Nev congenital paros

Nevul nevomelanocitic congenital cunoscut ca nevul paros congenital reprezinta o leziune de suprafata pigmentata prezenta de la nastere. Nevomelanocitele sunt derivatele melanoblastelor si formeaza grupul celular al neoplasmului. Au fost utilizate multiple definitii pentru a clasifica nevii in mici, medii si giganti. Acestea includ diametrul, aria suprafetei corporale totale si posibilitatea de a exciza nevul intr-o singura interventie.

Potentialul nevilor congenitali giganti de a deveni maligni este semnificativ si o considerare importanta in tratamentul si controlul acestei entitati clinice. Multiple studii au incercat sa elucideze riscul cumulativ al dezvoltarii melanomului cutanat la pacientii cu nevi congenitali. Au studiu recent arata ca riscul cumulativ de melanom la 5 ani este 5,7% pentru persoanele cu nevi congenitali mari sau gigantici. Pentru nevii mici riscul a fost evaluat la 0,8% si 5%. Malignizarea trebuie suspectata in cresterea focala a nevului, durere, singerare, pigmentare semnificativa sau prurit.

Tratamentul pacientilor cu nevi congenitali depinde de dimensiunea leziunii, localizare si propensitatea pentru transformarea maligna. Consideratiile estetice sunt importante. Tratamentul chirurgical pentru nevii congenitali giganti este indicat la virsta de 6 luni. Procedurile folosite in tratamentul chirurgical includ excizia seriata si reconstructia cu grefe de piele, expandare tisulara, flapsuri locale si transfer de tesut liber. Tratamentele adjuvante includ peeling-ul chimic, dermoabraziunea, laserul. Excizia chirurgicala ramine terapia principala deoarece tratamentele adjuvante nu inlatura complet celulele nevice. Controlul leziunilor mici include monitorizarea prin documentare fotografica si excizie chirurgicala.

Patogenie

Nevii congenitali au nevomelanocite in epiderm aranjate in aglomerari sau bine ordonate, iar in derm sub forma de cuiburi sau cordoane. Prezenta nevomelanocitelor in treimea inferioara a dermului este specifica pentru nevii congenitali. Nevomelanocitele se pot extinde in tesutului subcutanat. Acestea tind sa fie asociate cu nervii si vasele sanguine.

Nevii congenitali cresc cu cresterea copilului. Riscul de melanom este proportional cu marimea nevului. Pentru nevii giganti 50% dintre neoplasme s-au dezvoltat la 3 ani virsta, 60% in copilarie iar 70% la pubertate. Aproximativ 40% dintre melanoamele maligne observate la copii apar in cadrul nevilor congenitali mari. Cind un nev congenital mare implica capul sau gitul sau linia mijlocie a trunchiului pot fi observate melanocitoze meningeale asociate, ocazional complicate de convulsii, defecte neurologice focale, hidrocefalus obstructiv sau modificari maligne.

Semne si diagnostic

Nevii congenitali sunt prezenti de la nastere sau imediat dupa. Pigmentul de melanina pe suprafata este aparent. Intirzierea in aparitia pigmentarii de suprafata poate apare pina la o luna sau 2 ani in tipul rar tardiv. Nevii congenitali apar la toate rasele dar frecventa celor mici este mai crescuta la unele populatii cum sunt negrii, care sunt la risc scazut de a dezvolta melanoame fata de albi.

Localizarea si dimensiunea nevilor congenitali parosi este variabila. Leziunile mici apar mai frecvent decit cele mari. Doar 5% dintre leziuni sunt multiple. Parul se dezvolta pe suprafata acestora la peste 50% din nevi si poate apare in timpul primilor 1-2 ani de viata.

Examenul fizic.

Diametrul:
- mic <1,5 cm
- mediu 1,5-20 cm
- mare >20 cm.

Marginile:
- taiate
- regulate
- neregulate
- amestecate cu pielea din jur.

Suprafata:
- texturata
- cu sau fara par.

Forma:
- rotunda, ovala.

Culoarea:
- maro deschis
- maro inchis
- decolorate.

Localizarea
- orice loc.

Distributia:
- leziune unica
- leziuni multiple <5%.
Pot fi asociate cu neurofibromatoza sau melanocitoza leptomeningeala.

Tratament

Doi factori influenteaza tratamentul nevilor nevomelanocitici congenitali: potentialul de transformare malign si aspectul cosmetic. Excizia chirurgicala cu reconstructie este standardul in terapie. Peelingul chimic, dermoabraziunea si terapia laser sunt tratamente adjuvante optionale. Toate metodele de terapie adjuvanta au fost asociate cu cicatrice. Acestea nu au fost demonstrate a scadea potentialul malign. Daca excizia chirurgicala nu este posibila controlul consta in examinarea si documentarea evolutiei nevului prin fotografiere cu inalta rezolutie.

Terapia chirurgicala.
Incercarile de a inlatura nevii congenitali mari trebuie initiate in primii ani de viata. Se va astepta pina ce copilul va atinge virsta de 6 luni. Operatiile inainte de aceasta virsta cresc riscurile interventionale si cele estetice.
Daca inchiderea directa dupa ce s-a excizat nevul nu este posibila reconstructia poate include excizia seriata, excizia cu grefe de piele, flapsuri de piele, expandarea tisulara, epiteliu uman autolog cultivat, inlocuirea cu piele artificiala si transfer de tesut liber.

Scopul tratamentului este de a inlatura cit mai mult posibil din nev si reconstructia defectului, prezervind functia si mentinind aspectul estetic. Prezenta unei mase nodulare mari indica modificari maligne si necesita tratament imediat. Aceasta masa poate reprezenta un sarcom neuroectodermic rar. Incidenta melanomului malign apare crescuta pe scalp, spate si coapse si necesita mai intii inlaturare. Excizia incepe la 6-9 luni virsta. Evaluarea leziunilor mici si medii pentru excizie profilactica trebuie inceputa inainte de virsta de 12 ani. Dupa aceasta virsta potentialul malign creste rapid.

Terapia adjuvanta.
Tehnica de peeling chimic cu fenol a fost folosita pentru a trata nevii care sunt prea mari pentru excizie sau care sunt in locatii in care excizia va conduce la cicatrici nedorite. Sunt necesare multiple sedinte, iar cele mai bune rezultate sunt la leziunile slab pigmentate, superficiale.
Dermoabraziunea este utila pentru a creste profunzimea peelingului si pentru a contura neregularitatile de suprafata. Dermoabraziunea singura a condus la o incidenta crescuta de cicatrici hipertrofice fara a inlatura riscul malign.

Tratamentele multiple cu laser cu rubin produc leziuni termice imediate ale cuiburilor superficiale de nevocelule si remodelare secundara a tesutului superficial conjunctiv. Reducerea de succes a pigmentarii nevilor giganti prin laser cu dioxid de carbon a fost raportata. Rezultatele estetice variaza de la acceptabile la cicatrice hipertrofica.