Neuropatia optica

Neuropatia optica se manifesta prin tulburari vizuale si uneori durere, accentuata de miscarile globului ocular.

Anatomie

Vederea este cel mai important simt pe care il avem. Informatia patrunde prin structurile globului ocular si este transformata la nivelul retinei in semnale electrice. Aceste semnale sunt purtate de nervii optici catre centrii vizuali din creier unde sunt interpretate.

Lumina patrunde prin pupila, traverseaza camerele globului ocular si ajunge in straturile profunde ale retinei unde este captata de celulele cu conuri si bastonase, care sunt celulele receptoare. Ele transforma lumina in impulsuri electrice pe care le transmit celulelor bipolare (neuronii primari) si acestea mai departe celulelor ganglionare (neuronii secundari). Axonii celulelor ganglionare converg si formeaza nervul optic.

Nervul optic are un traseu posteromedial fata de globul ocular si paraseste orbita prin canalul optic care ajunge in fosa craniana mijlocie. Aici se uneste cu nervul optic de partea opusa si formeaza chiasma optica. O parte din axoni se incruciseaza la acest nivel si continua ca tracturi optice pana la corpii geniculati laterali (neuronii tertiari). Axonii lor formeaza radiatiile optice sau tracturile geniculocalcarine care patrund in emisferele cerebrale si ajung la ariile vizuale. De la aria vizuala primara informatiile sunt transmise la ariile vizuale secundare pentru interpretare si la centrul globilor oculari din lobul frontal pentru coordonarea si controlul miscarilor oculare.

Discul optic sau papila reprezinta capatul nervului optic din retina si este singura portiune din nervul optic care poate fi vizualizata la oftalmoscopie (fundul de ochi). De aceea, din punct de vedere oftalmoscopic, nervul optic prezinta doua portiuni: una juxtabulbara, care incepe cu papila si tine pana la punctul de intrare a vaselor centrale ale retinei in nerv (~10mm) si una retrobulbara, care continua pana la nivelul chiasmei optice.

Nervul optic este invelit de dura mater, arahnoida si pia mater care continua foitele meningeale cerebrale.

Simptomatologie

Neuropatia optica se manifesta prin tulburari vizuale (scaderea acuitatii vizuale, ingustarea campului vizual, alterarea senzatiei cromatice – discromatopsii sau acromatopsii, fosfene – senzatii vizuale de flacari, lumini, fulgere) si uneori durere, accentuata de miscarile globului ocular. Tabloul clinic poate fi cronic (de exempli in leziunile compresive) sau acut (in nevrita optica).

Cauze

Cauze de neuropatie optica (unilaterala sau bilaterala):

• prin demielinizare (scleroza multipla, infectii virale)
• prin ischemie (arterioscleroza, arterita cu celule gigante, arterita sifilitica)
• prin presiune crescuta (intraoculara sau intracraniana)
• medicamente si substante toxice (metanol, Streptomicina, Cloramfenicol, Infliximab, Izoniazida, Etambutol, metale grele)
• deficite vitaminice (vitamina B12, tiamina)
• mecanisme de compresie sau infiltratie (meningiomul de aripa sfenoida, meningiomul de sant olfactiv, metastaze, gliomul de nerv optic, tumori de glanda pituitara, sarcoidoza, limfoame, granulomatoza Wegener)
• heredofamiliale (atrofia optica Leber, atrofia optica juvenila dominanta)
• traumatisme
• postradioterapie.

Neuropatia optica poate fi incadrata in functie de aspectul discului optic:

• edematos (papilita, hipertensiune intracraniana, neuropatie optica ischemica, papilopatie diabetica, tumora orbitara, ocluzie de vena centrala a retinei)
• normal (nevrita optica retrobulbara, neuropatie optica nutritionala, neuropatie optica ereditara, infiltrare granulomatoasa sau carcinomatoasa)
• atrofic (glaucom, orice neuropatie optica).

Tipuri de neuropatie optica

Nevrita optica din scleroza multipla presupune un proces inflamator si demielinizant la nivelul nervului optic. Debuteaza destul de acut prin scaderea acuitatii vizuale uni- sau bilaterala, la adolescent sau adultul tanar. Daca inflamatia cuprinde si papila nervului optic, atunci la examinarea fundului de ochi se evidentiaza papilita. Daca nevrita apare in spatele globului ocular, aceasta examinare poate fi normala. Pacientul manifesta de multe ori durere la miscarile oculare. Scaderea acuitatii vizuale poate merge pana la orbire. De obicei, in cateva saptamani apare vindecarea spontana sau sub tratament cortizonic.

Jumatate din pacientii care dezvolta un prim episod de nevrita optica fara alte simptome, in urmatorii 5 ani prezinta si alte semne si simptome de scleroza multipla. La 15% din pacientii cu sleroza multipla, boala lor debuteaza cu nevrita optica.

Desi acuitatea vizuala revine dupa un episod de nevrita optica, ea nu este totala pentru ca fiecare episod de nevrita optica presupune si un grad variabil de atrofie optica.

Leziuni asemanatoare bilaterale (demielinizare si necroza) apar in neuromielita optica (boala Devic). De obicei leziunea este mai severa ca in scleroza multipla si raspunde mult mai bine la Rituximab decat la preparate cortizonice.

