Nev sebaceu

Nevul sebaceu este o leziune hamartoasa circumscrisa compusa predominant din glande sebacee. Nevii sebacei si nevii epidermici verucosi sunt considerati de multi medici ca variante.

Importanta medicala a nevului sebaceu solitar este asociata cu descrierea modificarilor benigne si maligne in unele cazuri. Transformarea maligna apare la 10-15% dintre leziuni, desi studii recente sugereaza ca aceasta rata este mai mica. Aceste neoplasme apar in general in timpul adolescentei si a vietii adulte. Rar modificarile apar in copilarie, sub varsta de cinci ani.

Cel mai comun neoplasm malign care se dezvolta din nevul sebaceu este carciomul bazal celular. Studii recente arata ca dezvoltarea carcinomului bazal celular sau al oricarui alt neoplasm malign este foarte rara. Tumora benigna cea mai frecventa este trichoblastomul.

Alte tumori benigne si maligne includ:

• siringochistadenomul papiliferum
• keratoacantomul
• chistadenomul
• chistadenomul apocrin
• leiomiomul
• carcinomul celular sebaceu.

Riscul de malignizare este dificil de stabilit cu precizie iar modificarile maligne pot apare la orice virsta. Datorita acestui risc multe autoritati recomanda excizia chirurgicala completa inainte de pubertate, deoarece leziunea devine dura, iar riscul de malignizare creste cu virsta.

Patogenie

Mutatiile somatice postzigotice pot determina numeroase expresii clinice de mozaicism. Mutatiile celulelor pluripotente pot da nastere hamartoamelor cu multiple linii celulare.

Au fost raportate cazuri familiale de nev sebaceu. Mutatiile celulelor pluripotente in timpul embriogenezei pot genera diferite linii de deferentiere incluzind in nevi organoizi. Nevul sebaceu pare a raspunde la influenta hormonala. Leziunea poate fi ridicata la nastere, devine plata in copilarie si proeminenta din nou in timpul pubertatii.

Semne si diagnostic

Nevii sebacei apar cu frecventa egala la toti barbatii si femeile din toate rasele. Sunt observati de obicei ca leziuni solitare la nstere sau in copilaria timpurie, iar caracteristicele se dezvolta abia la pubertate.

Cel mai frecvent se noteaza o pata solitara, fara par pe scalp la nastere sau in copilarie. O pata catifelata bronzata sau portocaliu-galben poate apare si in alte zone de pe git sau cap. Influenta hormonala de la mama poate creste prominenta la copil, in timp ce hormonii pubertatii cresc aspectul verucos la un adolescent.

Nevul sebaceu are o predilectie pentru scalp si apare mai rar pe fata, in jurul urechilor sau pe git, trunchi. S-au raportat si nevi sebacei care apar exclusiv pe mucoasa bucala.

Examen fizic

Nevul sebaceu trece prin trei stadii clinice distincte:

• la nastere sau in copilaria timpurie nevul sebaceu apare ca o placa bronzata, orange, roza sau galbena, usor ridicata, lineara sau rotunda, solitara si fara par, cu o suprafata catifelata, neteda; apare de obicei pe scalp, linga vertex sau fata; au fost raportate leziunile extensive care nu se limiteaza la cap
• in adolescenta leziunea devine verucoasa si nodulara, rotunda, ovala sau lineara ca forma, varind in lungime de la un cm la 10 cm; apar ca leziuni unice dar pot fi si multiple si extensive
• in viata de adult unele leziuni pot dezvolta diferite tipuri de tumori pediculate, cum este trichoblastomul, siringochistadenomul papiliferum, carcinomul bazal celular si mai rar hidradenomul nodular, epiteliomul sebaceu, chistadenomul apocrin, carcinomul ecrin, carcinomul scuamos celualr, carcinomul sebaceu, spiradenomul si keratoacantomul.

Nevul sebaceu - mai ales cand este mare - poate fi asociat cu anomalii interne multiple similare cu cele raportate in sindromul nevus epidermal linear. Problemele asociate pot include:

• mase intracraniene
• convulsii si hamartoame ale rinichilor
• retard mental
• anomalii ale scheletului
• modificari pigmentare
• leziuni oculare
• s-a raportat si lipomatoza mediastinala.

Sindromul nevus epidermic (facomatoza nevus Jadassohn) este combinatia dintre nevi sebacei extinsi cu afectiuni ale sistemului nervos central, oaselor si ochilor. Cele mai comune anomalii cuprind convulsiile, epilepsia, retardul mental, deformitati ale scheletului, spida bifida, hiperplazia osoasa, hipertrofia osoasa si leziuni oculare cum este ptoza, nistagmus, hipoplazia de nerv optic si disfunctia de oculomotor.

Complicatii

Marirea circumscrisa rapida, ulcerarea sau dezvolatrea unui nodul exofitic trebuie sa trezeasca suspiciunea de transformare maligna, desi dezvoltarea de tumori benigne este considerata mai frecventa. Cea mai comuna malignizare este carcinomul bazal celular dar incidenta acestei tumori a fost supraestimata datorita interpretarii gresite a zonelor cu proliferare bazala drept carcinoame bazale celulare adevarate.

Examenul histologic

Epidermul arata hiperplazie papilomatoasa. In derm numarul de galnde sebacee mature creste. Glandele apocrine ectopice sunt frecvent gasite in dermul profund linga glandele sebacee. Frecvent se gasesc radacini foliculare malformate. In copilarie glandele sebacee sunt nedezvolate iar histologia consta din structuri de par imature.

Tratament nev sebaceu

Terapia fotodinamica cu acid aminolevulinic topic a fost raportata ca a avea un raspuns benefic.

Terapia chirurgicala

Riscul de malignizare este dificil de stabilit cu precizie iar modificarile maligne pot apare la orice varsta. Datorita acestui risc se indica tot mai mult excizia chirurgicala completa, de preferat inainte de pubertate deoarece leziunile devin dure iar riscul de malignizare creste cu varsta. Este de obicei necesara o excizie completa fata de o distrugere topica. Reconstructia primara este posibila.

Momentul exciziei ramane inca de dezbatut. Aceste leziuni sunt tratate de obicei prin observare pana la pubertate deoarece degenerarea maligna este rara la acest moment. Totusi inlaturarea precoce este preferata deoarece pacientii pot evita consecintele sociale pe care le invoca o leziune proeminenta in timpul anilor de formare.

Laserele cu dioxid de carbon au fost utilizate pentru a trata pacientii cu afectarea nasului, totusi riscul pe termen lung de a dezvolta transformare maligna din orice rest dermic trebuie luat in considerare.