen poate fi eficienta la pacientii cu nevralgie de trigemen.

Terapia chirurgicala

In timp, agentii farmacologici folositi isi pierd eficacitatea. Pentru acesti pacienti este disponibila chirurgia. In ultimii ani au fost oferite mai multe optiuni terapeutice pacientilor. Ablatia locala a nervului periferic si sectionarea larga a radacinilor senzoriale au fost abandonate. In trecut se practicau injectii cu alcool sau fenol in nervul afectat, pentru a distruge fibrele dureroase selectiv. Desi era o procedura usoara, rata de eficacitate era mica.

Neurochirurgia este in general de ajutor mai ales pacientilor cu durere paroxistica decat in forma constanta si la pacientii a caror durere urmeaza distributia antomica a ramurilor trigeminale decat un caracter difuz. (8)

Procedurile efectuate astazi sunt impartite in proceduri pe nerv sau pe ganglionul gasserian si pe radacina nervoasa. Cele mai efectuate proceduri sunt: procedurile percutane, chirurgia cu laser gamma si decompresia microvasculara. 90% dintre pacienti scapa de durere imediata sau la scurta durata dupa aceste operatii, desi ameliorarea durerea mai mult in decompresia microvasculara. Chirurgiile percutane sunt indicate varstnicilor, iar tinerii vor fi considerati pentru decompresia microvasculara. (3) (1)

Intervalele fara durere dupa procedurile percutane (rizotomia retrogasseriana si microcompresia cu balon) au o durata de 2 ani, 3-4 ani dupa ganglioliza trigeminala prin radiofrecventa si 15 ani dupa decompresia microvasculara. Mai recent, explorarea fosei posterioare a aratat unele cauze structurale ale nevralgiei, cum este o vena sau artera anormala care apasa radacina nervoasa. In aceste cazuri, decompresia si separarea vasului anormal de radacina nervoasa duce la ameliorarea de durata a durerii. La pacientii in varsta, cu speranta limitata de viata se prefera rizotomia prin radiofrecventa (usor de efectuat, putine complicatii, ameliorare pentru o perioada).

Riscurile operatiilor cuprind paresteziile si diesteziile. Anestezia permanenta a fetei sau sindromul diestezic al anesteziei dolorosa sunt ocazional mai grave decat nevralgia originala, adesea netratabile. (3) (2)

Prognostic

Nevralgia de trigemen se poate remite dupa un atac initial pentru luni sau chiar ani de zile. Apoi atacurile pot deveni mai frecvente, mai usor declansate, debilitante si necesita o medicatie de lunga durata. De aceea, cursul bolii este episodic. Exacerbarile apar mai ales primavara si toamna. Printre predictorii clinici ai formei simptomatice sunt deficitele senzoriale la examen si distributia bilaterala a simptomelor. Varsta tanara este un predictor moderat. Lipsa raspunsului terapeutic si distributia oftalmica sunt predictori negativi.

Desi conditia nu este asociata cu o durata mai scurta de viata, morbiditatea asociata durerii faciale cronice si recurente poate fi considerabila. Nevralgia poate evolua intr-un sindrom dureros cronic, iar pacientii pot suferi de depresie. Pacientii pot alege limitarea activitatilor care precipita durerea, cum este masticatia. Severitatea durerii poate duce la suicid. (5) (7)