Neuropatia optica ischemica presupune infarctul nervului optic. De cele mai multe ori este anterioara (adica afecteaza discul optic) si mai rar posterioara. Leziunea nervului optic se poate produce in spatele retinei in portiunea intraorbitara, intracanaliculara sau intracraniana a nervului. Cauza cea mai frecventa este ateroscleroza si mai rar alte boli, precum arterita cu celule gigante, lupusul eritematos sistemic, sifilisul, infectia HIV. Neuropatia optica de cauza ischemica este cea mai frecventa cauza de pierdere monoculara a vederii neacompaniata de durere. Fundul de ochi are un aspect tipic cu edem la nivelul papilei si hemoragii mici dispuse “in flacara”, in neuropatia optica ischemica anterioara; in cea posterioara, are un aspect normal.

Neuropatia optica din tromboza de sinus cavernos se manifesta prin pierderea vederii, durere, hiperemie conjunctivala si tulburare in miscarile globului ocular.

Neuropatia optica nutritionala apare mai frecvent la alcoolici sau persoane malnutrite si se instaleaza in cateva zile sau saptamani. Scaderea acuitatii vizuale este bilaterala, de cele mai multe ori simetrica si afecteaza in special partea centrala a campului vizual. Daca tratamentul cu vitamine B este instituit rapid, este posibila refacerea completa. Daca terapia este intarziata, pacientul poate ramane cu un defect central permanent de camp vizual.

Neuropatia optica postradioterapie apare dupa radioterapia instituita in carcinoamele nazale sau paranazale, care determina nu numai afectarea nervilor optici (de cele mai multe ori ireversibila) dar si a chiasmei. Leziunea nervului optic apare dupa 6-24 luni de la radioterapia si in general este ireversibila.

Atrofia optica ereditara Leber debuteaza insidios cel mai des la 18-25 ani (in special la sexul masculin) cu scaderea acuitatii vizuale fie simultan la ambii ochi fie intai la un ochi si apoi in decurs de un an si la celalalt. Afectarea vederii este in special centrala inainte de a fi periferica. Tulburarea in perceperea culorilor apare de la inceput. Evolutia este subacuta. Este o boala mitocondriala (cu transmitere de la mama la fat) care consta in degenerarea celulelor ganglionare din retina si a axonilor lor. Astfel se produce o atrofie a nervului optic de la retina pana la nucleul geniculat lateral. Din pacate, deocamdata nu exista un tratament eficient. Ciancobalamina trebuie evitata intrucat poate duce la orbire la pacientii cu atrofie optica Leber. Alte atrofii optice ereditare sunt:

• atrofia optica ereditara cu transmitere dominanta (apare in jurul varstei de 4-6 ani si nu determina afectarea severa a vederii decat in perioada de adult)
• atrofia optica ereditara cu transmitere recesiva (apare inca de la nastere si in general pana la 4 ani duce la orbire).

Neuropatia optica posttraumatica este rara si apare in 1-5% din traumatismele cranio-cerebrale. Are in general un prognostic rezervat.

Neuropatia optica apare si in glaucomul sever cand datorita presiunii intraoculare ridicate se produce degenerarea celulelor ganglionare din retina. Se pare ca un mecanism suplimentar fata de cel mecanic ar fi secretia de catre astrocitele din papila a oxidului nitric care este toxic pentru axoni.

In sindromul de hipertensiune intracraniana se produce o leziune a nervului optic la nivelul papilei (edem papilar) prin blocarea transportului axoplasmic in fibrele nervoase si de cele mai multe ori leziunea este bilaterala. In functie de aspectul oftalmoscopic al edemului papilar, se poate stabili daca este acut sau cronic.

Diagnostic

Explorarea paraclinica o nervului optic se poate realiza prin urmatoarele investigatii:

• fundul de ochi
• campul vizual
• potentiale evocate vizuale
• rezonanta magnetica.

Fundul de ochi sau examenul oftalmoscopic urmareste aspectul retinei si al papilei (dimensiunea, culoarea, delimitarea, marginile, vascularizatia, denivelarea ei), deci asa cum am spus mai sus poate evalua portiunea juxtabulbara a nervului optic.

Campul vizual ofera informatii despre totalitatea punctelor pe care ochiul aflat intr-o pozitie fixa le poate percepe.

Potentialele evocate vizuale reprezinta o metoda functionala de studiu a nervului optic. Se bazeaza pe o stimulare luminoasa intermitenta monoculara ce produce modificari cerebrale la nivelul cortexului vizual culese de electrozi de suprafata plasati la acest nivel. Practic masoara timpul pe care un stimul vizual il are de parcurs de la ochi pana la aria vizuala primara din creier (aflata in lobul occipital). Potentialele evocate vizuale au o mare valoare in aprecierea functionalitatii nervului optic intre papila si chiasma optica, adica portiunea sa retrobulbara, cum am denumit-o mai sus. Este o investigatie care se realizeaza in laboratorul de electromiografie.

Rezonanta magnetica este o metoda imagistica de evaluare a nervului optic, utila mai ales in a determina cauza neuropatiei optice. De cele mai multe ori se practica impreuna cu o imagistica cerebrala.